帕金森病诊断标准演变及解读课件.ppt

1、帕金森病可以出现的临床表现帕金森病可以出现的临床表现u运动方面：运动方面：u震颤、少动、强直、平衡障碍震颤、少动、强直、平衡障碍u表情缺乏、构音不清、吞咽困难表情缺乏、构音不清、吞咽困难u联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难、翻身困难、翻身困难u小写症、日常活动减慢（使用餐具、进食、小写症、日常活动减慢（使用餐具、进食、个人卫生）个人卫生）u眼睑痉挛、肌张力障碍眼睑痉挛、肌张力障碍u非运动方面：非运动方面：u 认知功能障碍、抑郁、幻觉、精神障碍、嗅认知功能障碍、抑郁、幻觉、精神障碍、嗅觉减退、便秘、疼痛、体重减轻、多汗、小便觉减退、便秘、疼痛、体重减轻、

2、多汗、小便障碍、体位性低血压、睡眠障碍障碍、体位性低血压、睡眠障碍什么样的临床表现可推导出的诊断？什么样的临床表现可推导出的诊断？相当挑战的任务相当挑战的任务临床病情的复杂性临床病情的复杂性同病异症同病异症 （震颤型、强直型）（震颤型、强直型）异病同症异病同症（、都有震颤）（、都有震颤）帕金森病诊断标准的探寻帕金森病诊断标准的探寻 不以规矩，不成方圆不以规矩，不成方圆 寻求诊断的寻求诊断的“标尺标尺”(合理排列组合各临床表现的权重合理排列组合各临床表现的权重)临床诊断与病理的吻合率临床诊断与病理的吻合率 神经科和老年科医生（）神经科和老年科医生（）.,.临床诊断与病理的吻合率临床诊断与病理的吻

3、合率 运动障碍专家（）运动障碍专家（）特异性（误诊了）敏感性敏感性(漏诊了漏诊了),临床诊断的正确率临床诊断的正确率 研究研究u运动障碍专家诊断运动障碍专家诊断u共例，随访共例，随访 年年u诊断证据诊断证据u尸检尸检u分子影像分子影像u多巴敏感性多巴敏感性u是否出现不典型帕金森症候群的特点是否出现不典型帕金森症候群的特点上海帕金森病诊断正确率的现状上海帕金森病诊断正确率的现状 上海帕金森病研究（）上海帕金森病研究（）u基于社区人群的流行病学调查研究基于社区人群的流行病学调查研究u上海长宁区万名中老年妇女，例自我报告患上海长宁区万名中老年妇女，例自我报告患帕金森病帕金森病u自我报告为的正确率自我

4、报告为的正确率 初步为初步为()复旦大学附属华山医院与美国合作研究复旦大学附属华山医院与美国合作研究正确领会和运用正确领会和运用“脑库诊断标准脑库诊断标准”是解决问题的关键！是解决问题的关键！有震颤的有震颤的 想误诊都难！想误诊都难！有震颤，但并非有震颤，但并非 经常误诊为经常误诊为无震颤，是无震颤，是 经常漏诊经常漏诊诊断正确率低的主要原因诊断正确率低的主要原因 震颤的重要性被高估震颤的重要性被高估帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 全国锥体外系疾病讨论会（）全国锥体外系疾病讨论会（）原发性帕金森病的诊断标准：原发性帕金森病的诊断标准：至少要具备个典型症状和体征至少要具备个典型症状和体征(静止

5、性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍)中中的个；的个；除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准

6、标准（）标准（）u疑诊疑诊()帕金森病：有震颤帕金森病：有震颤(静止性或姿势性静止性或姿势性)、强直、运动徐缓项、强直、运动徐缓项中的任何一项者；中的任何一项者；u拟诊拟诊()帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者；缓中有一项表现明显者；u确诊确诊()帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节反射障碍四项主要症状中具有项，其中有两项表现明显者；在

7、前反射障碍四项主要症状中具有项，其中有两项表现明显者；在前项中有一项不对称者。项中有一项不对称者。帕金森病帕金森病 诊断标准诊断标准 美国诊断标准美国诊断标准,.诊断临床特征组合：诊断临床特征组合：组组:的临床特征：的临床特征：静止性震颤、静止性震颤、少动、少动、强直、强直、偏侧起病偏侧起病组组:除外提示是其他疾病的临床特点除外提示是其他疾病的临床特点病程前年内有明显的姿势不稳病程前年内有明显的姿势不稳病程前年内有冻结步态病程前年内有冻结步态病程前年内有与药物不相关的幻觉病程前年内有与药物不相关的幻觉有痴呆，在运动症状出现前后年内出现有痴呆，在运动症状出现前后年内出现核上性麻痹（眼球垂直运动障

8、碍）核上性麻痹（眼球垂直运动障碍）严重的有症状的植物神经功能紊乱（与药物无严重的有症状的植物神经功能紊乱（与药物无关）关）其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内占其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内占位、个月内用过神经阻滞剂）位、个月内用过神经阻滞剂）疑诊疑诊 组证据中至少项，其中至少项是少组证据中至少项，其中至少项是少动或者震颤；动或者震颤；没有组情况，或者病程虽未满年，没有组情况，或者病程虽未满年，但尚未出现组内情况；但尚未出现组内情况；多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效，或者患者尚未接受上持久的疗效，或者患者尚未接受上述的治疗。述的治疗。拟诊拟诊组证

9、据中至少项；组证据中至少项；如果病程已经年，没有组中任何情如果病程已经年，没有组中任何情况；况；多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效。持久的疗效。确诊确诊 在拟诊的前提下，病理证实。在拟诊的前提下，病理证实。步骤步骤(必须包括必须包括)少动少动至少下列一项至少下列一项静止性震颤静止性震颤肌肉强直肌肉强直姿势不稳姿势不稳步骤步骤(除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后，逐反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑在症状出现时，应用精神

10、抑制药物制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的单侧发病年后，仍是严格的单侧受累受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神经受早期即有严重的自主神经受累累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆伴记忆力、语言和行为障碍力、语言和行为障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻塞性扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍除外吸收障碍)接触过接触过步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左

11、旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）,.步骤步骤(必须包括必须包括)少动少动至少下列一项至少下列一项静止性震颤静止性震颤肌肉强直肌肉强直姿势不稳姿势不稳u 随意运动在始动时缓慢，随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。运动速度及幅度均降低。u早期特征：快速重复动作早期特征：快速重复动作变慢、幅度降低；联带动作变慢、幅度降低；联带动作减少；拖步等减少；拖步等u作

12、为诊断的必要条件：增作为诊断的必要条件：增加了诊断的特异性，加了诊断的特异性，u降低了早期诊断的敏感性降低了早期诊断的敏感性u其他引起动作慢的情况：、其他引起动作慢的情况：、抑郁、老化等抑郁、老化等步骤步骤(必须包括必须包括)少动少动至少下列一项至少下列一项静止性震颤静止性震颤肌肉强直肌肉强直姿势不稳姿势不稳u 静止性：静止时最明显，动作（姿位）静止性：静止时最明显，动作（姿位）时无或者相对轻微。可以是混合性的。时无或者相对轻微。可以是混合性的。u 闭目时做往往更加显著闭目时做往往更加显著u至少患者出现至少患者出现u往往从单侧上肢开始。慢慢波及其他肢体。往往从单侧上肢开始。慢慢波及其他肢体。u

13、随病情进展，部分患者震颤可以有所减轻。随病情进展，部分患者震颤可以有所减轻。u很多疾病可以引起震颤，包括静止性震颤很多疾病可以引起震颤，包括静止性震颤震颤的分类震颤的分类静止性（）静止性（）动作性动作性()()姿位性姿位性 ()()运动性运动性()()或意向性（或意向性（）等长收缩性（）等长收缩性（）步骤步骤(必须包括必须包括)少动少动至少下列一项至少下列一项静止性震颤静止性震颤肌肉强直肌肉强直姿势不稳姿势不稳u肌张力增高肌张力增高 u齿轮样强直齿轮样强直 （有震颤）（有震颤）u铅管样强直铅管样强直 （无震颤）（无震颤）u常常合并疼痛常常合并疼痛 （如肩痛）（如肩痛）u检测应避免患者主动运动的

14、干扰检测应避免患者主动运动的干扰u（：对侧肢体主动运动）：对侧肢体主动运动）步骤步骤(必须包括必须包括)少动少动至少下列一项至少下列一项静止性震颤静止性震颤肌肉强直肌肉强直姿势不稳姿势不稳u早期不会出现，要早期不会出现，要 级才会出现。级才会出现。u一直有学者质疑其作为一直有学者质疑其作为“步骤步骤”其中其中一项的合理性一项的合理性u起病至出现首次跌倒的时间起病至出现首次跌倒的时间u ：个月个月u :个月个月u :个月个月步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史

15、有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过u为了鉴别血管源性帕金森综合征（为了鉴别血管源性帕金森综合征（）u尚无

16、统一的诊断标准，曾经命名：尚无统一的诊断标准，曾经命名：u,u u u在例临床诊断中，病理证实例系腔隙性脑梗引发的在例临床诊断中，病理证实例系腔隙性脑梗引发的,无路易无路易小体（小体（,）u的临床特点：的临床特点：u 下肢受累为主（步态不稳、易跌倒）下肢受累为主（步态不稳、易跌倒）u 容易合并痴呆容易合并痴呆u 常为对称性强直常为对称性强直u 震颤少见震颤少见u 多数多巴制剂等治疗效果不显著多数多巴制剂等治疗效果不显著u :基底节区慢性缺血灶。急性缺血引发的罕见基底节区慢性缺血灶。急性缺血引发的罕见步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症

17、状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触

18、过接触过阿里罹患的是帕金森病还是阿里罹患的是帕金森病还是“帕金森综合征帕金森综合征”？步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障

19、碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过u流行性甲型脑炎（昏睡性脑炎，流行性甲型脑炎（昏睡性脑炎，）u因为舌蝇传播的一种昏睡性脑炎，年大流行因为舌蝇传播的一种昏睡性脑炎，年大流行u 临床表现为：高热、咽喉红肿、头痛、昏睡、眼球运动障碍临床表现为：高热、咽喉红肿、头痛、昏睡、眼球运动障碍、帕金森症候群。、帕金森症候群。临床诊断标准临床诊断标准().,步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，

20、逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接

21、触过步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性

22、脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过 进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹原发性帕金森病原发性帕金森病临床表现对称性临床表现对称性对称对称起病不对称起病不对称步态障碍步态障碍,跌倒跌倒病程早期即出现病程早期即出现病程早期极少出现病程早期极少出现眼球上、下视眼球上、下视不能不能能能姿位反射姿位反射早期出现损害早期出现损害正常正常躯干姿位躯干姿位呈伸展位呈伸展位行走时呈屈曲位行走时呈屈曲位行走时摆臂动作行走时摆臂动作可有可有病程早期行走时即无病程早期行走时即无面容面容惊恐面容惊恐面容面部表情减少面部表情减少眨眼眨眼3-5次次/分钟

23、分钟10-14次次/分钟分钟静止性震颤静止性震颤不常见不常见常见常见肌张力障碍和强直的部位肌张力障碍和强直的部位更多出现在躯干更多出现在躯干更多出现在肢体更多出现在肢体手部变形手部变形无无有特征性的手部变形有特征性的手部变形对左旋多巴的反应对左旋多巴的反应无或差无或差好好左旋多巴诱导的异动症左旋多巴诱导的异动症极少极少经常经常“剂末剂末”、“开关开关”现象现象不常见不常见常见常见原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的鉴别原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的鉴别步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损

24、伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过u经典的神经阻滞剂经典的神经阻滞剂u氟

25、哌啶醇氟哌啶醇u奋乃静奋乃静u氯丙嗪氯丙嗪u舒必利舒必利u钙离子拮抗剂：西比灵钙离子拮抗剂：西比灵u利血平利血平u 起病前过去的个月内使用过下列药物起病前过去的个月内使用过下列药物步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经

26、受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过用于鉴别用于鉴别 多巴敏感性肌张力障碍多巴敏感性肌张力障碍 特发性震颤特发性震颤 神经症神经症 步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用

27、精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过u一种非家族性的罕见病，发生于中老年人一种非家族性的罕见病，发生于中老年人u临床特征：皮质和基底节的功能均出现障碍临

28、床特征：皮质和基底节的功能均出现障碍u 帕金森症候群帕金森症候群u 明显失用症明显失用症 单肢废用单肢废用u 言语障碍言语障碍 失语、失用或构音障碍失语、失用或构音障碍u 皮质性感觉缺失皮质性感觉缺失u 面部的反射性肌阵挛面部的反射性肌阵挛u 痴呆痴呆u症状常非常不对称症状常非常不对称u应用复方多巴制剂常无效应用复方多巴制剂常无效步骤步骤(除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后，反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神在症状出现时，应用精神抑制药物抑制药物病情持续

29、性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的单发病年后，仍是严格的单侧受累侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神经早期即有严重的自主神经受累受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴伴记忆力、语言和行为障碍记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻塞扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）效（除外吸收障碍）接触过接触过多系统萎缩（）的分类多系统萎缩（）的分类以帕金森症候群为主要表现的称为（占）以帕金森症候群为主要表现的称为（占）以小脑症状为主要表现的称为（占）以小脑症状为主要表现的

30、称为（占）鉴别多系统萎缩（）鉴别多系统萎缩（）,步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）

31、扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过u临床特征除了出现帕金森症侯群以外临床特征除了出现帕金森症侯群以外,同时伴同时伴有迅速进展的痴呆和幻觉有迅速进展的痴呆和幻觉u 有时也可有肌阵挛有时也可有肌阵挛u 对左旋多巴的反应性欠佳对左旋多巴的反应性欠佳u 病理上除了在黑质纹状体通路有小体，在皮病理上除了在黑质纹状体通路有小体，在皮质中也广泛存在小体质中也广泛存在小体步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的

32、脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过u正常压力性脑积水正

33、常压力性脑积水u 步态障碍步态障碍u痴呆痴呆u尿失禁尿失禁u脑瘤脑瘤u慢性硬膜外血肿慢性硬膜外血肿u 头颅除外以下情况头颅除外以下情况步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆

34、,伴记忆力、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过诊断性治疗（复方左旋多巴多巴胺受体激诊断性治疗（复方左旋多巴多巴胺受体激动剂）动剂）急性冲击试验急性冲击试验 新发病例新发病例(未服过多巴制剂未服过多巴制剂)：左旋多巴（左旋多巴（美多巴或息宁，片），顿服。后美多巴或息宁，片），顿服。后 评分至少评分至少改善改善非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨顿服平时剂量的倍。后顿服平时

35、剂量的倍。后 评分至少改善评分至少改善慢性慢性对上述左旋多巴治疗的有改善的比例对上述左旋多巴治疗的有改善的比例（）：（）：:步骤步骤 (除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精在症状出现时，应用精神抑制药物神抑制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的发病年后，仍是严格的单侧受累单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神早期即有严重的自主神经受累经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力

36、、语言和行为伴记忆力、语言和行为障碍障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）无效（除外吸收障碍）接触过接触过接触的剂量？时间？防护？接触的剂量？时间？防护？步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年

37、）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）帕金森症候群单侧起病的比例：帕金森症候群单侧起病的比例：:帕金森病运动症状为什么单侧起病？帕金森病运动症状为什么单侧起病？步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）步骤中并未要求步骤中并未要求“静止静止性震颤性震颤”为必要条件

38、为必要条件步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）u鉴于步骤中的排除标准：病情持续性鉴于步骤中的排除标准：病情持续性缓解，因此，此条对于中晚期为必要条缓解，因此，此条对于中晚期为必要条件。对于诊断早期没有帮助。件。对于诊断早期没有帮助。u如何判断如何判断“逐渐进展逐渐进

39、展”u病人自我反映病人自我反映u医生随访记录观察医生随访记录观察u所需治疗药物必须逐年增加所需治疗药物必须逐年增加步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）u早中期：起病侧的肢体总是较另一侧严重早中期：起病侧的肢体总是较另一侧严重u晚期：晚期：不对称性不再明显。不对称性不

40、再明显。步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）诊断性治疗（复方左旋多巴多巴胺受体激诊断性治疗（复方左旋多巴多巴胺受体激动剂）动剂）急性冲击试验急性冲击试验 新发病例新发病例(未服过多巴制剂未服过多巴制剂)：左旋多巴（左旋多巴（美多巴或息宁，片），顿服。后美多巴或息宁，

41、片），顿服。后 评分至少评分至少改善改善非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨顿服平时剂量的倍。后顿服平时剂量的倍。后 评分至少改善。评分至少改善。慢性慢性停服加重。停服加重。对上述左旋多巴治疗的有改善的比例对上述左旋多巴治疗的有改善的比例（）：（）：:步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（

42、含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）“剂峰型”异动“剂峰型”异动“双相型”运动“关期”肌张力障碍 晚期 多系统萎缩步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）u多巴制剂治疗疗效持久多巴制剂治疗疗效持久u多巴制剂治疗帕金森叠加综合征疗效短暂多巴制剂治疗帕

43、金森叠加综合征疗效短暂步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）u等通常存活不过十年。等通常存活不过十年。u实际应用价值不大。实际应用价值不大。步骤步骤(必须包括必须包括)少动少动至少下列一项至少下列一项静止性震颤静止性震颤肌肉强直肌肉强直姿势不稳姿势不稳步骤步骤(除外下

44、列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后，逐反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑在症状出现时，应用精神抑制药物制药物病情持续性缓解病情持续性缓解 发病年后，仍是严格的单侧发病年后，仍是严格的单侧受累受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神经受早期即有严重的自主神经受累累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆伴记忆力、语言和行为障碍力、语言和行为障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻塞性扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水脑积水用大

45、剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍除外吸收障碍接触过接触过步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）,.步骤步骤(必须包括必须包括)少动少动至少下列一项至少下列一项静止性震颤静止性震颤肌肉强直肌肉强直姿势不稳姿势不稳步骤步骤(除外下列情况除外下列情

46、况)反复的脑卒中发作史后，逐反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状步出现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑在症状出现时，应用精神抑制药物制药物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的单侧发病年后，仍是严格的单侧受累受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神经受早期即有严重的自主神经受累累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆伴记忆力、语言和行为障碍力、语言和行为障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻塞性扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水脑积水用大剂量左旋多巴治疗无

47、效用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）（除外吸收障碍）接触过接触过步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）,.ConstipationRBDhyposmiaDepressionMotor problems帕金森病早期诊断的不同阶段帕金森病早期诊断的不同阶段步骤步骤(

48、必须包括必须包括)少动少动至少下列一项至少下列一项静止性震颤静止性震颤肌肉强直肌肉强直姿势不稳姿势不稳步骤步骤(除外下列情况除外下列情况)反复的脑卒中发作史后，逐步出反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状现帕金森症状反复的脑损伤史反复的脑损伤史确切的脑炎病史确切的脑炎病史有眼球运动障碍有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药在症状出现时，应用精神抑制药物物病情持续性缓解病情持续性缓解发病年后，仍是严格的单侧受累发病年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹核上性麻痹小脑征小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力伴记忆力、语言和行为障碍

49、、语言和行为障碍锥体束征阳性（征锥体束征阳性（征 ）扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水水用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除除外吸收障碍外吸收障碍)接触过接触过步骤步骤（至少有项）（至少有项）单侧起病单侧起病静止性震颤静止性震颤逐渐进展逐渐进展发病后多为持续发病后多为持续性的不对称性受性的不对称性受累累对左旋多巴的治对左旋多巴的治疗反应非常好（疗反应非常好（）严重的左旋多巴严重的左旋多巴导致的异动症导致的异动症左旋多巴的治疗左旋多巴的治疗效果持续年以上效果持续年以上（含年）（含年）临床病程年以上临床病程年以上（含年）（含年）添加：嗅觉、抑郁、便秘等？添加：嗅觉、抑郁、便秘等？感谢上海复旦大学附属华山医院感谢上海复旦大学附属华山医院神经科王坚教授准备此讲义神经科王坚教授准备此讲义此讲义仅用于中国帕金森大学讲者培训及巡讲