布加综合征知识讲座培训课件.ppt
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- 关 键 词:
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1、布加综合征知识讲座病历【病史】患者,女性,35岁,已婚,因腹胀不适,腿肿8年入院。患者自诉儿时便出现双下有肢色素沉着,伴皮肤瘙痒,皮疹,一直未予重视。2005年患者纳差、便秘就诊于当地医院,行胃镜检查,诊断不明,期间曾予中药处理,病情一直未见明显好转,现患者腹胀加剧,为求进一步治疗,来我院门诊就诊,门诊以“肝大、脾大查因”收住入院。2布加综合征知识讲座【体格检查】病人神志清楚,发育正常,营养欠佳,慢性病容,全身皮肤、粘膜无黄染。肝脾触诊,表面欠光滑,质地较硬,活动度欠佳。颈静脉怒张,腹壁静脉曲张,双下肢静脉明显曲张,色素沉着,皮疹。3布加综合征知识讲座【辅助检查】肝功能:总蛋白 83.3,白蛋
2、白 22.2 球蛋白61.1白球蛋白比 0.4血常规:血红蛋白5.7g 4布加综合征知识讲座【辅助检查】CTA:下腔静脉肝上段可见节段性闭塞,狭窄长度约1.0cm,相应下腔静脉肝段、肝下段稍扩张,相应双侧髂静脉、腰静脉、半奇静脉及奇静脉迂曲扩张明显。肝脏体积明显增大,边缘呈“波浪状”,实质内未见明显异常密度灶及强化灶,肝门结构尚清,门静脉增宽。胆囊腔内可见多发结节状高密度灶。脾脏体积增大,实质内未见明显异常密度灶。腹腔可见少量积液。5布加综合征知识讲座【辅助检查】胃镜检查:食管静脉曲张胆汁反流性胃炎 6布加综合征知识讲座【辅助检查】B超:肝脏增大。尾状叶增大。中肝静脉狭窄,下腔静脉汇入右心房变
3、窄,肝内交通支形成肝脏声像改变,符合:布加综合征胆囊多发结石,胆囊炎脾大腹腔积液7布加综合征知识讲座入院初诊1、布加综合征2、肝大3、脾大脾亢4、胆囊结石、胆囊炎5、低蛋白血症6、腹水8布加综合征知识讲座 布加综合征 (Budd-Chiari syndrome,BCS)历史:1845年英国内科医生George Budd,1899年奥地利病理学家Hans Chiari 分别论述了由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症,因此由肝静脉阻塞引起的一系列临床症候群,称为布加综合征。9布加综合征知识讲座 布加综合征 (Budd-Chiari syndrome,BCS)布加综合征,指的是肝静脉和/或其开口以上的下腔
4、静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。10布加综合征知识讲座布加综合征在欧美,绝大部分由肝静脉阻塞引起在我国、日本、印度、韩国、南非,大部分由肝静脉开口以上的下腔静脉阻塞性病变所致,也被称为亚非型布加综合征,或者称为肝静脉-腔静脉综合征11布加综合征知识讲座布加综合征布加综合征是一种疑难重症,在近十余年来被人们逐渐认识,此病在国内外并不少见,国内以黄河、淮河流域,如河南、山东、江苏和安徽北部以及河北省等地为高发地区,已成为比较常见的疾病。本病临床诊断较为困难,从起病至确诊的时间较长,一般为17年,尚有长达30年的报道。12布加综合征知识讲座13布加综合征知识讲座病因
5、西方国家以肝静脉阻塞型多见,大多有明确的基础病因,如口服避孕药、妊娠、血液性疾病等;在亚洲则以下腔静脉阻塞型多见,发病原因大多不清,从目前研究来看,一般认为与先天性静脉畸形(隔膜)和体内高凝状态有关。14布加综合征知识讲座15布加综合征知识讲座 BCS分型 A型局限性下腔静脉阻塞57%;B型下腔静脉长段狭窄或阻塞38%;C型肝静脉阻塞5%16布加综合征知识讲座17布加综合征知识讲座临床表现 此病多见于青壮年,发病率男性多于女性发病大多缓慢,偶有急性发病者症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、程度、数量、时间、有无侧支循环的建立和代偿能力之间存在着密切关系18布加综合征知识讲座19布加综合征知识
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