总论和缺铁性贫血课件.ppt
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1、总论和缺铁性贫血1血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。总论和缺铁性贫血2红细胞疾病红细胞疾病粒细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进脾功能亢进出血和血栓性疾病出血和血栓性疾病总论和缺铁性贫血3血液系统疾病诊断方法血液系统疾病诊断方法体格检查体格检查实验室检查实验室检查影像学检查影像学检查总论和缺铁性贫血4治疗治疗去除病因去除病因保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能去除异常血液成分和抑制异常功去除异常血液成分和抑制异常功能能造血干细胞移植造血干细胞移植总论和缺铁性贫血5
2、总论和缺铁性贫血6定义定义IDAIDA指体内贮存铁消耗殆尽,不能指体内贮存铁消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要产生的满足正常红细胞生成的需要产生的一种小细胞低色素性贫血一种小细胞低色素性贫血,是血红是血红素合成异常性贫血素合成异常性贫血总论和缺铁性贫血7流行病学流行病学 最常见的贫血最常见的贫血 高发人群:婴幼儿高发人群:婴幼儿(6月月2岁)、岁)、育龄妇育龄妇女、妊娠女、妊娠3 3个月以上的妇女、个月以上的妇女、10-1710-17岁的岁的青少年青少年 经济欠发达地区和肠道寄生虫高发区多经济欠发达地区和肠道寄生虫高发区多见见 发病率发病率9.8-45.7%9.8-45.7%铁缺乏症更高:
3、铁缺乏症更高:6 6个月个月-2-2岁岁75%-82.5%75%-82.5%总论和缺铁性贫血8 铁的分布铁的分布 铁吸收铁吸收 铁的运输铁的运输 铁的排泄铁的排泄 铁的贮存铁的贮存总论和缺铁性贫血9铁的分布铁的分布 体内含铁体内含铁:正常成人男性正常成人男性5055mg/kg,女性女性3540mg/kg。每天造血约需。每天造血约需202025mg25mg铁,主要来自衰老破坏的铁,主要来自衰老破坏的RBCRBC 体内铁的形式:体内铁的形式:功能状态铁功能状态铁:Hb(67)、肌红蛋白)、肌红蛋白(15)、转铁蛋白()、转铁蛋白(34mg)和乳铁蛋白、酶和辅因子结合)和乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁
4、;的铁;贮存铁贮存铁:以铁蛋白和含铁血黄素以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核吞噬细胞系统中。男形式贮存于单核吞噬细胞系统中。男1000mg,女,女300400mg 总论和缺铁性贫血101.1.HbHb中携带氧、贮氧、释放氧。中携带氧、贮氧、释放氧。2.2.呼吸链细胞色素呼吸链细胞色素C、C1b、b5的电子输的电子输送送3.功能酶中接受电子或活化底物,接受电功能酶中接受电子或活化底物,接受电子起酶促反应。子起酶促反应。4.乳铁蛋白乳铁蛋白:乳汁中是营养婴儿:乳汁中是营养婴儿,粘膜和粘膜和粒细胞中防止细菌感染。粒细胞中防止细菌感染。5.5.调节血小板的生成,营养粘膜、皮肤、调节血小板的生成,营养粘
5、膜、皮肤、指甲。指甲。6.6.是参与胶原纤维合成的辅因子是参与胶原纤维合成的辅因子总论和缺铁性贫血11铁的需要量铁的需要量 人体铁代谢是处于人体铁代谢是处于“密闭密闭”的系统,吸收的系统,吸收和排出量甚微,很少动用贮存铁,每天和排出量甚微,很少动用贮存铁,每天造血约需造血约需202025mg25mg铁,主要来源于衰老铁,主要来源于衰老破坏红细胞(破坏红细胞(21mg21mg),即内源性铁。外),即内源性铁。外源性需源性需从食物摄铁从食物摄铁11.5mg/每天,孕、每天,孕、乳妇乳妇24mg/每天。每天。海带、发菜、木耳、香菇及动物的肝、海带、发菜、木耳、香菇及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富。
6、动物铁吸收肉、血中铁的含量较丰富。动物铁吸收率高(率高(20),植物铁吸收率低(),植物铁吸收率低(17)总论和缺铁性贫血12铁的吸收铁的吸收 部位:十二指肠及空肠上部部位:十二指肠及空肠上部 方式:为主动的与铁蛋白结合方式被吸方式:为主动的与铁蛋白结合方式被吸收;收;吸收形式:在酸性条件下使高铁还原成吸收形式:在酸性条件下使高铁还原成亚铁被吸收,其中动物肉类吸收亚铁被吸收,其中动物肉类吸收植物中植物中铁的吸收。铁的吸收。总论和缺铁性贫血13铁的运输铁的运输 进入血浆的铁进入血浆的铁(Fe2+)经铜蓝蛋白氧化成高铁经铜蓝蛋白氧化成高铁(Fe3+)后与血浆中的转铁蛋白结合后转运到后与血浆中的转铁
7、蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体转铁蛋白受体胞饮胞饮入细胞内,再与转铁蛋白分离并还原成入细胞内,再与转铁蛋白分离并还原成Fe2+在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白蛋白总论和缺铁性贫血14 正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出 过多丢失通过月经、失血、过多丢失通过月经、失血、血管内溶血血管内溶血以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出 大剂量口服铁盐使过多大剂量口服铁盐使过多Fe3+在肠粘膜细在肠粘膜细胞内与去铁蛋白结合,留在细胞内胞内与去铁蛋白结合,留在细胞内3
8、5 5天随细胞脱落排出天随细胞脱落排出 人体每天排铁不超过人体每天排铁不超过1mg。一一次妊娠失次妊娠失铁:铁:700mg;一次月经失铁:;一次月经失铁:17mg;每天哺乳失铁:每天哺乳失铁:0.5mg1mg总论和缺铁性贫血15 目的:(目的:(1 1)贮存铁;()贮存铁;(2 2)对细胞外内铁)对细胞外内铁增多时起解毒作用增多时起解毒作用 形式:(形式:(1 1)铁蛋白:是以磷酸氧化高铁形铁蛋白:是以磷酸氧化高铁形式存在,能溶解于水,电泳分式存在,能溶解于水,电泳分L、H二型;二型;(2 2)含铁血黄素:铁蛋白降解产物或变性含铁血黄素:铁蛋白降解产物或变性部分,其不在能溶解于水部分,其不在能
9、溶解于水总论和缺铁性贫血16总论和缺铁性贫血171.铁摄入不足铁摄入不足2.吸收障碍吸收障碍3.丢失过多丢失过多总论和缺铁性贫血181.需铁量增加而铁摄入不足:需铁量增加而铁摄入不足:(1)需铁量增加而铁摄入不足)需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、分娩共计需铁分娩共计需铁1130毫克铁(毫克铁(2)长期素食)长期素食者者2.铁吸收障碍铁吸收障碍:(1)胃大部切除术者;()胃大部切除术者;(2)各种原)各种原因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收不良者,如长期严重腹泻、慢性肠炎、不良者,如
10、长期严重腹泻、慢性肠炎、Crohn病等病等(3)胃游离酸缺乏者;)胃游离酸缺乏者;(4)转铁蛋白缺乏症:遗传性)转铁蛋白缺乏症:遗传性/严重严重肝病肝病总论和缺铁性贫血193、铁丢失过多铁丢失过多 各种原因的失血:各种原因的失血:胃肠道出血、月经、钩虫、痔疮、肺出胃肠道出血、月经、钩虫、痔疮、肺出血及其他如反复血液透析、多次献血等血及其他如反复血液透析、多次献血等 血红蛋白尿血红蛋白尿 血管内溶血的含铁血黄血管内溶血的含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出素和血红蛋白尿从尿中排出总论和缺铁性贫血20 ID(iron depletion)体内贮存铁耗尽体内贮存铁耗尽 IDE(iron deficien
11、t erythropoiesis)缺铁缺铁性红细胞生成性红细胞生成 IDA(iron deficient anemia)缺铁性贫血缺铁性贫血总论和缺铁性贫血21发病机制发病机制1.缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响2.红细胞内缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响3.组织缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响总论和缺铁性贫血22缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响 组织缺铁和细胞内缺铁:铁蛋白、含铁血组织缺铁和细胞内缺铁:铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低,总黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升
12、高 血清可溶性转铁蛋白受体(血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)升高升高总论和缺铁性贫血23红细胞内缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响 红细胞内游离原卟啉红细胞内游离原卟啉FEP、锌原卟啉、锌原卟啉ZPP升高升高 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 严重时粒细胞和血小板生成也受到影响严重时粒细胞和血小板生成也受到影响总论和缺铁性贫血24总论和缺铁性贫血25组织缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响 细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低,影细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低,影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患响患者精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力儿的生长
13、发育和智力 引起黏膜组织病变引起黏膜组织病变外胚叶外胚叶组织营养障碍组织营养障碍总论和缺铁性贫血26 影响细胞线粒体的氧化酵解循环影响细胞线粒体的氧化酵解循环 运动后骨骼肌中的乳酸堆积增多,使肌肉运动后骨骼肌中的乳酸堆积增多,使肌肉功能及体力下降功能及体力下降 单胺氧化酶的活性降低,使儿童神经及智单胺氧化酶的活性降低,使儿童神经及智力发育受到影响力发育受到影响 上皮蛋白质角化变性上皮蛋白质角化变性 胃酸分泌减少胃酸分泌减少总论和缺铁性贫血27总论和缺铁性贫血28 贫血表现贫血表现 组织缺铁表现组织缺铁表现 缺铁原发病表现缺铁原发病表现总论和缺铁性贫血29缺铁原发病的表现缺铁原发病的表现 消化道
14、溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛 妇女月经过多妇女月经过多 肿瘤的消耗肿瘤的消耗 血管内溶血的血红蛋白尿血管内溶血的血红蛋白尿总论和缺铁性贫血30贫血的表现贫血的表现 乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气促、纳差,心率加快等促、纳差,心率加快等 皮肤、黏膜苍白皮肤、黏膜苍白总论和缺铁性贫血31 神经系统神经系统:儿童有智力低下、烦躁、容:儿童有智力低下、烦躁、容易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织水肿甚至颅内高压水肿甚至颅内高压 上皮、粘膜组织上皮、粘膜组织:舌乳头萎缩、舌烧灼:舌乳头萎缩、舌
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