恶性淋巴瘤诊治培训课件.ppt
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1、恶性淋巴瘤诊治一、概念:一、概念:MLML是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,通常称为瘤,通常称为恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤(malignant malignant lymphoma,ML)lymphoma,ML)与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关种免疫细胞有关分为霍奇金淋巴瘤(分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)Hodgkin lymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma,NHL)Non-Hodgkin lymph
2、oma,NHL)恶性淋巴瘤诊治2恶性淋巴瘤诊治3二、病因和发病机制:二、病因和发病机制:1 1、和病毒感染有关,特别是、和病毒感染有关,特别是E-BE-B、HTLVHTLVb 疱疹型疱疹型DNA病毒、病毒、C型逆转录病毒型逆转录病毒b 人类人类Burkitt淋巴瘤与淋巴瘤与EB病毒的感染有关病毒的感染有关b 人类周围型人类周围型T细胞型淋巴瘤与人类细胞型淋巴瘤与人类T细细b 胞淋巴瘤病毒(胞淋巴瘤病毒(HTLV-1)感染相关感染相关2 2、宿主的免疫功能如:、宿主的免疫功能如:HIVHIV、器官移植器官移植后、后、CDCD8 8功能障碍功能障碍恶性淋巴瘤诊治4l3、环境因素环境因素l 电离辐射
3、、临床上曾接受放射及化学电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗的病人治疗的病人l4、其他、其他l 常伴有染色体异常。硫唑嘌呤、苯妥常伴有染色体异常。硫唑嘌呤、苯妥因钠等药物与淋巴瘤发生有关因钠等药物与淋巴瘤发生有关l 恶性淋巴瘤诊治5三、发病率:三、发病率:居恶性肿瘤的第八位,约为居恶性肿瘤的第八位,约为23/10万,死亡万,死亡率占率占1113位位年龄:年龄:40岁为高峰,其次是岁为高峰,其次是60岁岁性别:男女,性别:男女,1.53.5:1发病类型:国内以发病类型:国内以NHL多见,多见,85%90%,HL少见;国外少见;国外HL占占25%恶性淋巴瘤诊治6四、病理四、病理1 1淋巴结正常滤泡
4、结构被大量异常的淋淋巴结正常滤泡结构被大量异常的淋 巴细胞或组织细胞所破坏巴细胞或组织细胞所破坏2 2被膜周围组织亦有大量异常淋巴细胞和被膜周围组织亦有大量异常淋巴细胞和 组织细胞浸润组织细胞浸润3 3被膜及被膜下窦也被破坏被膜及被膜下窦也被破坏恶性淋巴瘤诊治7五、组织学分型:五、组织学分型:1 1霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HLHL):):18321832年由年由HodgkinHodgkin首先报道了首先报道了7 7例原发于淋巴例原发于淋巴结伴脾脏肿大的肿瘤性疾病,结伴脾脏肿大的肿瘤性疾病,18651865年同一医年同一医院的院的WilksWilks又报道了又报道了1111例,并正式命名为例,
5、并正式命名为HDHD18981898年年SternbergSternberg、19021902年年ReedReed先后描述了本先后描述了本病的病理学特征,特别是特异性的巨细胞,病的病理学特征,特别是特异性的巨细胞,以后被称为(以后被称为(R RS S)细胞细胞目前按照淋巴细胞和组织细胞成份的不同,目前按照淋巴细胞和组织细胞成份的不同,HLHL被分为被分为4 4型型恶性淋巴瘤诊治8HLHL病理分型病理分型类型类型R RS S细胞细胞预后预后淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 极少见,主要为中极少见,主要为中小淋巴细胞小淋巴细胞最好最好结节硬化型结节硬化型明显可见,各种细明显可见,各种细胞成分复杂胞成分
6、复杂较好较好混合细胞型混合细胞型较多见,纤维化伴较多见,纤维化伴局限性坏死局限性坏死较差较差淋巴细胞耗减型淋巴细胞耗减型 数量不等,主要为数量不等,主要为组织细胞浸润组织细胞浸润最差最差恶性淋巴瘤诊治9恶性淋巴瘤诊治10淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型恶性淋巴瘤诊治11结节硬化型结节硬化型恶性淋巴瘤诊治12混合细胞型混合细胞型恶性淋巴瘤诊治13淋巴细胞耗减型淋巴细胞耗减型恶性淋巴瘤诊治142 2非霍奇金淋巴瘤:非霍奇金淋巴瘤:(1 1)经典的方法是将)经典的方法是将NHLNHL分为结节型和弥漫分为结节型和弥漫型型(19661966年年Rappaport)Rappaport)类型类型结节型结节型弥漫
7、型弥漫型预后预后淋巴细胞良好型淋巴细胞良好型较好较好淋巴细胞分化不良淋巴细胞分化不良较好较好混合细胞型混合细胞型较好较好组织细胞型组织细胞型较差较差未分化细胞型未分化细胞型较差较差恶性淋巴瘤诊治15(2 2)19821982年国际工作组淋巴瘤分类标准:年国际工作组淋巴瘤分类标准:低度恶性低度恶性A A小淋巴细胞型小淋巴细胞型B B滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型C C滤泡性小裂细胞与大裂细胞混合型滤泡性小裂细胞与大裂细胞混合型中度恶性中度恶性D D滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型E E弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型F F弥漫性小细胞与大细胞混合型弥漫性小细胞与大细胞混合型G G弥漫性大细胞型弥漫
8、性大细胞型高度恶性高度恶性H H免疫母细胞型免疫母细胞型I I淋巴母细胞型淋巴母细胞型J J小无裂细胞型小无裂细胞型其它其它毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤T T细胞型、组织细胞型、细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型髓外浆细胞瘤、不能分型恶性淋巴瘤诊治16(3 3)19851985年(成都)工作分类年(成都)工作分类(4 4)90 90年代欧美淋巴瘤修改分类年代欧美淋巴瘤修改分类 IWFIWF分类分类+免疫学技术免疫学技术(5 5)20002000年年WHOWHO淋巴瘤分类淋巴瘤分类 恶性淋巴瘤诊治17HL结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型典型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型
9、霍奇金淋巴瘤,结节硬化型霍奇金淋巴瘤,1级和级和2级级 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤WHO恶性淋巴瘤诊治18NHL B细胞肿瘤细胞肿瘤T细胞肿瘤细胞肿瘤前前B细胞肿瘤细胞肿瘤前前T细胞肿瘤细胞肿瘤 前前B淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤淋巴瘤.前前T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤成熟成熟B细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤.慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤小淋巴细胞性淋巴瘤.前淋巴细胞性白血病
10、前淋巴细胞性白血病.前淋巴细胞性白血病前淋巴细胞性白血病.大颗粒淋巴细胞性白血病大颗粒淋巴细胞性白血病淋巴浆细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤.侵袭性侵袭性NK细胞白血病细胞白血病.脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(+/-绒毛状淋巴细胞绒毛状淋巴细胞).成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤(HTLV1+)毛细胞白血病毛细胞白血病.结外结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型细胞淋巴瘤,鼻型.浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤肠病型肠病型T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤浆细胞性骨髓瘤浆细胞性骨髓瘤/浆细胞瘤浆细胞瘤.肝脾肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤WHO恶性淋巴瘤诊治19结外边缘区结外边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(MALT
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