席汉氏综合征课件.ppt

1、疾病概念 席汉氏综合症（席汉氏综合症（SheehanSheehan），是一百多年前），是一百多年前席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属于内分泌科，是一种常见的垂体疾病于内分泌科，是一种常见的垂体疾病 发生发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。克史。席汉氏综合征10/8/20221 人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑-垂体垂体-甲状腺轴；下丘脑甲状腺轴；下丘脑-垂体垂体-肾上腺轴；肾上腺轴；下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑和性腺轴。由此可见，下丘脑和垂体可以说是人

2、体内分泌的控制中心。垂体可以说是人体内分泌的控制中心。席汉氏综合征10/8/20222席汉氏综合征10/8/20223垂体的临床解剖学垂体的临床解剖学位于蝶鞍内，呈卵圆形位于蝶鞍内，呈卵圆形通过垂体柄与下丘脑相连通过垂体柄与下丘脑相连大小约大小约1.2cm1.2cmx1.0cm1.0cmx 0.5cm 0.5cm平均重量为平均重量为750mg(750mg(男男350-700mg350-700mg，女女450-900mg)450-900mg)女性妊娠时呈现生理性肥大女性妊娠时呈现生理性肥大分为腺垂体分为腺垂体(前叶前叶)和神经垂体和神经垂体(后叶后叶)垂体具有复杂而重要的内分泌功能垂体具有复杂而

3、重要的内分泌功能席汉氏综合征10/8/20224席汉氏综合征10/8/20225腺垂体破坏程度：腺垂体破坏程度：50%-50%-轻轻75%-75%-较明显较明显95%-95%-严重严重席汉氏综合征10/8/20226病因与发病机制病因与发病机制 席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠因妊娠期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的23倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是垂体前叶的血液供应垂体前叶的血液供应80来自垂体门脉系统，。来自垂体门脉系统，。当发生产后大出血并休克时，

4、全身循环衰竭，垂当发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静体门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂脉内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器体易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而引起临床上出现一系列表现。过低而引起临床上出现一系列表现。席汉氏综合征10/8/20227病因与发病机制病因与发

5、病机制 中医认为本病多是由于产时损伤，失血过中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行致闭经不行 。席汉氏综合征10/8/20228发病机制产后出血产后出血 腺垂体缺血坏死腺垂体缺血坏死 垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退腺皮质功能减退 席汉氏综合征席汉氏综合征席汉氏综合征10/8/20229临床表现 1.有原发病因可查：有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治如产后大出血、垂

6、体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒梅毒、脑膜、脑膜脑炎）、全身性疾病（脑炎）、全身性疾病（白血病白血病、淋巴瘤、脑动脉、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。腺萎缩）。席汉氏综

7、合征10/8/202210临床表现 3.促甲状腺激素不足症群：促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。黄、甚至出现粘液性水肿等。4.促肾上腺皮质激素不足症群：促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等昏迷等。5.垂体危象；垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺如有

8、各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。席汉氏综合征10/8/202211实验室检查与诊断 1.低血糖低血糖 葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲线曲线低平，或呈低平，或呈反应性低血糖反应性低血糖症症曲线，对胰岛素异常敏感曲线，对胰岛素异常敏感。2.血浆中垂体前叶激素血浆中垂体前叶激素 如如生长激素生长激素（GH）、泌乳素（）、泌乳素（PRL）、促甲）、促甲状腺激素（状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（）

9、、卵泡刺激激素（FSH）、）、促黄体生促黄体生成素成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。反应轻微。席汉氏综合征10/8/202212实验室检查与诊断 3.腺垂体分泌功能减退腺垂体分泌功能减退 肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。兴奋试验）呈延迟反应。席汉氏综合征10/8/

10、202213治疗方案治疗方案 1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；白、高维生素饮食；2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。；病因治疗：如肿瘤考虑手术。；3.激素替代治疗：应用强的松片激素替代治疗：应用强的松片515mgd，每天一次口服，维持量为每天一次口服，维持量为5mgd，服。用肾上，服。用肾上腺皮质激素治疗腺皮质激素治疗57d后加用甲状腺素片后加用甲状腺素片1530mgd，一次口服，每周增加一次，剂量，一次口服，每周增加一次，剂量1530mg，达到，达到60mgd后按此量长期维持服用。后按此量长期维持服用。老年女性可长期口服甲状腺素

11、片老年女性可长期口服甲状腺素片80mg，每日一，每日一次。对年青患者可予女性激素作长期人工月经周次。对年青患者可予女性激素作长期人工月经周期治疗。期治疗。席汉氏综合征10/8/202214治疗方案治疗方案 4.对症、支持治疗；对症、支持治疗；5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。眠、麻醉药。席汉氏综合征10/8/202215合并精神障碍 有妄想、抑郁症状的町用小剂量抗精神病、有妄想、抑郁症状的町用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。克或昏迷。席汉氏综合征10/8/202216席汉氏综合征10/8/202217