帕金森病人的护理医学课件.ppt
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1、1n又称为锥体外系疾病又称为锥体外系疾病 (extrapyramidal diseasesextrapyramidal diseases)n主要表现为随意运动调节功能障碍,主要表现为随意运动调节功能障碍,而肌力、感觉、小脑功能不受影响而肌力、感觉、小脑功能不受影响的的一组疾病。一组疾病。定义定义2与运动障碍有关的解剖结构与运动障碍有关的解剖结构 锥体外系的组成锥体外系的组成n锥体系以外的、与运锥体系以外的、与运动调节有关的结构和动调节有关的结构和神经通路。神经通路。n主要位于大脑基底节主要位于大脑基底节 3基底节的解剖与生理基底节的解剖与生理n基底节包括纹状体基底节包括纹状体(壳核和尾状核壳核
2、和尾状核)、苍、苍白球、丘脑底核和黑白球、丘脑底核和黑质质45基底节 3个主要神经环路 经纹状体至丘脑,返回大脑皮质。经红核、黑质和脑干网状结构至脊髓。经橄榄体、小脑等纤维返回大脑皮质和下行脊髓。基底节神经联系环路 基底节的基本神经元环路基底节的基本神经元环路对人体精细和姿位运动进行协调和调整。对人体精细和姿位运动进行协调和调整。6锥体外系的主要功能锥体外系的主要功能 调节肌张力调节肌张力协调运动协调运动维持身体姿势维持身体姿势7(两大类两大类)运动障碍疾病分类运动障碍疾病分类动作减少动作减少张力张力强直强直Syn.病变部位:黑质病变部位:黑质 帕金森病帕金森病 动作增多动作增多张力张力不全不
3、全Syn.病变部位病变部位:纹状体和纹状体和(或)苍白球(或)苍白球 舞蹈病舞蹈病 手足徐动症手足徐动症 扭转痉挛等扭转痉挛等 8帕金森病帕金森病(Parkinson disease,PD)(Parkinson disease,PD)(震颤麻痹震颤麻痹 paralysis agitans)910本病最早于本病最早于18171817年由英国年由英国医生医生James ParkinsonJames Parkinson描述描述 震颤麻痹论文(Essay on the Shaking Palsy)11n拳王阿里拳王阿里12帕金森病帕金森病-挥之不去的梦魇挥之不去的梦魇n他的铁拳让地球颤抖他的铁拳让地球
4、颤抖n帕金森病却让他颤抖帕金森病却让他颤抖“帕金森病同其他疾病不帕金森病同其他疾病不同,没有人会感到痛苦,同,没有人会感到痛苦,只是让你感觉到只是让你感觉到无法控制无法控制的颤抖的颤抖”-拳王阿里拳王阿里1314 帕金森病(帕金森病(Parkinson DiseaseParkinson Disease,PDPD)1.1.PDPD又称震颤麻痹又称震颤麻痹(paralysis agitans)(paralysis agitans)2.2.是中老年常见的中枢神经系统变性疾病是中老年常见的中枢神经系统变性疾病 3.3.主要症状为主要症状为静止性震颤、运动减少、静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳。肌
5、强直和体位不稳。4.4.主要病理改变:主要病理改变:黑质黑质DADA能神经元变性和路能神经元变性和路易小体形成易小体形成。一、概一、概 述述15 其病变发生在锥体外系黑质纹状体多其病变发生在锥体外系黑质纹状体多巴胺能神经通路上,巴胺能神经通路上,PD患者患者黑质致密区黑质致密区的多巴胺能神经元严重受损的多巴胺能神经元严重受损,神经细胞,神经细胞明显变性或减少,甚至完全消失,从而明显变性或减少,甚至完全消失,从而导致导致纹状体区域神经末梢多巴胺的明显纹状体区域神经末梢多巴胺的明显不足不足。16脑干的整体观:左侧为正常人脑干,脑干的整体观:左侧为正常人脑干,右侧为帕金森病患者,黑色素明显减少右侧为
6、帕金森病患者,黑色素明显减少17帕金森病帕金森病 病理病理ParkinsonParkinson病黑质致密部病黑质致密部DADA神经元内的神经元内的LewyLewy体体残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体(体即路易小体(Lewy bodyLewy body)18n年龄老化年龄老化n环境因素:环境因素:-长期接触杀虫剂、除草剂长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是或某些工业化学品等可能是促发因素促发因素n遗传因素遗传因素:易感性易感性 19环境毒素环境毒素易感个体易感个体黑质黑质损害损害多巴胺多巴胺能神经元死亡变性能神经元死亡变性出现
7、出现帕金森病帕金森病的临床症状的临床症状二、发病机制 黑质细胞减少黑质细胞减少15-50%15-50%纹状体多巴胺递质减少纹状体多巴胺递质减少80%80%乙酰胆碱乙酰胆碱-多巴胺失衡多巴胺失衡表现出表现出乙酰胆碱乙酰胆碱的作用的作用20生化病理nDA与ACh是纹状体中两种重要的神经递质,功能相互拮抗、维持平衡。n黑质纹状体黑质纹状体DADA能神经元变性能神经元变性-纹状体内纹状体内DADA减少,减少,AchAch相对增加相对增加肌张力增高,运肌张力增高,运动减少,震颤动减少,震颤。21生化病理黑质纹状体神经递质系统DA与ACh递质系统相互拮抗,维持平衡协调不同肌群动作,调节肌张力DA ACh
8、调节正常的基底节环路功能22PD:黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(80%)病理生理基础DAACh功能相对亢进肌张力,运动神经生化改变与症状成正比23概念概念 帕金森病 帕金森综合症24帕金森病和帕金森综合征的鉴别帕金森病和帕金森综合征的鉴别n帕金森病原发于脑病原发于脑的黑质纹状体变性黑质纹状体变性.n帕金森综合征继发于综合征继发于高血压脑动脉硬化、脑炎、高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物应用物应用,患者出现了类似于,患者出现了类似于帕金森病病的临床表临床表现。现。25概念不同点不同点 帕金森病:帕金森病:特发性,病因不
9、明。特发性,病因不明。帕金森综合症:帕金森综合症:继发性,有明确病因可寻,继发性,有明确病因可寻,如高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中如高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等。等。26 多在60岁后发病,偶有20余岁发病 起病隐袭,缓慢进展临床表现1、PD的发病情况 首发症状:静止性震颤 60%70%步态异常 12%肌强直 10%运动迟缓 10%症状不对称27静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常n PD主要的临床症状临床表现28三、临床表现三、临床表现(1 1)静止性震颤)静止性震颤多为首发症状多为首发症状.自一侧上肢开始自一侧上肢
10、开始,拇指与食拇指与食指出现不自主震颤,类指出现不自主震颤,类似似 “搓丸样搓丸样”样动作。样动作。特点特点:静止时出现静止时出现,运动时减轻运动时减轻,入睡后消失入睡后消失。静止性震颤视频静止性震颤视频29n症状呈症状呈“N”字型字型进展。进展。n随病情进展,震随病情进展,震颤逐渐涉及下颌、颤逐渐涉及下颌、唇、面及四肢。唇、面及四肢。30帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(2 2)肌强直肌强直表现为:表现为:铅管样强直、齿轮样强直铅管样强直、齿轮样强直锥体外系损害锥体外系损害折刀样强直折刀样强直锥体束损害锥体束损害31v 铅管样强直 (lead-pipe rigidity)n 屈肌&伸肌均受
11、累,被动运动关节阻力 始终增高,似弯曲 软铅管临床表现临床表现铅管样强直(2)肌强直(rigidity)32v齿轮样强直 (cogwheel rigidity)n 肌强直静止性震 颤,均匀阻力有断 续停顿,似转动齿轮临床表现临床表现齿轮样强直(2)肌强直(rigidity)3334肌强直视频肌强直视频35帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(3 3)运动迟缓)运动迟缓 随意运动减少、动作随意运动减少、动作缓慢,尤以开始动作缓慢,尤以开始动作为甚。为甚。36临床表现临床表现-3-3运动迟缓运动迟缓(bradykinesia)(bradykinesia)面具脸面具脸(masked face)(mas
12、ked face):n表情肌活动少,表情呆表情肌活动少,表情呆板板n双眼凝视双眼凝视n瞬目减少瞬目减少n笑容出现和消失缓慢笑容出现和消失缓慢37手指精细动作手指精细动作(扣纽扣、系鞋带等扣纽扣、系鞋带等)困难,僵住。困难,僵住。手指精细动作困难&僵住(3)运动迟缓)运动迟缓38帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(3 3)运动迟缓运动迟缓“写字过小征写字过小征”39(4 4)姿势步态异常)姿势步态异常 n头前倾头前倾n躯干俯屈躯干俯屈n肘关节屈曲肘关节屈曲n腕关节伸直腕关节伸直n前臂内收前臂内收n髋和膝关节略弯曲髋和膝关节略弯曲n姿势姿势:站站-屈曲体姿屈曲体姿颈肌、躯干肌强直颈肌、躯干肌强直4
13、0临床表现临床表现-4-4姿势步态异常姿势步态异常屈曲屈曲体姿体姿41步态步态:n 早期早期:下肢拖曳下肢拖曳(freezing),迈步时身体前倾,行迈步时身体前倾,行走时步距缩短,上肢摆动消失。走时步距缩短,上肢摆动消失。临床表现4.姿势步态异常42n 晚期:自坐位卧位起立困难n 行走时小步前冲(慌张 步态 festination gait)4.姿势步态异常临床表现慌张步态视频43慌张步态慌张步态 起步困难起步困难44()其他症状n自主神经功能障碍:多汗、脂溢性皮炎自主神经功能障碍:多汗、脂溢性皮炎 (脂(脂颜)、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困颜)、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等难等
14、n轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆n神经精神症状、焦虑、抑郁神经精神症状、焦虑、抑郁n睡眠障碍睡眠障碍45 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断1.1.诊断诊断 发病年龄、临床表现、四主征。发病年龄、临床表现、四主征。2.2.鉴别诊断鉴别诊断 PDPD需与各种原因造成基底节需与各种原因造成基底节损害而致的类似本病的帕金森综合征相损害而致的类似本病的帕金森综合征相鉴别。如感染、中毒、药物、脑外伤、鉴别。如感染、中毒、药物、脑外伤、脑血管病等。脑血管病等。46n药物治疗药物治疗n手术手术治疗治疗n康复治疗康复治疗47 常用药物:常用药物:n抗胆碱能药物抗胆碱能药物 n金刚烷
15、胺金刚烷胺n复方左旋多巴复方左旋多巴n多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂n儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基转移酶甲基转移酶(COMT)抑制剂抑制剂n单胺氧化酶单胺氧化酶B B(MAO-B)型抑制剂型抑制剂效果较好效果较好48 L-L-酪氨酸酪氨酸(黑质致密带)(黑质致密带)酪氨酸酪氨酸羟化酶羟化酶 L-dopa L-dopa 多巴脱羧酶多巴脱羧酶 COMT COMT 3-0-3-0-甲基多巴甲基多巴 DADA多巴胺多巴胺B B羟化酶羟化酶 MAO-BMAO-B 二二羟苯乙酸羟苯乙酸 COMTCOMT 去甲肾上腺素去甲肾上腺素高香草酸(HVA)MAOCOMT儿茶酚对甲基转移酶儿茶酚对甲基转移酶MAOB
16、B型单胺氧化酶型单胺氧化酶 多巴胺的合成与代谢多巴胺的合成与代谢49n抗胆碱能药物 -抑制抑制AchAch,相应提高多巴胺效应及调整纹状相应提高多巴胺效应及调整纹状体内递质平衡,体内递质平衡,适用于震颤明显的年轻人。适用于震颤明显的年轻人。-常用药物:常用药物:苯海索苯海索(安坦)。(安坦)。n金刚烷胺 -促进神经末梢释放多巴胺,并阻止其吸收。促进神经末梢释放多巴胺,并阻止其吸收。-对少动、强直、震颤均能轻度改善。对少动、强直、震颤均能轻度改善。50n复方左旋多巴 -补充黑质补充黑质-纹状体内纹状体内DADA的不足。的不足。-是治疗是治疗PDPD的最基本、最有效药物。的最基本、最有效药物。51
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