川崎病培训课件.ppt
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1、川崎病川崎病学习目的和要求学习目的和要求 了解川崎病的病因和发病机理了解川崎病的病因和发病机理 掌握掌握临床表现临床表现和和诊断标准诊断标准 掌握川崎病的掌握川崎病的治疗方案治疗方案2川崎病典型病例:患儿*,男,两岁。主诉:发热7天。现病史:患儿7天前无明显诱因出现发热,体温最高可达40.1,伴皮疹,并出现双手双脚肿胀。曾于当地诊所静滴“头孢、阿奇”等药物治疗,无效,反复发热,并出现口唇皲裂,收入我院。3川崎病 入院查体:T39.3、P148次/分、R40次/分,全身皮肤可见散在片状淡红色皮疹,压之褪色,左侧颈部可触及一大小约22cm的肿大淋巴结,质韧,轻压痛。双眼结膜充血,无分泌物 。口唇干
2、燥皲裂,杨梅舌,咽充血,扁桃体肿大,双肺呼吸音粗,罗音不明显。双手掌及双脚肿胀。4川崎病5川崎病6川崎病7川崎病8川崎病 实验室检查:ESR:104mm/h;CRP:195mg/LWBC:18.37109/L,N:88.3%RBC:3.591012/L,HGB:91g/L;PLT:904109/L;肝功:ALT32U/L,AST101U/L;心肌酶:CKMB 68U/L IgM IgG IgE IgA、循环免疫复合物:均增高9川崎病川川 崎崎 病病Kawasaki DiseaseKawasaki Disease皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph no
3、de Mucocutaneous lymph node syndromesyndrome10川崎病概述 该病于该病于1967年由日本的年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki(川崎川崎富作医生富作医生)用日文首先报道用日文首先报道(1974年用英文首次报告了年用英文首次报告了50个病例)。个病例)。国际上称之为川崎病。国际上称之为川崎病。Kawasaki T et al.Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadeni
4、tis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)11川崎病 川崎病(川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种)是一种病因不明,以急性病因不明,以急性发热发热、皮肤粘膜病损皮肤粘膜病损和和淋巴结肿大淋巴结肿大为临床表现的为临床表现的全身性血管炎全身性血管炎综综合征。合征。12川崎病 目前已是目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。一。由于其最危险病变发生在由于其最危险病变发生在心脏心脏,现已逐渐,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。见的
5、疾病。13川崎病流行病学流行病学 KDKD发病率存在明显的发病率存在明显的地区差别地区差别和和种族差异种族差异。全世界均有发病,以亚洲为主,日本已有全世界均有发病,以亚洲为主,日本已有1515万病儿。万病儿。欧美地区发病主要以华裔儿童为主。欧美地区发病主要以华裔儿童为主。14川崎病 19761976年我国首例川崎病报导,发病率逐年年我国首例川崎病报导,发病率逐年增高,呈散发或小流行。增高,呈散发或小流行。80%80%为为5 5岁以下岁以下,平均发病年龄,平均发病年龄1.51.5岁。岁。男:女男:女=1.5:1=1.5:1。15川崎病病因及发病机制病因及发病机制 遗传学背景:存在易感人群。家族发
6、病率遗传学背景:存在易感人群。家族发病率为为1%,双胞胎中的发病率为,双胞胎中的发病率为13%。感染因素感染因素infectious factorsinfectious factors:免疫反应免疫反应immune reactionimmune reaction:16川崎病T细胞亚群失衡细胞亚群失衡CD4CD8B细胞多克隆细胞多克隆活化、增殖活化、增殖超抗原IL1、IL6IFN-、TNFIgM、IgA、IgG、IgE自身抗体自身抗体抗内皮细胞抗体诱导内皮细胞诱导内皮细胞产生新抗原产生新抗原血管内皮细胞溶解血管内皮细胞溶解血管壁损害血管壁损害17川崎病 免疫系统的高度活化免疫系统的高度活化和和免
7、疫损伤性血管炎免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征是川崎病的显著特征 T细胞介导的免疫应答细胞介导的免疫应答和和细胞因子的级联放细胞因子的级联放大效应大效应是川崎病血管炎性损伤的基础是川崎病血管炎性损伤的基础18川崎病 微生物微生物超抗原激活超抗原激活具有遗传易感性患具有遗传易感性患儿儿的的T T细胞,引发细胞,引发异常免疫反应异常免疫反应,导致,导致免疫免疫性损伤性损伤。19川崎病病理主要累及中等动脉,尤其是冠状动脉主要累及中等动脉,尤其是冠状动脉20川崎病1-91-9日日小动脉周围炎小动脉周围炎心包、心肌间质、心内膜炎心包、心肌间质、心内膜炎性浸润性浸润心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常12-
8、2512-25日日冠脉主要分支全层血管炎冠脉主要分支全层血管炎可形成血栓和动脉瘤可形成血栓和动脉瘤同同I I期,期,心肌梗塞心肌梗塞冠脉瘤破裂冠脉瘤破裂 28-3128-31日日 动脉炎消退动脉炎消退血栓、肉芽肿型成血栓、肉芽肿型成心肌梗塞心肌梗塞后 遗后 遗症期症期数 月数 月-数年数年病变愈合、心肌瘢痕形成病变愈合、心肌瘢痕形成阻塞的动脉可再通阻塞的动脉可再通心肌梗塞心肌梗塞 缺血性心脏缺血性心脏病病 心血管相关病变的病理分期心血管相关病变的病理分期21川崎病临床表现临床表现 急性起病急性起病 好发于婴幼儿,好发于婴幼儿,5岁患儿占岁患儿占85%以上以上 男孩多见(男男孩多见(男:女约女约
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