临床常见凝血障碍处理课件.ppt
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1、12 前 言 34血液成分异常患者围手术期处理5 术前评估(术前评估(1)6 术前评估(2)手术中的出血风险分级风险分组 手术类型 举例 低度 非重要器官手术,小切开术 淋巴结活检术、拔牙中度 涉及重要脏器、深部或广泛的切开术 剖腹、开胸术 高度 影响手术术效果的出血 脑外科,眼科手术,体外循环,前列腺手术7术前评估(3)89一、血小板减少10ITP中国专家共识2011版提出的血小板安全阈值11血小板减少患者确需手术时处理12提高血小板数的常用方法(1)13 提高血小板数的常用方法(2)14提高血小板数的常用方法(3)15二、血小板功能缺陷16应用抗血小板类药物患者17三.凝血因子缺乏(1)-
2、血友病181920获得性凝血因子缺乏(2)-肝病21获得性凝血因子缺乏(获得性凝血因子缺乏(2)-肝病肝病22获得性凝血因子缺乏(3)-维生素K依赖的凝血因子缺乏23 维生素维生素K依赖的凝血因子缺乏依赖的凝血因子缺乏24获得性凝血因子缺乏(4)-应用肝素25获得性凝血因子缺乏(获得性凝血因子缺乏(5)-应用抗应用抗凝药物华法林凝药物华法林26血液成分异常患者围手术期处理小结2728手术后血液系统并发症的防治29 一、术中和术后异常出血术中和术后出血的诊断步骤术中和术后出血的诊断步骤1.确定出血是局部还是全身原因确定出血是局部还是全身原因局部仅有手术部位的出血,发生快,无凝血检查异常局部仅有手
3、术部位的出血,发生快,无凝血检查异常全身多部位异常出血,凝血检查异常全身多部位异常出血,凝血检查异常2.围手术期止血障碍的原因围手术期止血障碍的原因原有出血性疾病、肝病、原有出血性疾病、肝病、DIC、原发性纤溶、大量输血、原发性纤溶、大量输血特殊情况特殊情况:病理产科、体外循环、前列腺手病理产科、体外循环、前列腺手3.止血障碍的诊断止血障碍的诊断复习凝血检查和手术记录;再次寻问家族史;复习凝血检查和手术记录;再次寻问家族史;血小板计数、血小板计数、PT、CT、APTT、外周血涂片、外周血涂片必要时必要时FDP、D-二聚体等检测二聚体等检测4.采取有效止血措施采取有效止血措施 30临床分析313
4、2实验室检查 在临床分析之后,如为全身因素应及时采取血液标本,作有关出凝血的实验室检查,以明确出血的原因(1)筛选试验:BT、CT、APTT、血常规及外周血涂片,可以初步判断血小板、凝血和纤溶系统有无异常(2)确诊试验:根据筛选试验的结果及临床的需要,可进一步检查血小板功能、D二聚体和ELT等以确定止血及凝血异常的原因。综上所述,通过临床和实验室检查作综合分析,一般可找出手术时出血的原围 33处理原则34二.围手术期血栓形成35围手术期血栓的预防 36围手术期血栓的治疗3738妊娠妊娠及及血液病血液病39一、妊娠期血液系统的变化(1)40妊娠期血液系统的变化(2)41妊娠期血液系统的变化(3)
5、42妊娠期血液学的特点43 二、妊娠及再生障碍性贫血(AA)妊娠并发再障少见,发生率妊娠并发再障少见,发生率0.51。有些病例在分。有些病例在分娩或流产后血常规可自行恢复正常,第二次妊娠时再娩或流产后血常规可自行恢复正常,第二次妊娠时再次复发。其发病原因可能为免疫因素。次复发。其发病原因可能为免疫因素。AA患者妊娠。患者妊娠。再障使孕妇增加感染和出血的危险性,早孕阶段主张再障使孕妇增加感染和出血的危险性,早孕阶段主张终止妊娠;终止妊娠;中晚期妊娠,因终止妊娠同样危险,故考虑继续妊娠中晚期妊娠,因终止妊娠同样危险,故考虑继续妊娠妊娠合并妊娠合并AA治疗主要是加强支持治疗,使血红蛋白保治疗主要是加
6、强支持治疗,使血红蛋白保持在持在70g/L,妊娠期间应用环孢素、雄激素对胎儿有,妊娠期间应用环孢素、雄激素对胎儿有潜在的毒性。潜在的毒性。分娩尽量经阴通分娩,缩短第二产程。分娩尽量经阴通分娩,缩短第二产程。分娩后约分娩后约13再障患者的病情会缓解。分娩的新生儿再障患者的病情会缓解。分娩的新生儿大多正常。大多正常。44三、妊娠和造血系统恶性肿瘤近年来造血系统恶性肿瘤治疗取得很大进展,预后有了明显改善,伴发妊娠时仍是是女性生育期间第二主要死因。但治疗上要求考虑母婴双方安全;治疗取决于确诊时妊娠月份、病情危重程度及放化疗对母婴的影响等白血病各类AL伴发妊娠的相对比例为:CML 59,AML 28,A
7、LL10,而CLL伴发妊娠极少见。妊娠对AL的发展、化疗的反应、缓解期或总体无存率无影响,而白血病可增加流产率和母体病死率。为避免孕妇病情的恶化,急性白血病患者一旦确诊应立即化疗无需年虑妊娠周数,且均按标服的化疗剂量和疗程进行治疗。APL在妊娠头3个月服用ATRA可导致特异性的视黄醛胚胎病,而在妊娠中晚期服用ATRA未见胎儿界常。慢粒白血病淋巴瘤45四、妊娠及出血性疾病1.ITP ITP易发生于育龄期妇女,且其的治疗不影响妇女的生育,所以该病合并妊娠易发生于育龄期妇女,且其的治疗不影响妇女的生育,所以该病合并妊娠是临床常见的问题。是临床常见的问题。大多数学者认为妊娠不会使大多数学者认为妊娠不会
8、使ITP恶化,但可使孕妇严重出血、自发流产、胎儿官恶化,但可使孕妇严重出血、自发流产、胎儿官内发育迟缓、宫内胎儿死亡和新生儿脑出血等。内发育迟缓、宫内胎儿死亡和新生儿脑出血等。自然分娩:血小板数自然分娩:血小板数50109/L,剖腹产:血小板数,剖腹产:血小板数80109/L在妊娠早期,若血小板在妊娠早期,若血小板50109/L,无出血倾向时,无需特殊治疗,但应密切,无出血倾向时,无需特殊治疗,但应密切观察;如血小板观察;如血小板 50109/L,并有出血倾向,治疗方案同非孕时期,可予口,并有出血倾向,治疗方案同非孕时期,可予口服糖皮质激素如血小板服糖皮质激素如血小板30 x 109/L并有出
9、血表现,临床可用大剂量激素冲并有出血表现,临床可用大剂量激素冲击治疗。如果孕妇对激素不敏感,或属激素禁忌,可考虑采用大剂量免疫球蛋击治疗。如果孕妇对激素不敏感,或属激素禁忌,可考虑采用大剂量免疫球蛋白,但经此方法使血小板升高只能维持较短时间白,但经此方法使血小板升高只能维持较短时间(3周左右周左右),所以必须注意每周,所以必须注意每周给免疫球蛋白次维持;如上述治疗均无效,可考虑切脾。应避免使用细胞毒免给免疫球蛋白次维持;如上述治疗均无效,可考虑切脾。应避免使用细胞毒免疫抑制剂。疫抑制剂。2.遗传性凝血因子缺陷遗传性凝血因子缺陷及及血管性血友病血管性血友病血友病血友病A和和B家族史的孕妇,尽早进
10、行产前诊断和血友病携带检测家族史的孕妇,尽早进行产前诊断和血友病携带检测 3.DIC46五.妊娠及血栓性疾病47先兆子痫或子痫48HELLP综合征49妊娠及血栓性疾病TTP、产后PHUS临临 床床 分分 期期 出出 血血 栓栓 塞塞 实实 验验 室室 治治 疗疗 1.高高 凝凝 期期 (-)(+)3P(+)1.原 发 病 Fg.-/2.肝 素 Plt.-/ELT(-)FD P/D-D -/2.消消 耗耗 性性 低低 凝凝 期期 (+)()3P(+)1.原 发 病 Fg 2.肝 素 Plt.3.补 充 Plt.和 凝 血 因 子 ELT-/FD P/D-D 3.纤纤 溶溶 亢亢 进进 期期 (+
11、)(-)3P+/-1.原 发 病 Fg 2.补 充 Plt.和 凝 血 因 子 Plt.3.纤 溶 抑 制 剂 ELT FD P/D-D 50妊娠及血栓性疾病TTP、产后PHUS51妊娠及血栓性疾病北京妇产医院统计,妊娠期深部静脉血栓形成的发生率比非孕期高北京妇产医院统计,妊娠期深部静脉血栓形成的发生率比非孕期高49倍,倍,发病率发病率0.25-1.5%,多发于产后,多发于产后3-12天。天。妊娠后血液呈高凝状态,随着月份增加子宫逐渐增大,并压迫血管,造成妊娠后血液呈高凝状态,随着月份增加子宫逐渐增大,并压迫血管,造成静脉回流受阻,至孕晚期,静脉血液流速几乎减慢静脉回流受阻,至孕晚期,静脉血液
12、流速几乎减慢50%,大量血液从子宫,大量血液从子宫静脉注入髂内静脉阻碍股静脉血液回流,易致下肢静脉血栓。静脉注入髂内静脉阻碍股静脉血液回流,易致下肢静脉血栓。大多数血栓、栓塞发生在产后,深部静脉血栓易于脱落,栓子小时,可无大多数血栓、栓塞发生在产后,深部静脉血栓易于脱落,栓子小时,可无症状,如栓子较大,阻塞于肺动脉的中等大小或较大分支处,可致急性肺症状,如栓子较大,阻塞于肺动脉的中等大小或较大分支处,可致急性肺梗死、休克或急性心衰,甚至死亡。梗死、休克或急性心衰,甚至死亡。一旦血栓发生,须立即进行抗凝、溶栓治疗;口服抗凝可致畸胎及出血,一旦血栓发生,须立即进行抗凝、溶栓治疗;口服抗凝可致畸胎及
13、出血,故仅可在妊娠中、晚期使用,分娩前故仅可在妊娠中、晚期使用,分娩前13周时停用。周时停用。对既往有血栓史及其诱因的孕妇,可给予小剂量肝素预防。肝素不能通过对既往有血栓史及其诱因的孕妇,可给予小剂量肝素预防。肝素不能通过胎盘、不会引起胎儿出血,为为防止产时出血,分娩时停用。胎盘、不会引起胎儿出血,为为防止产时出血,分娩时停用。鼓励孕妇产前、产后多活动,及时纠正脱水,充分补足液体,尽量避免感鼓励孕妇产前、产后多活动,及时纠正脱水,充分补足液体,尽量避免感染。染。52NoImage53NoImageNoImage5455 DIC是指发生在某些严重疾病基础上,由致病因素激活凝血系统导致全身弥漫性微
14、血管内血栓形成,继之凝血因子及血小板被大量消耗,继发纤维蛋白溶解亢进而发生的全身出血综合征。概概 述述5556诱发DIC的疾病严重感染创伤及手术妊娠并发症恶性肿瘤休克重症肝病溶血反应其他5657DIC病因 1感染:感染:占占DIC发病的发病的30%-40%细菌感染细菌感染:革兰氏阴性菌感染革兰氏阴性菌感染(脑膜炎球脑膜炎球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌菌、大肠杆菌、绿脓杆菌)等,革兰氏阳等,革兰氏阳性菌感染金黄色葡萄球菌败血症等性菌感染金黄色葡萄球菌败血症等病毒感染:流行性出血热,出疹性病毒病毒感染:流行性出血热,出疹性病毒感染(天花、水痘、麻疹),传染性单感染(天花、水痘、麻疹),传染性单核细胞增多
15、症,巨细胞病毒感染核细胞增多症,巨细胞病毒感染立克次体感染;斑疹伤寒,恙虫病立克次体感染;斑疹伤寒,恙虫病其他:恶性疟疾,钩端螺旋体其他:恶性疟疾,钩端螺旋体57582.恶性肿瘤及血液病:恶性肿瘤及血液病:占占DIC发病的发病的25%-35%。急性白血病(尤其是急性白血病(尤其是M3),淋巴瘤,前列腺癌,肺癌,),淋巴瘤,前列腺癌,肺癌,消化道各种粘液腺癌(尤其广泛移转的晚期肿瘤),各消化道各种粘液腺癌(尤其广泛移转的晚期肿瘤),各种血栓性血小板减少性紫癜,溶血性贫血。种血栓性血小板减少性紫癜,溶血性贫血。3病理产科:占病理产科:占DIC发病的发病的5%-12%。妊娠并发症:羊水栓塞,胎盘早剥
16、、死胎滞留,感染性妊娠并发症:羊水栓塞,胎盘早剥、死胎滞留,感染性流产、重症妊高症、前置胎盘、先兆子宫破裂流产、重症妊高症、前置胎盘、先兆子宫破裂4.大手术大手术及及创伤:占创伤:占DIC发病的发病的1%-5%。富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等,可因手术及创伤等释放组织因子,诱发等,可因手术及创伤等释放组织因子,诱发DIC;,大面大面积烧伤,严重的复合性外伤,体外循环,胸部,盆腔等积烧伤,严重的复合性外伤,体外循环,胸部,盆腔等部位手术、毒蛇咬伤也易致部位手术、毒蛇咬伤也易致DIC。58595心、肺、肾、肝等内脏疾患:心、肺、肾
17、、肝等内脏疾患:肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病、严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急严重的心力衰竭、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿性肝坏死、急进性肾小球肾炎、溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系统性红死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织斑狼疮、结节性动脉周围炎等结缔组织病病6其他:其他:各种原因引起的休克、输血及输液反应各种原因引起的休克、输血及输液反应、中暑、肾移值后排斥反应、巨大血管、中暑、肾移值后排斥反应、巨大血管瘤、药物反应及中毒等瘤
18、、药物反应及中毒等 5960血管内皮损伤组织损伤血细胞大量破坏免疫反应血小板活化启动凝血系统血小板血栓纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进高凝状态低凝状态消耗血小板及凝血因子发病机理6061内凝途径 外凝途径凝血活酶 生成期凝血酶生成期纤维蛋白 生成期 a aaCa2+纤维蛋白原 纤维蛋白 交联 ()单体(a)纤维蛋白凝血酶原()aa Ca2+PF3 aa Ca2+PF3凝血酶(a)a6162纤溶酶原激肽释放酶t-PA u-PA内凝系统 纤溶酶外凝系统纤溶酶原激活过程?6263一、血液高凝 、凝血系统被激活(一)血管内皮细胞损伤(一)血管内皮细胞损伤 感染,缺氧、酸中毒,小血管炎等均可造成小血管感染,缺
19、氧、酸中毒,小血管炎等均可造成小血管内皮细胞广泛损伤,胶原暴露而激活因子内皮细胞广泛损伤,胶原暴露而激活因子,启动,启动内源系统发生凝血;同时血小板粘附于受损血管壁内源系统发生凝血;同时血小板粘附于受损血管壁上聚集及释放其内容物,形成白色血栓。细菌内毒上聚集及释放其内容物,形成白色血栓。细菌内毒素及抗原抗体复合物亦可直接激活因子素及抗原抗体复合物亦可直接激活因子。(二(二)组织促凝物进入血循环,启动外源性凝血系统组织促凝物进入血循环,启动外源性凝血系统 孕期宫腔内容物、组织损伤、肿瘤细胞破坏、溶血孕期宫腔内容物、组织损伤、肿瘤细胞破坏、溶血及血小板破坏等均具有组织促凝活性。及血小板破坏等均具有
20、组织促凝活性。内、外源凝血系统被启动后,在血循环中形成凝血内、外源凝血系统被启动后,在血循环中形成凝血酶,后者促进血管内凝血加速发展,同时大量消耗酶,后者促进血管内凝血加速发展,同时大量消耗、因子和血小板生成凝血障碍。因子和血小板生成凝血障碍。6364二、继发性纤维蛋白溶解亢进 凝血酶、激活的因子、受损组织及血管内皮细胞释放的激活物质以及缓激肽的释放均能促使纤维蛋白溶解酶原转变为纤溶酶;后者为蛋白水解酶,可溶解纤维蛋白(原),使之降解为X、Y、D、E等碎片,称纤维蛋白(原)降解产物(fibrin/fibrinogen degradation product,FDP)。这些碎片可抗凝血酶,干扰纤
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