巨幼红细胞性贫血-课件.pptx
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- 红细胞 性贫血 课件
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1、巨幼红细胞性贫血巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血。发病缘故:1、摄入不足2、需要量增加3、吸收不良:胃肠道疾病、药物干扰与内因子抗体形成(恶性贫血)4、代谢异常:肝病、某些抗肿瘤药物的影响5、利用障碍:嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。临床多见于6个月-2岁的婴幼儿,常表现为虚胖,面色蜡黄,毛发稀疏如枯萎,眼结膜、口唇与指甲明显苍白。同时常伴有表情呆滞,对外界反应迟钝的临床表现。患儿的智力与动作发育也较同龄儿落后,常有手、唇、舌、肢体、躯
2、干、头部与全身微微发抖。有些小孩厌食、恶心、呕吐、腹泻与舌炎等症状较明显,甚至伴有肝脾肿大。其发生的缘故主要是婴幼儿生长发育较快,需要大量的造血原料,假如单纯母乳喂养,母亲又以谷类食品为主,少吃动物肝、肉与新鲜绿色蔬菜;或长期用煮沸牛奶或奶粉喂养而又没及时添加动物类辅食,如动物肝、肾与海产食物,以致于小孩体内缺少叶酸与维生素B12,就将影响骨髓造血而发生巨幼红细胞性贫血。临床表现:(1)贫血:除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短、心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸。可同时有白细胞与血小板减少,患者偶有感染及出血倾向。(2)胃肠道症状:胃肠道症状表现为反复发作的舌炎,舌面光滑、乳突及味觉消失,食欲不
3、振。(3)神经系统症状:表现为乏力、手足对称性麻木、感受障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。发病机制:巨幼细胞贫血的发病机制主要是细胞内DNA合成障碍。叶酸缺乏VB12缺乏叶酸的活性形式是5,6,7,8-四氢叶酸,它是一碳单位转移酶类的辅助因子,参与一碳单位的代谢。而在核苷酸的从头合成途径中,常常需要一碳单位的参与。在dUMP由TMP合成酶催化生成dTMP的过程中,也是由N5,N10-甲烯基四氢叶酸提供一碳单位。叶酸缺乏叶酸缺乏时,细胞内脱氧尿嘧啶核苷(dUMP)转为脱氧胸腺嘧啶核苷(dTMP)的生化反应受阻。参加正常DNA合成的d
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