急进性肾小球肾炎宣讲培训课件.ppt
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1、急进性肾小球肾炎宣急进性肾小球肾炎宣讲讲特征特征起病时以急性肾炎综合征为表现起病时以急性肾炎综合征为表现肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿病理呈新月体肾小球肾炎病理呈新月体肾小球肾炎急进性肾小球肾炎宣讲2急进性肾炎包括:急进性肾炎包括:一、一、原发性急进性肾小球肾炎;原发性急进性肾小球肾炎;二、二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎炎:如继发于系统性红斑狼疮肾炎如继发于系统性红斑狼疮肾炎;三、三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体新月体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化
2、为新月体肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。急进性肾小球肾炎宣讲3急进性肾炎根据免疫病理分型急进性肾炎根据免疫病理分型型(抗肾小球基膜型)型(抗肾小球基膜型)抗肾小球基底膜抗体与肾小球抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体,基底膜抗原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、断裂。引起基底膜破坏、断裂。早期早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。血清抗肾小球基膜抗体阳性。急进性肾小球肾炎宣讲4型(免疫复合物型型(免疫复合物型)免疫复合物沉积于系膜区及毛免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。细血管壁,激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。血循环中可测到免疫复合物。急进性肾小球
3、肾炎宣讲5型(非免疫复合物型)型(非免疫复合物型)50%80%患者为肾微血管炎患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。(原发性小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。呈阳性。急进性肾小球肾炎宣讲6病理病理n肾脏体积增大肾脏体积增大。n病理类型病理类型:新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎。以。以广泛(广泛(50以上)的肾小球囊腔内以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成有大新月体形成(占据肾小球囊腔(占据肾小球囊腔50以上)为主要特征。以上)为主要特征。病变早期病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体为细胞新月体,后期为纤维新月体。急进性肾小球肾炎宣讲7急进性肾小球
4、肾炎宣讲8急进性肾小球肾炎宣讲9急进性肾小球肾炎宣讲10急进性肾小球肾炎宣讲11临床表现临床表现一、一、型好发于青、中年,型好发于青、中年,及及型型常见于中、老年。我国以常见于中、老年。我国以型多见。型多见。男性居多。男性居多。二、二、有前驱呼吸道感染者起病较急。有前驱呼吸道感染者起病较急。三、三、型患者可有发热、关节痛或咯型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。血等系统性血管炎的表现。急进性肾小球肾炎宣讲12四、四、急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征:1、:肾:肾小球性血尿。小球性血尿。2、:型患者型患者常伴肾病综合征。常伴肾病综合征。3、。4、:轻、中度血压升高。:轻、中度血压升高
5、。5、进行进行性少尿或无尿。性少尿或无尿。6、肾功能急剧恶化:肾功能急剧恶化:肾小球滤过率进行性降低,数周至肾小球滤过率进行性降低,数周至半年内进展至尿毒症,这是本病的半年内进展至尿毒症,这是本病的特征。特征。7、进行性贫血进行性贫血。急进性肾小球肾炎宣讲13实验室检查实验室检查n型:血抗肾小球基底膜抗体可呈型:血抗肾小球基底膜抗体可呈阳性。阳性。n型:血循环免疫复合物及冷球蛋型:血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性,可伴血清补体白可呈阳性,可伴血清补体C3降低。降低。n型:抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。型:抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。急进性肾小球肾炎宣讲14诊断诊断一、一、根据临床表现根据临床表现:
6、凡急性肾炎综合征伴:凡急性肾炎综合征伴伴肾功能急剧恶化无论是否达到少尿性伴肾功能急剧恶化无论是否达到少尿性急性肾衰竭应疑及本病并及时进行肾活急性肾衰竭应疑及本病并及时进行肾活检。检。二、二、根据病理检查根据病理检查:可靠的诊断有赖于病:可靠的诊断有赖于病理组织检查。若病理证实为新月体肾小理组织检查。若病理证实为新月体肾小球肾炎,又能除外是由系统性疾病引起球肾炎,又能除外是由系统性疾病引起者,诊断即成立。者,诊断即成立。急进性肾小球肾炎宣讲15鉴别诊断鉴别诊断一、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾一、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别小球病鉴别:1、急性肾小管坏死:急性肾小管坏死:常有明确的肾常有
7、明确的肾缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等诱因,肾小管功能损害表现突出诱因,肾小管功能损害表现突出(尿钠增加、低比重尿、低渗透压(尿钠增加、低比重尿、低渗透压尿)尿)。急进性肾小球肾炎宣讲162、急性过敏性间质性肾炎:急性过敏性间质性肾炎:有明确的有明确的用药史及药物过敏反应(低热、皮用药史及药物过敏反应(低热、皮疹等)疹等)。3、梗阻性肾病:梗阻性肾病:B超等检查证实尿路超等检查证实尿路梗阻存在梗阻存在。急进性肾小球肾炎宣讲17二、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小二、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别球病鉴别:1、继发性急进性肾炎:继发性急进性肾炎:肺出血肺出
8、血-肾炎综肾炎综合征(合征(Goodpasture综合征)、系统性红综合征)、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎,依据特异临床表现和检查新月体肾炎,依据特异临床表现和检查鉴别鉴别。2、原发性肾小球病:原发性肾小球病:如重症毛细血管内如重症毛细血管内增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。需肾活检鉴别需肾活检鉴别。急进性肾小球肾炎宣讲18治疗治疗一、强化治疗:一、强化治疗:1、强化血浆置换疗法:强化血浆置换疗法:应用血浆置应用血浆置换机将病人血浆弃去,补充健康人血浆换机将病人血浆弃去,补充健康人血浆或白蛋白。每日
9、或隔日一次,直至血清或白蛋白。每日或隔日一次,直至血清抗抗GBM抗体、抗体、ANCA或免疫复合物转阴,或免疫复合物转阴,一般需一般需10次左右。该疗法需配合糖皮质次左右。该疗法需配合糖皮质激素激素口服泼尼松口服泼尼松1mg/(kg.d),23月后月后渐减渐减及细胞毒药物及细胞毒药物环磷酰胺累积量不环磷酰胺累积量不超过超过6 8g。急进性肾小球肾炎宣讲19 强化血浆置换疗法强化血浆置换疗法 清除血清异常抗体或免疫清除血清异常抗体或免疫复合物。复合物。各型急进性肾各型急进性肾炎,主要适用于炎,主要适用于型;对于型;对于Goodpasture综合征和综合征和型伴肺型伴肺出血者作用较肯定。出血者作用较
10、肯定。急进性肾小球肾炎宣讲202、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗:甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗:甲泼尼龙甲泼尼龙0.5 1g溶于溶于5%葡萄糖葡萄糖中静脉点滴,每日或隔日中静脉点滴,每日或隔日1次,次,3次次为一疗程。必要时隔为一疗程。必要时隔3 5天可进行天可进行下一疗程,一般不超过下一疗程,一般不超过3个疗程。也个疗程。也可辅助环磷酰胺治疗可辅助环磷酰胺治疗。主要主要适用于适用于型、型、型,型,型疗效较差。型疗效较差。预防感染,钠、水潴留(急性预防感染,钠、水潴留(急性左心衰、严重高血压)等不良反应。左心衰、严重高血压)等不良反应。急进性肾小球肾炎宣讲21四联疗法:四联疗法:1、糖皮质激素糖皮质
11、激素2、细胞毒药物:环磷酰胺;细胞毒药物:环磷酰胺;3、抗凝药:肝素或华法令等;抗凝药:肝素或华法令等;4、抗血小板药物:双嘧达莫等。抗血小板药物:双嘧达莫等。在无法应用前述两种强化疗法时在无法应用前述两种强化疗法时可用。可用。急进性肾小球肾炎宣讲22二、替代治疗:二、替代治疗:1、透析:透析:以维持生命。凡达透析以维持生命。凡达透析指征者应及时透析。指征者应及时透析。2、肾移植:肾移植:强化治疗无效的晚期强化治疗无效的晚期病例,肾功能已不可逆时,应作病例,肾功能已不可逆时,应作肾移植。肾移植应在病情静止半肾移植。肾移植应在病情静止半年至年至1年后进行。年后进行。型患者必须型患者必须待血中抗基
12、膜抗体转阴后进行。待血中抗基膜抗体转阴后进行。急进性肾小球肾炎宣讲23慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎24 慢性肾小球肾炎简称慢性肾慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎,系炎,系由多种原发性肾小球疾病由多种原发性肾小球疾病的病理类型所导致的的病理类型所导致的一组一组以蛋白以蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害为基本临床表现能损害为基本临床表现的疾病。的疾病。起病方式各有不同,病情迁延,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,病变缓慢进展,最终将发展为慢最终将发展为慢性肾衰竭性肾衰竭。急进性肾小球肾炎宣讲25病因病因 不清楚。细菌、病毒感染,不清楚。细菌、病毒感染,特别是乙肝病
13、毒感染可能引特别是乙肝病毒感染可能引起慢性肾炎。起慢性肾炎。急进性肾小球肾炎宣讲26起病方式:起病方式:慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系。慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系。1、少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来;少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来;2、另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现;新出现肾炎的一系列表现;3、绝大多数慢性肾炎,由病理类型决定其绝大多数慢性肾炎,由病理类型决定其病情必定迁延发展,起病时即属慢性肾病情必定迁延发展,起病时即属慢性肾炎,与急性肾炎无关。炎,与急性肾炎无关。急进性肾小球肾炎宣讲27发病机制发病机制 不同病理类
14、型不尽相同。不同病理类型不尽相同。一、一、起始因素:起始因素:免疫介导性炎症。免疫介导性炎症。二、二、导致病变慢性化的因素:导致病变慢性化的因素:1、免疫性炎症损伤过程继续进行;免疫性炎症损伤过程继续进行;2、病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化;病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化;3、肾功能不全时残存肾单位代偿导致肾功能不全时残存肾单位代偿导致“三三高高”现象(肾小球内高跨膜压、高灌注现象(肾小球内高跨膜压、高灌注及高滤过)促使肾小球硬化。及高滤过)促使肾小球硬化。急进性肾小球肾炎宣讲28病理病理一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型:一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型:1、系膜增生性肾小球肾
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