川崎病汇总专题知识宣讲培训课件.ppt
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1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。川崎病川崎病Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五附属医院 Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medic
2、al College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病理病理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。川崎病川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富日本小儿科教授川崎富(Tomisaku Kawa
3、sakiTomisaku Kawasaki)作作1967年首先报道年首先报道 全世界均有发病,以亚裔儿童为多见全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多,呈散发或小流行发病率逐年增多,呈散发或小流行;四季均可发病四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见,发病年龄以婴幼儿多见,5岁以下占岁以下占87.4%,男,男:女女=1.83:1约约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉未
4、治疗患儿发生冠状动脉损害(损害(CAL),继发性心脏病居首),继发性心脏病居首位。位。Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊 断断5Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除
5、。病病 毒毒细细 菌菌其他其他 支原体支原体 立克次体立克次体川崎病川崎病病因不明病因不明本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。感感 染染 易感人群易感人群(遗传学背景)(遗传学背景)异常免疫反应异常免疫反应 全身性血管炎,全身性血管炎,冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素素,中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性
6、损伤发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原,抗原,Super-antigen:超抗原,超抗原,MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机发病机 制制
7、Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。发病机制发病机制Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical
8、College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。I期:19天,小动脉周围炎,冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。II期:约25-25天,冠脉动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤维和基层断裂,可形成血栓和动脉瘤。此期最危险,易致死亡。本
9、文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。III期:约28到31天,动脉炎症逐渐消退,血栓和肉芽肿形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠脉部分或完全堵塞。IV期:数月至数年,病变逐渐愈合,心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可能再生。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。概概 述述 1病因和发病机病因和发病机 制制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后 6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical Co
10、llege 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。DFE本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现Pediatrics of Guangdong Medical College 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删
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