儿童甲低和甲亢(共72张)课件.pptx
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- 儿童 甲亢 72 课件
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1、儿童甲低和甲亢 甲状腺功能低下症甲状腺功能低下症 甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症 甲状腺炎甲状腺炎小儿甲状腺功能低下症小儿甲状腺功能低下症小儿甲低分类小儿甲低分类先天性先天性 获得性获得性散发性散发性 地区性地区性暂时性暂时性 永久性永久性 原发性原发性甲状腺甲状腺 继发性继发性垂体垂体 下丘脑下丘脑 周围性周围性甲状腺素甲状腺素 抵抗抵抗先天性甲状腺功能低下症先天性甲状腺功能低下症(CH)(CH)最常见的小儿内分泌疾病之一最常见的小儿内分泌疾病之一:1/3500-4000:1/3500-4000最严重的后果最严重的后果终生不可逆智力低下终生不可逆智力低下可预防性智力低下的最常见原因可预防性
2、智力低下的最常见原因早期治疗可避免智力低下早期治疗可避免智力低下新生儿筛查使早期诊断治疗成为可能新生儿筛查使早期诊断治疗成为可能大多数为散发性大多数为散发性,少数为家族遗传性少数为家族遗传性,可为地方性可为地方性(缺缺碘碘)最常见病因是甲状腺发育不良最常见病因是甲状腺发育不良胎儿的甲状腺素分泌与生后变化胎儿的甲状腺素分泌与生后变化甲状腺胚胎发育甲状腺胚胎发育 舌下的中央原基舌下的中央原基+两侧的第两侧的第4 4咽囊移行致颈前咽囊移行致颈前(5-7(5-7周周)甲状腺形成于甲状腺形成于1212周周,并开始摄碘并开始摄碘 甲状腺甲状腺18-2018-20周产生甲状腺素周产生甲状腺素下丘脑下丘脑-垂
3、体垂体-甲状腺轴建立并分泌甲状腺轴建立并分泌TSHTSH于于1818周周胎儿的甲状腺素分泌与生后变化胎儿的甲状腺素分泌与生后变化甲状腺激素与中枢神经系统发育甲状腺激素与中枢神经系统发育胚胎早期致生后胚胎早期致生后3-43-4岁是中枢神经系统发岁是中枢神经系统发育关键期育关键期,甲状腺素作用相关基因起重要甲状腺素作用相关基因起重要作用作用两个关键期两个关键期 孕后孕后3 3月早期月早期 新生儿早期新生儿早期甲状腺激素与中枢神经系统发育甲状腺激素与中枢神经系统发育胎儿期胎儿期CNSCNS发育相对独立于胎儿甲状腺发育相对独立于胎儿甲状腺,而与而与母体甲状腺功能密切相关母体甲状腺功能密切相关 无甲状腺
4、胎儿出生时基本正常无甲状腺胎儿出生时基本正常 孕母甲低孕母甲低(严重缺碘严重缺碘,甲炎甲炎),),胎儿胎儿CNSCNS受损严重受损严重胎儿期胎儿期CNSCNS发育的保护机制发育的保护机制 母源性母源性T4T4可通过胎盘可通过胎盘 胎脑富含二型脱碘酶胎脑富含二型脱碘酶,甲低时活性上调使甲低时活性上调使T4T3T4T3甲状腺激素与中枢神经系统发育甲状腺激素与中枢神经系统发育生后及时替代治疗生后及时替代治疗,可避免患儿的智力低下可避免患儿的智力低下早期诊断治疗的重要性早期诊断治疗的重要性孕母甲状腺功能对胎儿脑发育的重要性孕母甲状腺功能对胎儿脑发育的重要性对患甲状腺疾病孕母的甲状腺功能检查的重对患甲状
5、腺疾病孕母的甲状腺功能检查的重要性要性 胎儿期CNS发育相对独立于胎儿甲状腺,而与母体甲状腺功能密切相关下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见甲状腺肿大(弥漫,对称,质硬)5-1滴/Kg(1)临床甲亢症状和体征;下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见45mg/m2/day q6h甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%CH的病因TSH受体基因突变131I 放射治疗剂量甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism):狭义上指甲状腺本身功能亢进,合成并分泌过多的甲状腺激素产生的甲状腺毒症。甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%多基因遗传病,家族发病率高,单卵双生子的共显率30%76%孕妇,哺乳期妇女,1
6、.5cm,1.5cm,少哭,多睡少哭,多睡 各种肌张力低下,腹胀,脐疝各种肌张力低下,腹胀,脐疝 临床表现临床表现儿童临床表现儿童临床表现生长发育落后生长发育落后智力落后智力落后特殊面容特殊面容各种器官,生理功能低下各种器官,生理功能低下特殊面容体态特殊面容体态新生儿筛查新生儿筛查必要性必要性:新生儿期临床诊断困难新生儿期临床诊断困难 早期发生不可逆的脑损害早期发生不可逆的脑损害方法:生后第方法:生后第3 3天,足后跟采血,血滤纸天,足后跟采血,血滤纸 片测片测TSH20 uU/mlTSH20 uU/ml结果结果:完全改变先甲低的预后完全改变先甲低的预后 90%90%智力发育正常智力发育正常
7、10%10%的严重甲低智力发育低于正常的严重甲低智力发育低于正常胎儿的甲状腺素分泌与生后变化胎儿的甲状腺素分泌与生后变化先甲低的诊断先甲低的诊断尽早诊断治疗尽早诊断治疗新生儿筛查新生儿筛查血血FT4,TT4,TSHFT4,TT4,TSH确诊确诊 原发性甲低:原发性甲低:T3T4TSHT3T4TSH 中枢性甲低:中枢性甲低:T3T4TSHT3T4TSH 周围性甲低:周围性甲低:T3T4TSHT3T4TSH骨龄骨龄骨龄(骨龄(666月)月)先甲低的治疗先甲低的治疗原原 则则:尽早尽早,足量足量,终生终生,个体差异个体差异,定期调量定期调量药物剂量:初治剂量药物剂量:初治剂量 检测检测 T4,TSH
8、T4,TSH调整剂量调整剂量疗疗 程:永久性甲低:终生治疗程:永久性甲低:终生治疗 暂时性甲低:暂时性甲低:2-32-3岁后停药随访岁后停药随访重型治疗:一周内重型治疗:一周内 剂量大剂量大10-15ug/Kg/day10-15ug/Kg/day L-L-甲状腺素(甲状腺素(L-T4L-T4)替代治疗剂量)替代治疗剂量年龄年龄每日(每日()每日每公斤每日每公斤体重(体重()0-60-6月月6-126-12月月1-51-5岁岁6-126-12岁岁12-1812-18岁岁成人成人25-5025-5037.5-7537.5-7550-10050-100100-125100-12575-17575-1
9、75100-200100-2006-106-105-85-84-64-63-53-52-32-31-21-2获得性甲低获得性甲低原发性原发性(甲状腺性甲状腺性)中枢性中枢性(下丘脑下丘脑-垂体性垂体性)下丘脑下丘脑-垂体肿瘤,组织细胞增生垂体肿瘤,组织细胞增生X X 下丘脑下丘脑-垂体外伤,感染垂体外伤,感染,手术手术,放疗放疗 常合并其它垂体激素缺乏常合并其它垂体激素缺乏非甲状腺疾病伴发甲低非甲状腺疾病伴发甲低获得性甲低获得性甲低 原发性原发性 自身免役性甲状腺炎自身免役性甲状腺炎(慢性桥本或萎缩性甲状腺慢性桥本或萎缩性甲状腺 炎多见炎多见)甲状腺放疗,甲状腺切除甲状腺放疗,甲状腺切除 缺碘
10、缺碘 致甲状腺肿大物质致甲状腺肿大物质 天然物质天然物质:卷心菜卷心菜,大白菜大白菜,大豆大豆,亚麻苦苷亚麻苦苷 化学物质化学物质:碘碘,过氯酸过氯酸,硫氰酸硫氰酸,钴钴、砷砷、锂盐锂盐 药药 物物:抗甲状腺药,抗甲状腺药,胺碘酮胺碘酮,氨基水扬酸氨基水扬酸,苯甲酸苯甲酸,碳酸锂碳酸锂 桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎病理特征病理特征:弥漫性淋巴细胞弥漫性淋巴细胞,浆细胞浆细胞,巨噬巨噬细胞侵润和髓质纤维化萎缩细胞侵润和髓质纤维化萎缩儿童儿童,青春期甲状腺肿和甲低的最常见病青春期甲状腺肿和甲低的最常见病因。女多于男因。女多于男可检出高滴度的甲状腺自身抗体,抗可检出高滴度的甲状腺自身抗体,抗TG,TG,
11、抗抗TPO,TPO,抗抗TMTM阳性阳性,常有常有TSHRTSHR抑制性抗体抑制性抗体,常常50-60%50-60%桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎甲状腺肿大甲状腺肿大(弥漫弥漫,对称对称,质硬质硬)伴甲功正常伴甲功正常伴甲低伴甲低伴一过性甲亢伴一过性甲亢伴桥本甲亢:慢甲炎与甲亢共存伴桥本甲亢:慢甲炎与甲亢共存可有侵润性突眼可有侵润性突眼1/31/3自行缓解自行缓解,1/2,1/2永久性甲低永久性甲低桥本甲状腺炎的治疗桥本甲状腺炎的治疗伴甲低伴甲低:L-T4 L-T4 儿童儿童3-43-4g/Kg/d,g/Kg/d,青少年青少年1-1-2 2g/Kg/dg/Kg/d伴亚临床甲低伴亚临床甲低:L-T4:
12、L-T4治疗治疗甲功正常甲功正常:定期定期6-126-12月随访月随访轻的一过性甲亢轻的一过性甲亢:受体阻滞剂受体阻滞剂伴甲亢伴甲亢:心得安心得安,小剂量小剂量,短期抗甲状腺药短期抗甲状腺药小儿甲状腺功能亢进症小儿甲状腺功能亢进症甲状腺毒症甲状腺毒症(hyrotoxicosis)(hyrotoxicosis)l甲甲 状状 腺腺 毒症是指血循环中甲状腺激素过多,引起毒症是指血循环中甲状腺激素过多,引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征主要表现的一组临床综合征.l甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症(hyperthyro
13、idism):(hyperthyroidism):狭义上指狭义上指甲状腺本身功能亢进,合成并分泌过多的甲状腺甲状腺本身功能亢进,合成并分泌过多的甲状腺激素产生的甲状腺毒症。激素产生的甲状腺毒症。Graves diseaseGraves disease最常见最常见,占甲亢的,占甲亢的80%80%95%95%l破坏性甲状腺毒症:由于甲状腺滤泡被破坏性甲状腺毒症:由于甲状腺滤泡被(例如甲状腺例如甲状腺炎等炎等)破坏,滤泡内储存的甲状腺激素过量进入循破坏,滤泡内储存的甲状腺激素过量进入循环引起的甲状腺毒症环引起的甲状腺毒症先天性甲亢的病因先天性甲亢的病因母源性母源性TSHTSH受体兴奋抗体受体兴奋抗体
14、TSHTSH受体活性突变受体活性突变G G蛋白蛋白亚单位的活性突变亚单位的活性突变(McCune-(McCune-AlbrightAlbright综合症综合症)先天性甲亢的表现先天性甲亢的表现早产早产,宫内发育迟缓宫内发育迟缓 甲状腺肿大甲状腺肿大,突眼突眼心动过速心动过速,心律失常和心衰心律失常和心衰多动多动,易怒易怒,多汗多汗,多食多食,体重不增体重不增,消瘦消瘦腹泻腹泻,呕吐呕吐,肝脾肿大肝脾肿大,黄疸黄疸小头小头,脑室扩张脑室扩张易误诊易误诊获得性甲亢病因获得性甲亢病因GravesGraves病病 95%95%自主功能性结节自主功能性结节,功能性腺瘤功能性腺瘤,McCune-Albri
15、ght,McCune-Albright综合症综合症,高功能性乳头状癌高功能性乳头状癌,滤泡癌滤泡癌TSHTSH介导甲亢介导甲亢:垂体垂体TSHTSH性腺瘤性腺瘤,垂体性甲状腺素抵垂体性甲状腺素抵抗抗甲状腺炎甲状腺炎:亚甲炎亚甲炎,桥本甲亢桥本甲亢外源性甲状腺素外源性甲状腺素碘甲亢碘甲亢GravesGraves病病弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿toxic diffuse goiter,Graves disease,Basedow diseasetoxic diffuse goiter,Graves disease,Basedow diseasel多基因遗传病,家族发病率高多基因遗传病,家族
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