幼年类风湿关节炎课件.ppt

1、LOGO幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎ACR EULAR ILAR幼年类风湿关节炎（幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节（幼年特发性关节（JIA）全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型多关节型多关节型 多关节型多关节型 多关节型多关节型（RF）（RF）少关节型少关节型 少关节型少关节型 少关节型少关节型 持续型持续型 扩展型扩展型 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎附着点炎症相关关节炎 未分化关节炎未分化关节炎 概概 念念 v幼年类风湿关节炎（幼年类风湿关节炎

2、（Juvenile Rheumatoid Arthritis,JRA）是指以慢性关）是指以慢性关 节炎为主要特节炎为主要特征的一类疾病，依临床表现不征的一类疾病，依临床表现不 同分为三种类型同分为三种类型 概概 念念v起病年龄起病年龄 6 周周 v 除外引起关节炎的其他原因除外引起关节炎的其他原因 病因及发病机制病因及发病机制 v病因不明确病因不明确 v 遗传的易感性遗传的易感性 v 外源性，环境因素的诱发外源性，环境因素的诱发 病因及发病机制病因及发病机制v遗传因素：遗传因素：一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与 本病的易感性有关本病的易感性有关 v 诱因：病毒感

3、染，特殊的自身抗原（诱因：病毒感染，特殊的自身抗原（II型胶原）。型胶原）。外伤、环境影响、心理刺激等外伤、环境影响、心理刺激等 v 某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA 缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病 v 免疫调节异常：抗体、细胞因子等免疫调节异常：抗体、细胞因子等 病理改变病理改变 v 慢性非化脓性滑膜炎慢性非化脓性滑膜炎特征。特征。v 滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。关节积液。关节积液。v 滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒滑膜增厚形成绒毛突出于关节

4、腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。v 软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面腔狭窄，关节面 相互粘连，引起关节强直、畸形相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。或脱位。v 受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。松和骨膜炎。分分 型型 v根据起病根据起病6个月的表现分型：个月的表现分型：v 多关节型多关节型（RF阴性）阴性）v（RF阳性）阳性）v 少关节型少关节型 持续型、扩展型持续型、扩展型 全身型全身型 全身型（全身型（Systemic onset，

5、SOJRA）v可发生于任何年龄，但以可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见。岁以前略多见。无明显性别差异无明显性别差异 v 本型的特点为：起病多急骤，伴有明显的全本型的特点为：起病多急骤，伴有明显的全 身症状身症状 全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）v发热：弛张型高热是此型的特点，弛张型高热持发热：弛张型高热是此型的特点，弛张型高热持续续2周以上周以上 v皮疹：皮疹：也是此型典型症状，其特征为于发热时也是此型典型症状，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退出现，随着体温升降而出现或消退 v关节症状：关节症状：关节痛或关节炎也是本病的主要症关节痛或关节炎也是本病的主

6、要症状之一，发状之一，发 生率在生率在80以上以上 全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）v肝脾及淋巴结肿大：肝脾及淋巴结肿大：约半数病例有肝脾肿大，多约半数病例有肝脾肿大，多 数患儿可有全身淋巴结肿大数患儿可有全身淋巴结肿大 v胸膜炎及心包炎：胸膜炎及心包炎：约约1/3患儿出现胸膜炎或心患儿出现胸膜炎或心包包 炎，心肌也可受累，少数患儿可有间质性肺炎炎，心肌也可受累，少数患儿可有间质性肺炎 多关节型（多关节型（Polyarticular onset）v 受累关节在受累关节在5个或以上：个或以上：RF阳性组阳性组 RF阴性组阴性组 v 女孩多见。女孩多见。可累及大关节、小关

7、节、颈椎、可累及大关节、小关节、颈椎、颞颌关节、髋关颞颌关节、髋关 节等节等 v 关节症状反复发作，最终发生强直变形，关关节症状反复发作，最终发生强直变形，关节附近肌肉萎缩节附近肌肉萎缩 v 此型中有此型中有1/4患儿类风湿因子阳性，最终约患儿类风湿因子阳性，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能半数以上发生关节强直变形而影响关节功能 生长迟缓 少关节型（少关节型（Pauciarticular onset）v受累关节不超过受累关节不超过4个：持续性少关节炎型个：持续性少关节炎型 v扩展性少关节炎型，扩展性少关节炎型，20%v女孩多见，常于女孩多见，常于4岁以前起病岁以前起病 v 膝、踝、

8、肘或腕等大关节为好发部位，常为非膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。关节很少致残对称性。关节很少致残 v 2030患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明视力障碍甚至失明 少关节型（少关节型（Pauciarticular onset）v3040患儿于患儿于8岁以后起病，多为男孩岁以后起病，多为男孩 关节病变限于下肢大关节如膝、踝及髋关节病变限于下肢大关节如膝、踝及髋 此类患儿多为强直性脊柱炎的早期此类患儿多为强直性脊柱炎的早期 JRAJRA不同亚型特点不同亚型特点v 分类分类v 全身型全身型v 多关节型多关节型v RF 阴性阴性v RF 阳性阳性

9、v 少关节型少关节型 关节外表现关节外表现弛张热、严重贫血、皮疹弛张热、严重贫血、皮疹 低热、轻度贫血、不适低热、轻度贫血、不适低热、轻度贫血、不适、风湿低热、轻度贫血、不适、风湿 结节结节慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎 40%,ANA+增增加了发病的可能性加了发病的可能性 辅助检查辅助检查 实验室检查实验室检查 v末梢血象末梢血象 vHB：在活动期大多有中等度低色素、正常红细：在活动期大多有中等度低色素、正常红细胞性胞性 贫血贫血 vWBC：白细胞数常增多，特别是全身型：白细胞数常增多，特别是全身型 vPLT：疾病活动期有血小板增高，特别是病情加：疾病活动期有血小板增高，特别是病情加剧者剧

10、者 vESR，CRP，Ig，RF v 血清铁蛋白血清铁蛋白 辅助检查辅助检查 v肝功能，血生化肝功能，血生化 ANA v 关节滑膜液检查：关节滑膜液检查：白细胞数可达白细胞数可达580 x109/L，分类以中性，分类以中性 多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减低，补多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减低，补体正常或降低体正常或降低 辅助检查辅助检查 关节关节X线检查线检查 v 早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎 v 骨骺过早融合使骨骼生长停滞，或局部炎性刺激使骨骺骨骺过早融合使骨骼生长停滞，或局部炎性刺激使骨骺生长加快，导致长骨长度增加生长加快

11、，导致长骨长度增加 v 后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄。此种变化多见后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄。此种变化多见于多关节型患儿于多关节型患儿 少关节型患儿即使关节积液达少关节型患儿即使关节积液达1020年之久，也不发生骨质破坏年之久，也不发生骨质破坏 v 寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融间隙变窄而致融 合，此种现象常见于第合，此种现象常见于第2、3颈椎，偶见颈椎，偶见椎间盘钙化椎间盘钙化 辅助检查辅助检查 v其他影像学检查其他影像学检查 CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描、超声波检查及放射性核素扫描 诊

12、断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 诊诊 断断 v本病的诊断主要依据临床表现。本病的诊断主要依据临床表现。v 关节病变持续关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病可考虑本病 全身型：典型者，有三联征全身型：典型者，有三联征 v发热，皮疹、关节炎发热，皮疹、关节炎 ACR1989年修订的诊断标准年修订的诊断标准（Cassidy et al）发病年龄在发病年龄在16岁以下岁以下 1个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液以及具备下列个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液以及具备下列2种以上体种以上体 征，如关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节征，如关节活动受限、活动时疼痛或触

13、痛及关节局部温度升高。局部温度升高。病程在病程在6周以上周以上 根据起病最初根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型：个月的临床表现确定临床类型：多关节型：受累关节多关节型：受累关节5个或个或5个以上。个以上。少关节型：受累关节少关节型：受累关节4个或个或4个以下。个以下。全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎巴结肿大和浆膜炎 除外其他疾病除外其他疾病 鉴别诊断鉴别诊断 高热、皮疹：全身感染（病毒、细菌），恶性病，自身炎症高热、皮疹：全身感染（病毒、细菌），恶性病，自身炎症 性疾病（性疾病（BLAU,CINCA等等)相鉴别相

14、鉴别 v 关节受累：关节受累：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎 系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病、银系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病、银 屑病以及血管炎综合征屑病以及血管炎综合征 全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）巨噬细胞活化综合征（巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome,MAS)全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）v 单核巨噬系统异常活化单核巨噬系统异常活化v 高热高热v 肝脾淋巴结增大肝脾淋巴结增大v 易出血倾向易出血倾向v

15、 血液系统改变血液系统改变v 神经系统改变神经系统改变v 呼吸系统改变呼吸系统改变v 心脏心脏v 消化道消化道v 肾脏肾脏v 末梢血象一系或三系降低末梢血象一系或三系降低v 血液生化的改变血液生化的改变v 凝血异常凝血异常v ESR v 血清铁蛋白血清铁蛋白v 骨髓像骨髓像 巨噬细胞活化综合征（巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome,MAS)概概 念念 v 巨噬细胞活化综合征（巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Macrophage Activation v SyndromeSyndrome，MAS),MAS),是一种严重的

16、有潜在生命危险的是一种严重的有潜在生命危险的 风湿性疾病的并发症，特别易发生在全身性幼年特发风湿性疾病的并发症，特别易发生在全身性幼年特发 性关节炎（性关节炎（SOJIA)SOJIA)。v 常见于男性患者，伴有严重的临床表现，甚至可死亡。常见于男性患者，伴有严重的临床表现，甚至可死亡。急性发作，甚至可以突然发作，毫无预兆。急性发作，甚至可以突然发作，毫无预兆。认为是由于认为是由于T T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制 的的增生，导致细胞因子过度产生所致。增生，导致细胞因子过度产生所致。临床特征临床特征 快速进展的肝功衰竭快速进展的肝功衰竭 脑病脑病 肺水肿肺

17、水肿 全血细胞减低全血细胞减低 紫癜、瘀斑紫癜、瘀斑 黏膜出血黏膜出血 有时有肾功衰竭有时有肾功衰竭 临床表现临床表现 v 不可缓解的高热。不可缓解的高热。v 肝脾增大，淋巴结增大。肝脾增大，淋巴结增大。v 易出血表现（紫癜、易损伤、黏膜出血）。易出血表现（紫癜、易损伤、黏膜出血）。v 中枢神经系统功能障碍（嗜睡、烦躁、定向力障碍、中枢神经系统功能障碍（嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、抽搐、昏迷）。头痛、抽搐、昏迷）。v 肺水肿肺水肿 v 偶有肾脏及心脏受累。偶有肾脏及心脏受累。临床表现变化程度：临床表现变化程度：v 可以非常严重，由于心脏功能、呼吸功能和肾脏功可以非常严重，由于心脏功能、呼吸功

18、能和肾脏功能衰竭而入能衰竭而入 ICU，v 也可以表现为持续发热，不伴有明显的器官增大，也可以表现为持续发热，不伴有明显的器官增大，血象相对降血象相对降 低，轻微的凝血功能障碍。低，轻微的凝血功能障碍。实验室特征实验室特征 v 全血细胞减低（白细胞减低、贫血、血小板减低），全血细胞减低（白细胞减低、贫血、血小板减低），也可一系减低。也可一系减低。v 血清肝酶增高（血清肝酶增高（ALT，AST，GGT，胆红素）。，胆红素）。v 凝血功能异常（凝血功能异常（PT，APTT延长，低纤维蛋白原血症，延长，低纤维蛋白原血症，FDP增加，增加，D-二聚体增加）；二聚体增加）；v 甘油三酯增高；甘油三酯增高

19、；v LDH增高；增高；钠离子减低；钠离子减低；白蛋白减低；白蛋白减低；ESR降低；降低；v 高铁蛋白血症高铁蛋白血症早期诊断指标。早期诊断指标。组织病理学特征组织病理学特征 单核巨噬系统活化，大量增生，细胞内有单核巨噬系统活化，大量增生，细胞内有 吞噬血细吞噬血细胞现象。胞现象。流行病学特征流行病学特征 v发病率及流行病学情况不清楚。发病率及流行病学情况不清楚。可能比认为的更常见。可能比认为的更常见。v 文献中已有大约文献中已有大约100例报道。例报道。v 在在SOJIA中更易于并发，但也可发生于其他中更易于并发，但也可发生于其他儿童风湿儿童风湿 性疾病，如性疾病，如SLE，JDM。v SO

20、JIA中以男孩多见。中以男孩多见。v 常并发于早期疾病活动时。常并发于早期疾病活动时。发病诱因发病诱因 v无诱因无诱因 v 潜在疾病的突发潜在疾病的突发 v 阿斯匹林或其他阿斯匹林或其他NSAIDs 病毒感染病毒感染 v 金制剂的二次注射金制剂的二次注射 柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶 MTX v D-青霉胺青霉胺 v 依那西普（依那西普（Etanercept)HLH及相关状态的分类及相关状态的分类 2005 v 遗传性遗传性HLH 家族性家族性HLH（(Farquhar 病病)已知的基因缺陷（穿孔素已知的基因缺陷（穿孔素perforin，munc13-4,突触突触融合蛋白融合蛋白11）未知基因缺陷

21、未知基因缺陷 免疫缺陷综合征免疫缺陷综合征 Chdiak-Higashi 综合征综合征(CHS)Griscelli综合征综合征(GS)X连锁淋巴细胞综合征连锁淋巴细胞综合征(XLP)获得性获得性HLH v 外源性因素（感染、毒素）外源性因素（感染、毒素）感染相关的吞噬血细胞综合征（感染相关的吞噬血细胞综合征（IAHS）内源性因素（组内源性因素（组织损伤、代谢产物）织损伤、代谢产物）风湿性疾病风湿性疾病 巨噬细胞活化综合征（巨噬细胞活化综合征（MAS）恶性病恶性病 发病机理及进展发病机理及进展 原因：原因：v 1/3家族性家族性HLH病人有病人有Perforin基因的突变。基因的突变。v 全身性

22、全身性JIA患者表达患者表达Perforin蛋白减少，并非基因蛋白减少，并非基因突变。突变。v 免疫学异常：免疫学异常：NK细胞，细胞，CD8+淋巴细胞的细胞毒活淋巴细胞的细胞毒活性受抑制。性受抑制。结果：结果：v T淋巴细胞和分化完好的巨噬细胞的增生和过度活化淋巴细胞和分化完好的巨噬细胞的增生和过度活化是是HLH和和MAS 发病的基础。发病的基础。持续的过度增生可以持续的过度增生可以造成细胞因子，如造成细胞因子，如TNF-,IL-1,IL-6在短期内的瀑布样在短期内的瀑布样释放，释放，导致了上述的临床特征和实验室改变。导致了上述的临床特征和实验室改变。v ESR降低降低 Fib降低所致降低所

23、致 v 高铁蛋白血症高铁蛋白血症早期诊断指标，及监测指标。巨噬早期诊断指标，及监测指标。巨噬细胞活化时铁蛋白增高。细胞活化时铁蛋白增高。发病机理及进展发病机理及进展 发病机理及进展发病机理及进展 建议的诊断标准建议的诊断标准 2002年年 v 临床标准临床标准 v 持续高热持续高热 v 肝和肝和/或脾增大（肋缘下或脾增大（肋缘下 3cm3cm）CNSCNS受累受累 v 出血出血 v 实验室标准实验室标准 v 全血细胞减低（全血细胞减低（WBC 9000/mm3 a/o Hgb WBC 9000/mm3 a/o Hgb 9.0g/dl a/o PLT 262000/mm3)9.0g/dl a/o

24、 PLT 262000/mm3)v ESR ESR下降（下降（26mm/h)26mm/h)v 肝功损害（肝功损害（GOT 59IU/ml a/o GPT 42 IU/ml)GOT 59IU/ml a/o GPT 42 IU/ml)v 凝血异常（纤维蛋白原凝血异常（纤维蛋白原 250mg/dl a/o FDP+250mg/dl a/o FDP+）v 血清铁蛋白增高（血清铁蛋白增高（5460 ng/ml)-5460 ng/ml)-巨噬细胞活化巨噬细胞活化的证据的证据 组织病理学标准组织病理学标准 v 骨髓中吞噬血细胞骨髓中吞噬血细胞 建议的诊断标准建议的诊断标准 2005年年 v 临床标准临床标准

25、 v CNS功能障碍（易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、功能障碍（易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、抽搐、昏迷）抽搐、昏迷）v 出血表现（紫癜、易出血、粘膜出血）出血表现（紫癜、易出血、粘膜出血）肝和肝和/或脾增大（肋缘下或脾增大（肋缘下 3cm）实验室标准实验室标准 v PLT 262X109/L AST 59IU/L WBC 4.0X109/L 纤维蛋白原纤维蛋白原 2.5g/L 组织病理学标准组织病理学标准 v 骨髓中吞噬血细胞骨髓中吞噬血细胞 鉴别诊断鉴别诊断 疾病的活动或复发疾病的活动或复发 感染感染 药物的副作用药物的副作用 治治 疗疗 v 治疗目的在于控制临床症状，抑制关节炎症，维持

26、关节功治疗目的在于控制临床症状，抑制关节炎症，维持关节功能能 和预防关节畸形和预防关节畸形 v 由于由于JRA是以反复发作关节炎症为特征，因此，治疗需是以反复发作关节炎症为特征，因此，治疗需要长要长 期进行期进行 治治 疗疗 一般治疗一般治疗 采取综合疗法采取综合疗法 急性发作期卧床休息急性发作期卧床休息 体育疗法和物理疗法体育疗法和物理疗法 心理治疗心理治疗 治治 疗疗 药物治疗药物治疗 美国美国FDA批准用于治疗批准用于治疗JIA的常用的常用NSAIDs v 药物药物 开始年龄开始年龄剂量剂量用法用法最大量最大量v 萘普生萘普生2岁岁10-15mg每日每日2次次1000mg/d/kg/dv

27、 布洛芬布洛芬6月月30-40mg每日每日3-4次次2400mg/dv/kg/dv 美洛昔康美洛昔康2岁岁0.25mg /kg/d每日每日1次次15mg/dv 吲哚美辛吲哚美辛新生儿新生儿 1.5-3mg/kg/d每日每日3次次200mg/dv 痛灭定痛灭定2岁岁20-30mg/kg/d每日每日3次次600mg/dv 西乐葆西乐葆2岁岁6-12mg/kg/d每日每日2次次400mg/d治治 疗疗 药物治疗药物治疗 缓解病情抗风湿药物缓解病情抗风湿药物(Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs DMARDs)v 羟氯喹：每日羟氯喹：每日56mg/kg，最大量不

28、超过，最大量不超过200mg/日，一次日，一次 顿服顿服 v 柳氮磺胺吡啶：每日柳氮磺胺吡啶：每日50mg/kg，最大量不超过，最大量不超过2g/日日 治治 疗疗 缓解病情抗风湿药物缓解病情抗风湿药物(Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs DMARDs)v 甲氨蝶呤：每周甲氨蝶呤：每周10-15mg/m2 口服，对治疗多关节型安全有效口服，对治疗多关节型安全有效 v 环孢霉素环孢霉素A：剂量为每日剂量为每日35mg/kg，分，分2次服用次服用 v 其他免疫抑制剂及药物可选用来氟米特、反应停、环磷酰胺其他免疫抑制剂及药物可选用来氟米特、反应停、环磷酰胺 和

29、硫唑嘌呤和硫唑嘌呤 治治 疗疗 v 药物治疗药物治疗 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 激素应用适应症激素应用适应症v 全身型：全身型：v 强的松：强的松：0.51mg/kg v 甲基泼尼松龙冲击：剂量为甲基泼尼松龙冲击：剂量为1030mg/kg剂，每日剂，每日一剂，连续三天，一剂，连续三天，或隔日一剂，共三剂，效果较好或隔日一剂，共三剂，效果较好 v 多关节型：多关节型：小剂量强的松（小剂量强的松（0.10.2mg/日）日）v 少关节型：少关节型：一般不主张用激素全身治疗，可注入得一般不主张用激素全身治疗，可注入得宝松宝松 v 虹膜睫状体炎：虹膜睫状体炎：局部注射激素外，需加用泼尼松每局部注射激

30、素外，需加用泼尼松每日口服日口服 MAS治疗治疗vMAS 是全身性是全身性JRA的一种严重的致死性并发症，的一种严重的致死性并发症，进展快速，死亡率高。因此早期诊断，立即治疗进展快速，死亡率高。因此早期诊断，立即治疗并产生并产生 快速的临床反应是非常重要的。快速的临床反应是非常重要的。MAS治疗治疗 v 甲强静脉冲击治疗甲强静脉冲击治疗 v 首选应用，首选应用，剂量为：剂量为：30mg/kg/d 连用连用3-5天天 然然后为强的松口后为强的松口 服。服。耐药者耐药者,第一周重复应用冲击治疗第一周重复应用冲击治疗 v 环胞素环胞素A的应用的应用 v 激素耐药者，需应用环胞素激素耐药者，需应用环胞

31、素A，剂量为，剂量为28mg/kg/d,一旦病情控制，即改为口服治疗（监测血药浓度）一旦病情控制，即改为口服治疗（监测血药浓度）v Etanercept的应用的应用 v 是一种是一种TNF受体拮抗剂，对激素耐药的患者联合应用有效，受体拮抗剂，对激素耐药的患者联合应用有效，但由但由 于感染为诱因者禁用于感染为诱因者禁用 v 阿那白滞素（阿那白滞素（Anakinra）有效有效 IVIG的应的应用用 v 在成人的噬血细胞综合征有成功应用，但需要在疾病早期在成人的噬血细胞综合征有成功应用，但需要在疾病早期 VP16?v 血浆置换血浆置换 治治 疗疗 v药物治疗药物治疗 v生物学制剂生物学制剂 v Etanercept（依那西普）：抗可溶性（依那西普）：抗可溶性TNF-受体（国产益受体（国产益 赛普，赛普，0.4mg/kg/dose,biw）v Infliximab（英夫利昔单抗）：（英夫利昔单抗）：TNF-单单克隆抗体克隆抗体 抗抗IL1，IL6单克隆抗体单克隆抗体 v中中 药药 v 白芍总甙白芍总甙 1粒粒,tid;2粒粒,bid;2粒粒,tid v矫正手术矫正手术 LOGO侯宏理侯宏理