帕金森病专业医学知识宣讲培训课件.ppt
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1、帕金森病专业医学知识宣讲帕金森病专业医学知识宣讲2帕金森病的概念帕金森病(Parkinsons disease,PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。本病由Parkinson(1817)首先描述。帕金森病专业医学知识宣讲3 从从1997年开始,每年的年开始,每年的4月月11日被确定为日被确定为“世界帕金森病世界帕金森病日日”(World Parkinsons Disease Day)。这一天是帕金森病的发。这一天是帕金森病的发现者现者英国内科医生詹姆斯英国内科医生詹姆斯帕金森博士的生日。帕金森博士的生日。帕金森病专业医学知识宣讲4概念概念 帕金森病帕金森病 帕金森综合症帕金
2、森综合症帕金森病专业医学知识宣讲5帕金森病和病和帕金森综合征的鉴别综合征的鉴别帕金森帕金森病和帕金森帕金森综合征不是一个概念,帕金森帕金森氏病原发于脑的的黑质和黑质纹状体变性,而帕金森帕金森综合征继发于感染、中毒和脑血管疾病,患者出现了类似于帕金森帕金森病的的临床表现。帕金森病专业医学知识宣讲6流行病学PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万,并随年龄增长而增高,两性分布差异不大是一种常见的中老年人神经系统变性疾病帕金森病专业医学知识宣讲7病因及发病机制 本病病因迄今未明-原发性PD(idiopathic Parkinsons disease)。发病机制十分复杂,可能与下列因素有关:帕金
3、森病专业医学知识宣讲8病因及发病机制1年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。但老年人发病者仅是少数,因此,只是PD发病的促发因素。帕金森病专业医学知识宣讲9病因及发病机制2环境因素 80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物,1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)给猴注射后出现酷似人类原发性PD的病理变化、行为症状、生化改变和药物治疗反应。MPTP在脑内通过一系列的生化反应,导致DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一 帕金森病专业医学知识宣讲10病因及发病机制3遗
4、传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史,呈不完全外显率常染色体显性遗传 细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一 少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关帕金森病专业医学知识宣讲11病理主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失出现症状时DA能神经元常丢失50%以上,症状明显时神经元丢失严重,残留者变性,黑色素减少帕金森病专业医学知识宣讲12病理改变帕金森病专业医学知识宣讲13病理胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体-Lewy小体,a-突触核蛋白基因是Lewy小体中重要成分类似改变也见于蓝斑、中缝核、迷走神经
5、背核等,程度较轻 帕金森病专业医学知识宣讲14病理特点 总之,典型病理特点是:进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%70%)路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积帕金森病专业医学知识宣讲15病理改变a.黑质萎缩b.与正常对照比较 Parkinson病a.黑质致密部Lewy体,H&E b.改良Bielschowsky银染技术帕金森病专业医学知识宣讲16病理生理基础黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱,多巴胺含量显著减少(80%99%)该生化异常与临床症状严重程度成正比 帕金森病专业医学知识宣讲17生化病理脑内存在多条DA递质通路,最重要为黑质-纹状体通路左旋酪氨酸 TH L-DOPA
6、 DDC DA该通路DA神经元在黑质致密部,正常时自血流摄入左旋酪氨酸,经细胞内酪氨酸羟化酶(TH)转化为左旋多巴(L-DOPA)再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DADA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞帕金森病专业医学知识宣讲18生化病理 黑质中DA最后被MAO(单胺氧化酶,神经元内)COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶,胶质细胞内)分解成高香草酸(HVA)帕金森病专业医学知识宣讲19 尾核、壳核、苍白球与丘尾核、壳核、苍白球与丘脑底核、黑质在结构与功脑底核、黑质在结构与功能上是紧密相联系的。其能上是紧密相联系的。其中苍白球是纤维联系的中中苍白球是纤维联系的中心,尾核、壳核、丘脑底心,尾
7、核、壳核、丘脑底核、黑质均发出核、黑质均发出纤维投射纤维投射到苍白球,而苍白球也发到苍白球,而苍白球也发出纤维与丘脑底核、黑质出纤维与丘脑底核、黑质相联系。相联系。帕金森病专业医学知识宣讲20基底神经节的环形通路基底神经节的环形通路基底神经节接受大脑皮层的纤维投射,其传出纤维经丘脑前腹核和外侧腹核接替后,又回到大脑皮层,从而构成基底神经节与大脑皮层之间的回路。可分为直接通路和间接通路,黑质纹状体通路。帕金森病专业医学知识宣讲21 直接通路直接通路:纹状体:纹状体D1 D1 直接投射于直接投射于苍白球内核苍白球内核/黑质网状部黑质网状部 间接通路间接通路:纹状体:纹状体D2 D2 经苍白球外经苍
8、白球外核和底丘脑核再作用于苍白球内核和底丘脑核再作用于苍白球内核核/黑质网状部黑质网状部 纹状体中的多巴胺受体主要有纹状体中的多巴胺受体主要有D1 D1 型和型和D2 D2 型两种,纹状体分为两部型两种,纹状体分为两部分:纹状体分:纹状体D1 D1 和纹状体和纹状体D2D2,它们,它们都会受到黑质致密部释放的都会受到黑质致密部释放的多巴多巴胺胺的作用。的作用。多巴胺会提高纹状体多巴胺会提高纹状体D1 D1 的突触作用效率而降低纹状体的突触作用效率而降低纹状体D2 D2 的突触作用效率。的突触作用效率。当没有行为需要执行时,苍白球当没有行为需要执行时,苍白球内核内核/黑质网状部处于活跃状态从黑质
9、网状部处于活跃状态从而抑制丘脑的输出,而需要执行而抑制丘脑的输出,而需要执行行为时,苍白球内核行为时,苍白球内核/黑质网状部黑质网状部就会受到抑制,也就造成丘脑的就会受到抑制,也就造成丘脑的去抑制,从而使相应的行为得以去抑制,从而使相应的行为得以执行。执行。黑质黑质纹状体通路纹状体通路帕金森病专业医学知识宣讲22 当黑质致密部的多巴胺能细胞死当黑质致密部的多巴胺能细胞死亡后:亡后:直接通道:纹状体直接通道:纹状体D1 D1 的兴奋减少的兴奋减少释放的释放的GABA GABA 减少减少降低降低对苍白球内核对苍白球内核/黑质网状部的抑制黑质网状部的抑制兴奋加强。兴奋加强。间接通道:纹状体间接通道:
10、纹状体D2 D2 较少被抑制较少被抑制(释放的(释放的GABA GABA 增加)增加)抑制苍抑制苍白球外核(释放的白球外核(释放的GABA GABA 减少)减少)底丘脑核被兴奋(释放的谷氨底丘脑核被兴奋(释放的谷氨酸增多)酸增多)苍白球内核和黑质苍白球内核和黑质网状部兴奋加强。网状部兴奋加强。因此黑质致密部多巴胺能细胞的因此黑质致密部多巴胺能细胞的死亡死亡总体上会使苍白球内核和黑总体上会使苍白球内核和黑质网状部过度兴奋,从而大大抑质网状部过度兴奋,从而大大抑制了丘脑的活动,使后者减少了制了丘脑的活动,使后者减少了对运动皮层的兴奋性输入,从而对运动皮层的兴奋性输入,从而造成人行动迟缓和肢体僵直。
11、造成人行动迟缓和肢体僵直。提高降低帕金森病专业医学知识宣讲23多巴胺的合成和代谢多巴胺的合成和代谢 DA DADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synaptic receptorL-DOPATyrosineCOMT3-MTHVA+H2O2MAOquinone+H2O2+.OHhydroquinoneDDC-多巴脱羧酶TH-酪氨酸羟化酶NQO1reuptakepre-synaptic receptorTyrosine左旋多巴左旋多巴VMT司吉宁司吉宁SODReserpineTasmarPargylineDeprenylAmphetamineCocaineGTPBH4左旋酪氨酸左旋酪氨
12、酸帕金森病专业医学知识宣讲24生化病理-基底节的神经生化解剖简图DA神经元对纹状体GABA源性递质释放起抑制作用ACh神经元对纹状体GABA源性递质释放起兴奋作用帕金森病专业医学知识宣讲25生化病理-帕金森病基底节神经生化病理学DA神经元变性(黑圈及虚线)破坏纹状体GABA神经元的多巴胺抑制与ACh兴奋的平衡净效应是增加纹状体GABA释放 帕金森病专业医学知识宣讲26帕金森病生化病理帕金森病专业医学知识宣讲27生化病理 瑞典的Arvid Carlsson因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用,成为2000年诺贝尔医学奖的三个得主之一 他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森
13、病,并推动了该病治疗药物的研制 帕金森病专业医学知识宣讲28临床表现-一般特点多在60岁后发病,偶有20多岁发病者起病隐袭,缓慢进展,逐渐加剧帕金森病专业医学知识宣讲29临床表现-一般特点症状常自一侧上肢开始-波及同侧下肢-对侧上肢及下肢,呈“N”字型进展(65%70%)25%30%病例自一侧下肢开始,两侧下肢同时开始者极少见帕金森病专业医学知识宣讲30主要临床表现主要症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态异常 初发症状:震颤最多(60%70%),步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)帕金森病专业医学知识宣讲31临床表现-1静止性震颤(static tremor)拇指与食指“搓
14、丸样”(pill-rolling)动作,节律46Hz,安静时出现,随意运动减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失常为首发症状(60%70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累帕金森病专业医学知识宣讲32临床表现-1静止性震颤(static tremor)少数患者尤其70岁以上发病者,可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤帕金森病专业医学知识宣讲33临床表现-2肌强直(rigidity)肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直)若伴震颤,检查感觉在均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮(齿轮样强直),是肌强直与静止性震颤
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