中研课件内科疾病神经系统并发症.ppt

1、第一页，共105页。中研课件内科疾病神经系统并发症张水生中研课件内科疾病神经系统第二页，共105页。1 概述第二页，共1 0 5 页。第三页，共105页。1.2 内科疾病引起神经系统并发症的发病原理第三页，共1第四页，共105页。2.1 意识障碍2.1.1 意识产生过程感觉器官特异性第五页，共105页。A：意识范围的缩小：2.1.2 意识障碍的分类第五页，共1 0第六页，共105页。特殊意识障碍：第六页，共1 0 5 页。第七页，共105页。2.1.3 能引起意识障碍的原因第七页，共1 0 5 页。第八页，共105页。第八页，共1 0 5 页。第九页，共105页。血糖、尿酮体D M昏迷、酮症酸

2、中毒、低血糖昏迷2第十页，共105页。瞳孔缩小的病因范围组织胺头痛、桥脑病变、乙脑、化脑、海绵窦炎第十一页，共105页。瞳孔扩大的病因范围动眼神经麻痹、脑疝、A d i e 综合征、眼第十二页，共105页。2.2 头痛2.2.1 头痛产生的原因第十二页，共1 0第十三页，共105页。2.2.3 能引起头痛的常见疾病第十三页，共1 0 5 页。第十四页，共105页。2.2.4 头痛患者的实验室检查C T 或MR I 第十四页，共第十五页，共105页。2.3 抽搐2.3.1 什么是抽搐第十五页，共1 0 5 页。第十六页，共105页。B.神经系统病变第十六页，共1 0 5 页。第十七页，共105页

3、。抽搐的检查查体 意识、瞳孔、心率、血压第十七页，共1第十八页，共105页。2.4 晕晕的种类第十八页，共1 0 5 页。第十九页，共105页。头昏：为头脑昏昏沉沉和不清醒。第十九页，共1 0 5 页。第二十页，共105页。头晕：为自感头重脚轻，行立摇晃不稳或震动感。第二十页，共1 0第二十一页，共105页。眩晕：为自身或外物按一定方向旋转、翻滚、左右移动、上下浮沉感第二十二页，共105页。检查：第二十二页，共1 0 5 页。第二十三页，共105页。2.5 关于“椎动脉供血缺乏的误区第二十三页，共1 0 5 页。第二十四页，共105页。第二十四页，共1 0 5 页。第二十五页，共105页。第二

4、十五页，共1 0 5 页。第二十六页，共105页。病因：第二十六页，共1 0 5 页。第二十七页，共105页。第二十七页，共1 0 5 页。第二十八页，共105页。第二十八页，共1 0 5 页。糖尿病的神经系统并发症 第二十九页，共105页。【临床分型及临床表现】1、周围神经病变 对称性周围神2 2、颅神经病变、颅神经病变 眼外肌麻痹、复视、眼球活动受限、瞳孔改变。眼外肌麻痹、复视、眼球活动受限、瞳孔改变。一侧外展神经一侧外展神经 一侧动眼神经一侧动眼神经 两侧外展神经或两侧动眼神两侧外展神经或两侧动眼神经。视网膜炎、视神经萎缩、糖尿病性弱视。颅神经麻经。视网膜炎、视神经萎缩、糖尿病性弱视。颅

5、神经麻痹可突然发生或反复发生。痹可突然发生或反复发生。3 3、自主神经病变自主性内脏神经病变、自主神经病变自主性内脏神经病变 胃肠功能紊乱：呕吐、腹胀、慢性腹泻。体重胃肠功能紊乱：呕吐、腹胀、慢性腹泻。体重 减轻不多。减轻不多。血管神经异常和泌汗异常血管神经异常和泌汗异常 a a 表皮血管痉挛引起四肢发凉表皮血管痉挛引起四肢发凉 b b 直立性低血压、头晕、晕厥直立性低血压、头晕、晕厥第三十页，共105页。2、颅神经病变第三十页，共1 0 5 页。c c 下半身少汗、无汗，上半身代偿性多汗。下半身少汗、无汗，上半身代偿性多汗。泌尿生殖系统病症：膀胱无张力、阳痿、月泌尿生殖系统病症：膀胱无张力、

6、阳痿、月 经紊乱。经紊乱。瞳孔障碍：光反射迟钝、瞳孔缩小、不等大。瞳孔障碍：光反射迟钝、瞳孔缩小、不等大。神经性关节病：肢体远端关节肥厚、肿胀、神经性关节病：肢体远端关节肥厚、肿胀、骨质破坏。骨质破坏。足部无菌性溃疡、坏死。足部无菌性溃疡、坏死。糖尿病性神经性消瘦。糖尿病性神经性消瘦。第三十一页，共105页。c 下半身少汗、无汗，上半身代偿性多汗。第三十一页，共14 4、脊髓病变、脊髓病变 后侧索硬化型：与亚急性联合变性相似后侧索硬化型：与亚急性联合变性相似 横贯性脊髓病型：可有脊髓前角细胞损害，部横贯性脊髓病型：可有脊髓前角细胞损害，部 分病例出现脊髓灰质炎。分病例出现脊髓灰质炎。假性脊髓痨

7、型：后根及后束的变性。假性脊髓痨型：后根及后束的变性。肌萎缩型：多为老年人，肌萎缩及肌力减退为肌萎缩型：多为老年人，肌萎缩及肌力减退为 主要病症，盆腔肌肉受损，肌张力增加，腱反主要病症，盆腔肌肉受损，肌张力增加，腱反 射亢进，病理反射阳性。射亢进，病理反射阳性。第三十二页，共105页。4、脊髓病变第三十二页，共1 0 5 页。5 5、脑部病变、脑部病变 慢性脑血管病及急性脑血管意外：动脉硬化，血栓常慢性脑血管病及急性脑血管意外：动脉硬化，血栓常 见，可反复发生。见，可反复发生。糖尿病性昏迷高渗性昏迷及酮症酸中毒：头痛、糖尿病性昏迷高渗性昏迷及酮症酸中毒：头痛、嗜睡、呼吸加深、加快、血压下降、四

8、肢厥冷，各种嗜睡、呼吸加深、加快、血压下降、四肢厥冷，各种 反射迟钝或消失。反射迟钝或消失。6 6、糖尿病性肌营养不良症、糖尿病性肌营养不良症7 7、糖尿病患母的婴儿神经病变、糖尿病患母的婴儿神经病变8 8、神经衰弱症候群：失眠、健忘、记忆力下降、易疲、神经衰弱症候群：失眠、健忘、记忆力下降、易疲 倦、情绪不稳、焦虑、易怒、恐惧、抑郁、反响迟倦、情绪不稳、焦虑、易怒、恐惧、抑郁、反响迟 钝、痴呆。钝、痴呆。第三十三页，共105页。5、脑部病变第三十三页，共1 0 5 页。1 1、肌电图：四肢末端麻痹肌肉多为神经原、肌电图：四肢末端麻痹肌肉多为神经原 性损害，近端混杂肌原性损害。性损害，近端混杂

9、肌原性损害。2 2、周围神经传导速度减慢：发生于其他症、周围神经传导速度减慢：发生于其他症 状之前，对早期诊断具有意义。状之前，对早期诊断具有意义。3 3、脑电图：额顶部可出现慢波脑电图：额顶部可出现慢波波。波。4 4、脑脊液检查：糖含量增高，蛋白也可少、脑脊液检查：糖含量增高，蛋白也可少 量增高。量增高。第三十四页，共105页。【实验室检查】1、肌电图：四肢末端麻痹肌肉多为神经原第三十四【治疗】【治疗】一、原发病的治疗一、原发病的治疗二、神经病症的治疗二、神经病症的治疗 1 1 周围神经病的治疗：大剂量维生素周围神经病的治疗：大剂量维生素B B族，族，ATP ATP，胞二磷胆碱。疼痛严重可用

10、酰胺咪嗪，胞二磷胆碱。疼痛严重可用酰胺咪嗪 。2 2自主神经失调：有胃肠道病症用胃动力药自主神经失调：有胃肠道病症用胃动力药 ，腹泻腹泻 用易蒙停，体位性低血压用氟氢可的松，膀用易蒙停，体位性低血压用氟氢可的松，膀胱功能胱功能 障碍用碳酰胆碱。障碍用碳酰胆碱。第三十五页，共105页。.【治疗】第三十五页，共1 0 5 页。第三十六页，共105页。尿毒症的神经系统并发症 一、尿毒症性脑病第三十六页，共1尿毒症的神经系统并发症 一、尿毒症性脑病 【病因病因】1 1、血中毒性物质蓄积中毒血中毒性物质蓄积中毒 2 2、脑内氨基酸代谢障碍脑内氨基酸代谢障碍 3 3、血中甲状旁腺激素增加血中甲状旁腺激素增

11、加 4 4、脑循环障碍脑循环障碍 5 5、代谢性酸中毒代谢性酸中毒 6 6、电解质紊乱电解质紊乱第三十七页，共105页。尿毒症的神经系统并发症 一、尿毒症性脑病第三十七页，共1 0【临床表现临床表现】n本病早期表现为易倦、轻度迟钝及注意力集中困难，而后出现本病早期表现为易倦、轻度迟钝及注意力集中困难，而后出现冷淡、呆滞、定向、感知、记忆障碍或有欣快、幻觉、抑郁等冷淡、呆滞、定向、感知、记忆障碍或有欣快、幻觉、抑郁等精神病症或健忘、昏睡等意识障碍，也可有扑翼震颤精神病症或健忘、昏睡等意识障碍，也可有扑翼震颤 、肌阵、肌阵挛或抽搐甚至局灶或全身性痉挛发作、偏瘫、单瘫、失语、眼挛或抽搐甚至局灶或全身

12、性痉挛发作、偏瘫、单瘫、失语、眼颤、眩晕、耳聋、一过性黑蒙颤、眩晕、耳聋、一过性黑蒙 等神经病症、肌张力增高，反等神经病症、肌张力增高，反射亢进，最终可表现为去皮质，去脑强直状态及昏迷。射亢进，最终可表现为去皮质，去脑强直状态及昏迷。n第三十八页，共105页。【临床表现】本病早期表现为易倦、轻度迟钝及注意力集中困难，而【辅助检查辅助检查】n(一一)血液电解异常。血液电解异常。n(二二)脑电图可见弥漫性慢波间有高振幅发作性慢波。脑电图可见弥漫性慢波间有高振幅发作性慢波。n(三三)头颅头颅CTCT及及MRIMRI可显示脑室扩大，脑实质萎缩。可显示脑室扩大，脑实质萎缩。n(四四)肾小球滤过率肾小球滤

13、过率(GFR)(GFR)低于正常的低于正常的1010以下。以下。第三十九页，共105页。【辅助检查】(一)血液电解异常。第三十九页，共1 0 5 页。【诊断诊断】n(一一)诊断要点诊断要点n 尿毒症患者。尿毒症患者。n 有冷淡、易疲劳，注意力不集中、失眠、记忆有冷淡、易疲劳，注意力不集中、失眠、记忆力减退，定向力障碍，抑郁及易激惹、谵妄、幻觉、震力减退，定向力障碍，抑郁及易激惹、谵妄、幻觉、震颤及运动障褥、肌阵挛、强直、惊厥、嗜睡、昏迷等精颤及运动障褥、肌阵挛、强直、惊厥、嗜睡、昏迷等精神神经病症。神神经病症。n 脑电图表现为弥漫性慢波。脑电图表现为弥漫性慢波。n(二二)鉴别诊断鉴别诊断 脑血

14、管疾病、癫痛、脑炎等可根据病史、体征脑血管疾病、癫痛、脑炎等可根据病史、体征及辅助检查。及辅助检查。第四十页，共105页。【诊断】第四十页，共1 0 5 页。【治疗】【治疗】一一)纠正水电解质异常及代谢性酸中毒。纠正水电解质异常及代谢性酸中毒。(二二)血液透析。血液透析。(三三)对症治疗对症治疗 有反复癫痫发作时，需服用苯妥英钠，有反复癫痫发作时，需服用苯妥英钠，也可试用丙戊酸钠，也可试用丙戊酸钠，【护理】【护理】(一一)卧床休息。卧床休息。(二二)翻身、拍背、吸痰；保持呼吸道通畅、防止肺翻身、拍背、吸痰；保持呼吸道通畅、防止肺 炎。炎。(三三)注意病情变化，如精神、意识、呼吸、脉搏、血注意病

15、情变化，如精神、意识、呼吸、脉搏、血 压及瞳孔的改变。压及瞳孔的改变。【预后】近年来由于血液透析的推广应用，尿毒症性【预后】近年来由于血液透析的推广应用，尿毒症性 脑病的发生率明显降低。脑病的发生率明显降低。第四十一页，共105页。【治疗】第四十一页，共1 0 5 页。二、二、尿毒症性周围病尿毒症性周围病 尿毒症性周围神经病主要见于慢性肾功能不全患尿毒症性周围神经病主要见于慢性肾功能不全患者，发生率者，发生率13138686不等。其病症类似末梢神经不等。其病症类似末梢神经炎的神经病症。下肢较上肢多见。炎的神经病症。下肢较上肢多见。【病因与病理】【病因与病理】病因可能与以下因素有关：病因可能与以

16、下因素有关：肌酐诱导体等代谢产物影响。肌酐诱导体等代谢产物影响。糖代谢障碍。糖代谢障碍。蛋白质代谢障碍。蛋白质代谢障碍。营养障碍。营养障碍。血管障碍病理改变主要表现为神经轴突变性，以远血管障碍病理改变主要表现为神经轴突变性，以远端端 较明显，并有节段性脱髓鞘损害。较明显，并有节段性脱髓鞘损害。第四十二页，共105页。二、尿毒症性周围病 尿毒症性周围神经病主要见于慢性【临床表现临床表现】多发性周围神经病变：感觉运动均受损害，四肢末端，多发性周围神经病变：感觉运动均受损害，四肢末端，尤其是脚趾及足底或脚后跟的麻木、刺痛等感觉异常。初期尤其是脚趾及足底或脚后跟的麻木、刺痛等感觉异常。初期出现不宁腿综

17、合征，此外出现不宁腿综合征，此外1010患者出现足的烧灼及疼痛感即所谓患者出现足的烧灼及疼痛感即所谓烧灼足综合征。运动障碍可产生四肢尤其下肢乏力，走路不稳，肌烧灼足综合征。运动障碍可产生四肢尤其下肢乏力，走路不稳，肌肉萎缩。腱反射大多减弱或消失。肉萎缩。腱反射大多减弱或消失。单发性周围神经病变，消瘦和长期卧床可遣成浅表神经压迫单发性周围神经病变，消瘦和长期卧床可遣成浅表神经压迫性瘫痪，在受压神经支配区出现感觉障褥、运动障碍。性瘫痪，在受压神经支配区出现感觉障褥、运动障碍。第四十三页，共105页。【临床表现】多发性周围神经病变：感觉运动均受损害【辅助检查】【辅助检查】(一一)肌电图，显示运动及感

18、觉传导速度延迟。肌电图，显示运动及感觉传导速度延迟。(二二)病理学检查，显示末梢神经轴突变性，节段性脱髓鞘损害。病理学检查，显示末梢神经轴突变性，节段性脱髓鞘损害。【诊断】【诊断】(一一)诊断要点诊断要点 尿毒症患者。尿毒症患者。有四肢末端的感觉及运动障碍、肌肉萎缩。有四肢末端的感觉及运动障碍、肌肉萎缩。肌电图表现运动及感觉传导速度减慢。肌电图表现运动及感觉传导速度减慢。病理学检查有神经脱髓鞘损害及轴突变性。病理学检查有神经脱髓鞘损害及轴突变性。(二二)鉴别诊断鉴别诊断 尿毒症性周围神经病需与运动神经元疾病、尿毒症性周围神经病需与运动神经元疾病、亚急性脊髓联合变性、急性脊髓灰质炎、多发性肌炎等

19、鉴别。亚急性脊髓联合变性、急性脊髓灰质炎、多发性肌炎等鉴别。根据临床病症特点及病史和血、尿及其他实验室检查可确诊。根据临床病症特点及病史和血、尿及其他实验室检查可确诊。第四十四页，共105页。【辅助检查】第四十四页，共1 0 5 页。【治疗治疗】1.1.血液透析或肾移植。血液透析或肾移植。2.2.补充维生素补充维生素B B族族(B(B1 1、B B6 6、B B1212、烟酸等、烟酸等)。3.3.纠正水电解质紊乱。纠正水电解质紊乱。4.4.对症处理，烦躁不安者可给予安定、水合氯醛。严重痉挛者对症处理，烦躁不安者可给予安定、水合氯醛。严重痉挛者可静注阿米妥钠疼痛明显者给予止痛可静注阿米妥钠疼痛明

20、显者给予止痛 药。药。5.5.其他、理疗、针灸、按摩。其他、理疗、针灸、按摩。第四十五页，共105页。【治疗】第四十五页，共1 0 5 页。【护理】【护理】(一一)卧床休息，饮食要易消化而富维生素，保持大便卧床休息，饮食要易消化而富维生素，保持大便 畅通。畅通。(二二)预防褥疮及泌尿道感染。预防褥疮及泌尿道感染。(三三)适当的床上作肢体运动，注童功能锻炼。适当的床上作肢体运动，注童功能锻炼。【预后】【预后】曲于透析或肾移植病症可显著改善，尤其后者曲于透析或肾移植病症可显著改善，尤其后者1 1年内可完年内可完全缓解。全缓解。第四十六页，共105页。【护理】第四十六页，共1 0 5 页。三、尿毒症

21、性肌病三、尿毒症性肌病 尿毒症患者出现肌肉萎缩，肌无力，肌痛等称为尿毒症性肌病，尿毒症患者出现肌肉萎缩，肌无力，肌痛等称为尿毒症性肌病，发病率少于发病率少于4 4。【病因与病理】【病因与病理】尿毒症患者血中的毒性物质增加，活化型维生素尿毒症患者血中的毒性物质增加，活化型维生素D D缺乏，低钙血症，缺乏，低钙血症，电解质电解质(Na(Na、K K)异常、蛋白及其他物质缺乏等与肌病的发生有关。异常、蛋白及其他物质缺乏等与肌病的发生有关。近年来有人提出有可能与肌细胞糖无氧酵解功能异常而导致乳酸积累近年来有人提出有可能与肌细胞糖无氧酵解功能异常而导致乳酸积累有关。有关。【临床表现】【临床表现】并无特征

22、性的临床表现，在尿毒症的早期即可出现肌肉痛并无特征性的临床表现，在尿毒症的早期即可出现肌肉痛(多多数为一过性数为一过性)、肌萎缩、肌无力、尤其是近端肌无力。、肌萎缩、肌无力、尤其是近端肌无力。第四十七页，共105页。三、尿毒症性肌病 尿毒症患者出现肌肉萎缩，肌无力【辅助检查辅助检查】(一一)肌电图肌电图 少数病例有肌电位改变。少数病例有肌电位改变。(二二)血清肌酸磷酸激酶升高。血清肌酸磷酸激酶升高。(三三)血清肌红蛋白上升。血清肌红蛋白上升。【诊断诊断】(一一)诊断要点诊断要点 尿毒症患者。有肌萎缩、肌无力，肌痛等临尿毒症患者。有肌萎缩、肌无力，肌痛等临床表现。床表现。血清肌红蛋白，肌酸磷酸激

23、酶升高或有肌电图异常。血清肌红蛋白，肌酸磷酸激酶升高或有肌电图异常。(二二)鉴别诊断鉴别诊断 本症需与甲状旁腺亢进症性肌病、尿毒症性多发本症需与甲状旁腺亢进症性肌病、尿毒症性多发性、用周神经炎，糖尿病性周围神经炎、血清电解质异常、淀性、用周神经炎，糖尿病性周围神经炎、血清电解质异常、淀粉样变等鉴别。可根据病史及血、尿和其他实验室检查与之鉴粉样变等鉴别。可根据病史及血、尿和其他实验室检查与之鉴别。别。第四十八页，共105页。【辅助检查】第四十八页，共1 0 5 页。【治疗】【治疗】(一一)改善尿毒症。改善尿毒症。(二二)纠正水及电解质紊乱。纠正水及电解质紊乱。(三三)补充钙剂及活化型维生素补充钙

24、剂及活化型维生素D3D3。(四四)对症处理，由运动引起的肌痛应防止过激的活动。对症处理，由运动引起的肌痛应防止过激的活动。【护理】【护理】(一一)维持营养，注意皮肤清洁、防止褥疮。维持营养，注意皮肤清洁、防止褥疮。(二二)帮助患者作功能锻炼。帮助患者作功能锻炼。第四十九页，共105页。【治疗】第四十九页，共1 0 5 页。四、其他四、其他 尿毒症约有尿毒症约有6565的患者并发有神经系统损害，除常见的患者并发有神经系统损害，除常见的尿毒症性脑病、周围神经病及肌病外，常可引起颅神的尿毒症性脑病、周围神经病及肌病外，常可引起颅神经，自主神经损害及癫癇发作等。经，自主神经损害及癫癇发作等。(一一)颅

25、神经损害颅神经损害 尿毒症颅神经损害多为暂时性的，且较轻微，包括嗅尿毒症颅神经损害多为暂时性的，且较轻微，包括嗅觉丧失嗅觉倒错，味觉缺失等。不少患者还可发生眼球觉丧失嗅觉倒错，味觉缺失等。不少患者还可发生眼球震颤、瞳孔异常、斜视、面部不对称，神经性耳聋，咽震颤、瞳孔异常、斜视、面部不对称，神经性耳聋，咽部及舌肌轻度无力等。视力丧失常为急性一时性失明部及舌肌轻度无力等。视力丧失常为急性一时性失明(尿尿毒症性黑蒙毒症性黑蒙)，约数小时至数天恢复，此可能系枕叶及颞叶，约数小时至数天恢复，此可能系枕叶及颞叶功能失调引起的皮质盲，亦可系视网膜出血与渗出所致。功能失调引起的皮质盲，亦可系视网膜出血与渗出所

26、致。第五十页，共105页。四、其他第五十页，共1 0 5 页。(二二)自主神经损害自主神经损害 尿毒症患者自主神经损害较常见，可出现各种自主尿毒症患者自主神经损害较常见，可出现各种自主神经病症。如由于动眼神经末梢纤维的副交感神经性兴神经病症。如由于动眼神经末梢纤维的副交感神经性兴奋引起瞳孔缩小，鼓索神经的分泌纤维及其中枢的刺激奋引起瞳孔缩小，鼓索神经的分泌纤维及其中枢的刺激或障碍，早期常常发生含较少唾液素的稀薄唾液分泌亢或障碍，早期常常发生含较少唾液素的稀薄唾液分泌亢进，而进展性的病例那么因分泌减少致口腔与舌枯燥，进，而进展性的病例那么因分泌减少致口腔与舌枯燥，由于迷走神经的刺激结果，尤其在潮

27、式呼吸时，可引起由于迷走神经的刺激结果，尤其在潮式呼吸时，可引起明显的无呼吸相慢脉，但在进展性病例与心衰体征同时明显的无呼吸相慢脉，但在进展性病例与心衰体征同时出现心动过速，本病初期因副交感神经系的兴奋引起多出现心动过速，本病初期因副交感神经系的兴奋引起多汗症，相反地在进展性病例那么皮肤枯燥较多见。汗症，相反地在进展性病例那么皮肤枯燥较多见。第五十一页，共105页。(二)自主神经损害第五十一页，共1 0 5 页。胃肠道功能障碍在初期呕吐较少见，一般发生于饮食之后，进胃肠道功能障碍在初期呕吐较少见，一般发生于饮食之后，进展性病例那么渐变为频繁呕吐，且与饮食无关面发生在晨起空展性病例那么渐变为频繁

28、呕吐，且与饮食无关面发生在晨起空腹时，常常混有胆汁，后者系幽门功能不全所致，腹泻为肠粘腹时，常常混有胆汁，后者系幽门功能不全所致，腹泻为肠粘膜水肿及溃疡等病变所引起，与直肠及肛门括约肌的功能障碍膜水肿及溃疡等病变所引起，与直肠及肛门括约肌的功能障碍也有关此外，迷走神经摈后中部的节细胞障褥时可出现探大也有关此外，迷走神经摈后中部的节细胞障褥时可出现探大呼吸；低体温及固定体温呼吸；低体温及固定体温(体温变动较少体温变动较少)，亦被认为与自主神，亦被认为与自主神经损害有关，皮肤苍白，除与贫血有关外，也与自主神经影响经损害有关，皮肤苍白，除与贫血有关外，也与自主神经影响下，毛细血管床的容积减少有关。下

29、，毛细血管床的容积减少有关。第五十二页，共105页。胃肠道功能障碍在初期呕吐较少见，一般发生于饮食之后，进展(三三)癫癇发作癫癇发作 常出现于尿毒症晚期，但有癫痫发作史或有脑氧织受过损常出现于尿毒症晚期，但有癫痫发作史或有脑氧织受过损害的患者，在轻度尿毒症的情况下，亦可引起癫痫发作。癫痫害的患者，在轻度尿毒症的情况下，亦可引起癫痫发作。癫痫发作前常先有运动性不安、肌肉颤抽或肌阵挛发作，给予镇静发作前常先有运动性不安、肌肉颤抽或肌阵挛发作，给予镇静剂如苯巴比妥、苯妥英钠、安定及副醛等有效有癫痫发作时剂如苯巴比妥、苯妥英钠、安定及副醛等有效有癫痫发作时常伴有各种代谢的变化，如代谢性酸中毒、水中毒等

30、。脑电图常伴有各种代谢的变化，如代谢性酸中毒、水中毒等。脑电图检查示根本节律减慢、阵发性双侧同步性慢波。检查示根本节律减慢、阵发性双侧同步性慢波。第五十三页，共105页。(三)癫癇发作第五十三页，共1 0 5 页。(四四)肾性侏儒症肾性侏儒症 不少儿童患者，可使生长发育受到影响，引起肾性侏儒不少儿童患者，可使生长发育受到影响，引起肾性侏儒症。症。(五五)脑膜刺激征脑膜刺激征 局部病例出现的头痛与其伴随的高血压无关，有时会出局部病例出现的头痛与其伴随的高血压无关，有时会出现脑膜刺激征，脑脊液检查可见压力和蛋白轻度升高，淋巴现脑膜刺激征，脑脊液检查可见压力和蛋白轻度升高，淋巴细胞增多，脑脊液有时可

31、呈淡黄色，可能与尿毒症时存在的细胞增多，脑脊液有时可呈淡黄色，可能与尿毒症时存在的出血性素质有关。出血性素质有关。第五十四页，共105页。(四)肾性侏儒症第五十四页，共1 0 5 页。消化系统与神经系统关系密切，不少消化系统疾病与神经因素密切相关，胃、十二指肠溃疡患者，病理检查可见脑血管充血，局部病例有迷走神经背核、第三脑室、下丘脑的血管渗血。而脑瘤的患者可同时并发胃、十二指肠溃疡。肝脏是消化系统的主要脏器之一，是机体多种物质代谢的重要器官，严重肝脏疾病时可造成多种物质代谢障碍，引起机体代谢紊乱，对神经系统产生明显的影响或造成神经系统的严重损害，如肝豆状核变性、肝性脑病、肝性皮质盲等。第五十五

32、页，共105页。消化系统疾病神经系统损害 消化系统与神经系统关系密 肝性脑病(Haptic Encephalopathy)是严重肝病引起的各种精神和中枢神经系统功能失调，与来自肠道的有害物质进入脑部诱发昏迷有关。【病因与病理病因与病理】一、病因和诱发因素一、病因和诱发因素(一一)病因病因 由慢性肝病引起；如肝硬化、晚期血吸虫病、酒精性肝硬化、慢性药物性肝病、心源性肝硬化、肝豆状核变性及血色病等。少见病例有重症急性病毒性肝炎、急性中毒性肝炎、急性药物性肝炎及急性毒草中毒等；偶见有原发性肝癌及急性妊娠期脂肪肝、严重胆道感染等出现。第五十六页，共105页。肝性脑病 肝性脑病(H a p t i c

33、E n c e p h a l o p a t(二二)诱发因素诱发因素 可诱发肝性脑病的因素有：可诱发肝性脑病的因素有：1.1.出血出血 食管、胃底静脉曲张破裂大出血多见，脾功能亢进导致食管、胃底静脉曲张破裂大出血多见，脾功能亢进导致血小板减少和质变异及肾功能衰竭时尿毒症，胃肠道粘膜糜烂均血小板减少和质变异及肾功能衰竭时尿毒症，胃肠道粘膜糜烂均可引起出血。可引起出血。2.2.感染感染 严重感染可使体内组织分解代谢增强，严重感染可使体内组织分解代谢增强，NH3NH3产量上升；产量上升；发热和缺氧增加大脑对发热和缺氧增加大脑对NH3NH3毒性的敏感性。毒性的敏感性。3.3.大量利尿和大量放腹水大量

34、利尿和大量放腹水 可出现脱水血容量减少，影响肾血流量和可出现脱水血容量减少，影响肾血流量和肾小球滤过率，微小血管收缩，肾功能恶化，出现氮质血症。大量肾小球滤过率，微小血管收缩，肾功能恶化，出现氮质血症。大量放腹水可丧失蛋白质，加重肝脏损伤。放腹水可丧失蛋白质，加重肝脏损伤。4.4.摄取含氮食物与其他摄取含氮食物与其他 进食肉和蛋或其他富含蛋白质食物可产生更进食肉和蛋或其他富含蛋白质食物可产生更多的多的NH3NH3。5.5.其它其它 如饮酒、大手术、麻醉及安眠药也可导致脑肝肾的负如饮酒、大手术、麻醉及安眠药也可导致脑肝肾的负担。担。第五十七页，共105页。(二)诱发因素 可诱发肝性脑病的因素有：

35、第五十七页，共1 0二、发病机理二、发病机理 肝性脑病的病理生理比较复杂，发病机理也未完全说肝性脑病的病理生理比较复杂，发病机理也未完全说明。机体代谢严重紊乱，血中浓度增加有以下：氨、明。机体代谢严重紊乱，血中浓度增加有以下：氨、硫醇、芳香氨基酸、游离脂肪酸及短链氨基酸等；血硫醇、芳香氨基酸、游离脂肪酸及短链氨基酸等；血中浓度下降有以下：核苷酸，支链氨基酸、葡萄糖及中浓度下降有以下：核苷酸，支链氨基酸、葡萄糖及钾、钠、镁和钙离子等。肝性脑病时血氨增高，脑内钾、钠、镁和钙离子等。肝性脑病时血氨增高，脑内含氨量也上升，故考虑的脑病与氨中毒有关，且血和含氨量也上升，故考虑的脑病与氨中毒有关，且血和脑

36、中核苷酸均见下降再者，终究何种物质的变化是脑中核苷酸均见下降再者，终究何种物质的变化是肝性脑病的主要因素亦有待进一步研究。肝性脑病的主要因素亦有待进一步研究。第五十八页，共105页。二、发病机理 第五十八页，共1 0 5 页。(一一)氨中毒氨中毒 目前公认肝硬化氨中毒仍是肝性脑病特别是目前公认肝硬化氨中毒仍是肝性脑病特别是 所谓氮性或外源性肝性脑病发病重要原因。所谓氮性或外源性肝性脑病发病重要原因。1 1血氨的正常来源血氨的正常来源肠内产氨肠内产氨 肠道每日产氨为肠道每日产氨为4 4克，占机体产氨总量的克，占机体产氨总量的9090。大。大局部由循环中尿素弥散到肠粘膜再经肠内以大肠杆菌为主的细局

37、部由循环中尿素弥散到肠粘膜再经肠内以大肠杆菌为主的细菌所分泌的尿素酶，使尿素分解为氨。菌所分泌的尿素酶，使尿素分解为氨。在正常情况下，肾脏也是产氨的场所血中谷氨酰胺及其他在正常情况下，肾脏也是产氨的场所血中谷氨酰胺及其他氨基酸，经过肾脏时可被肾小管细胞内的谷氨酰胺酶分解而氨基酸，经过肾脏时可被肾小管细胞内的谷氨酰胺酶分解而成为成为NH3NH3，自尿中排出。，自尿中排出。肌组织产氨；骨骼肌和心肌在运动时，肌肉磷酸腺苷的肌组织产氨；骨骼肌和心肌在运动时，肌肉磷酸腺苷的脱氨过程中也可产生不少的脱氨过程中也可产生不少的NH3NH3。第五十九页，共105页。(一)氨中毒 目前公认肝硬化氨中毒仍是肝性脑病

38、特别是 第五2 2氨在体内正常代谢氨在体内正常代谢 尿素的合成尿素的合成 肝脏是氨代谢的主要器官，进入肝内的氨几肝脏是氨代谢的主要器官，进入肝内的氨几乎全部被合成尿素。乎全部被合成尿素。谷氨酰胺和谷氨酸的合成谷氨酰胺和谷氨酸的合成 脑、肾、肝等器官利用和消脑、肾、肝等器官利用和消耗耗NH3NH3。肾小管在排除的同时，也排泌肾小管在排除的同时，也排泌NH3NH3。血氨过高时，少量血氨过高时，少量NH3NH3可由肺部呼出。可由肺部呼出。3 3氨中毒的机理氨中毒的机理 肝性脑病时血氨增高原因；其原因氨的生成过多和去除过肝性脑病时血氨增高原因；其原因氨的生成过多和去除过少，破坏正常氨的动态平衡。少，破

39、坏正常氨的动态平衡。氨对脑组织的毒理作用：脑组织对氨对脑组织的毒理作用：脑组织对NH3NH3极为敏感，极为敏感，NH3NH3可可干扰脑的能量代谢。干扰脑的能量代谢。第六十页，共105页。2 氨在体内正常代谢第六十页，共1 0 5 页。影响氨中毒的因素影响氨中毒的因素a a血血PHPH：氨中毒取决于脑组织摄取NH3的多少。氨能刺激呼吸中枢，所以肝性脑病患者常有过度通气，诱发呼吸性碱中毒，游离NH，进入脑细胞更多，形成恶性循环。b b循环血容量过低：循环血容量过低：可影响肝、肾对氨的代谢。c c感染：感染：加重缺氧，增加氨对脑及其它组织的毒性。d d缺氧：缺氧：能影响脑和其它组织对氨的毒性以。及能

40、量消耗。第六十一页，共105页。影响氨中毒的因素第六十一页，共1 0 5 页。v(二二)硫醇硫醇 肝性脑病患者的呼气中有类似大蒜、尿液 或烂苹果样味(肝臭)。硫醇和氨与短链脂肪酸之 间有互相加强毒性作用。v(三三)假神经递质假神经递质 这种神经递质可分兴奋性和抑制性 两大类，保持生理平衡。当两者递质生理平衡遭 到破坏，导致意识改变，发生昏迷；另外可出现 扑翼样震颤。第六十二页，共105页。(二)硫醇 肝性脑病患者的呼气中有类似大蒜、尿液第六十二页v(四四)其它代谢紊乱其它代谢紊乱v1.1.氨基酸代谢不平衡氨基酸代谢不平衡 安康成人血中支链氨基酸和芳香氨基安康成人血中支链氨基酸和芳香氨基酸的克分

41、子比值为酸的克分子比值为3 34 4：1 1。当两者发生比例失调时易发生肝。当两者发生比例失调时易发生肝性脑病。性脑病。v2.2.中分子量物质中分子量物质 用滤膜进展选择性透析滤去中分子用滤膜进展选择性透析滤去中分子物质，可以改善肝性脑病的神志状态，故认为肝性脑物质，可以改善肝性脑病的神志状态，故认为肝性脑病时中分子物质可能与神志改变有关。病时中分子物质可能与神志改变有关。v3.3.脂肪代谢异常。脂肪代谢异常。v4.4.电解质和酸碱平衡失调。电解质和酸碱平衡失调。第六十三页，共105页。(四)其它代谢紊乱第六十三页，共1 0 5 页。三、病理三、病理 脑部病理改变的特征是脑部病理改变的特征是A

42、lzheimerIAlzheimerI型星形细胞型星形细胞广泛存在于大脑皮质深层、豆状核、丘脑、黑质、小广泛存在于大脑皮质深层、豆状核、丘脑、黑质、小脑皮质、红核、齿状核和桥核，其程度与神经病症的脑皮质、红核、齿状核和桥核，其程度与神经病症的严重程度和病程长短呈正比。慢性病例尚可见到皮质严重程度和病程长短呈正比。慢性病例尚可见到皮质假分层样坏死，神经细胞及髓鞘变性，有些细胞内可假分层样坏死，神经细胞及髓鞘变性，有些细胞内可见核内包涵体。见核内包涵体。第六十四页，共105页。三、病理 第六十四页，共1 0 5 页。【临床表现】【临床表现】消化道出血、高蛋白饮食或应用利尿剂、手术、麻醉、感染、消化

43、道出血、高蛋白饮食或应用利尿剂、手术、麻醉、感染、低钾、碱中毒、输血等均可诱发该病。低钾、碱中毒、输血等均可诱发该病。肝性脑病时的各种精神神经表现，目前习惯上分为四级。肝性脑病时的各种精神神经表现，目前习惯上分为四级。I I级或前驱期：原先庄重者变为欣快表情或举动轻率，如不级或前驱期：原先庄重者变为欣快表情或举动轻率，如不注意衣着整洁或卫生，或沉默少言，思维变慢、睡眠规律改变，注意衣着整洁或卫生，或沉默少言，思维变慢、睡眠规律改变，此时易被误为怪癖或不受欢送的人。一般无神经系统体征。此时易被误为怪癖或不受欢送的人。一般无神经系统体征。级：嗜睡，精神错乱，行为失常，时间、地点定向及理解力均减级：

44、嗜睡，精神错乱，行为失常，时间、地点定向及理解力均减退，语言不清，语无伦次，书写笔划杂乱不清，不能简单计数运算，退，语言不清，语无伦次，书写笔划杂乱不清，不能简单计数运算，睡眠习惯颠倒，有幻觉，恐惧或狂躁。此时易误为精神病。腱反射睡眠习惯颠倒，有幻觉，恐惧或狂躁。此时易误为精神病。腱反射亢进，肌张力增加，有踝阵挛，扑翼样震颤较多，两手常向外侧偏亢进，肌张力增加，有踝阵挛，扑翼样震颤较多，两手常向外侧偏斜，亦可有不随意运动，或取物不准，握物不固，步履不稳，行为斜，亦可有不随意运动，或取物不准，握物不固，步履不稳，行为不当。可出现脑电图异常。不当。可出现脑电图异常。第六十五页，共105页。【临床表

45、现】第六十五页，共1 0 5 页。v 级：昏睡明显，但仍能唤醒，偶尚可答问，有精神错乱或级：昏睡明显，但仍能唤醒，偶尚可答问，有精神错乱或幻觉，肌张力增加，扑翼震颤随时出现。病理反射阳性，脑电图幻觉，肌张力增加，扑翼震颤随时出现。病理反射阳性，脑电图异常。异常。v 级：深昏迷，不能唤醒。神志完全丧失，对刺激有时级：深昏迷，不能唤醒。神志完全丧失，对刺激有时可有些反响，有时全无，昏迷较浅时，反射及肌张力仍亢可有些反响，有时全无，昏迷较浅时，反射及肌张力仍亢进进寸寸L L翼震颤可引出。深昏迷时，各种反射均消失，肌张翼震颤可引出。深昏迷时，各种反射均消失，肌张力减退，瞳孔散大，可有阵发性抽搐，脑电图

46、异常。力减退，瞳孔散大，可有阵发性抽搐，脑电图异常。v v 肝性脑病均有肝功能衰竭的表现，除肝性昏迷外，尚有肝性脑病均有肝功能衰竭的表现，除肝性昏迷外，尚有黄疸、腹水等有关临床表现，且有各种感染黄疸、腹水等有关临床表现，且有各种感染(含含GG杆菌性败杆菌性败血症、深部真菌感染、及肺部、肠道和胆系细菌感染血症、深部真菌感染、及肺部、肠道和胆系细菌感染)和肾和肾功能衰竭。如功能衰竭。如 疾病持续数月以上，可出现痴呆，甚至去脑疾病持续数月以上，可出现痴呆，甚至去脑强直。强直。第六十六页，共105页。级：昏睡明显，但仍能唤醒，偶尚可答问，有精神错乱或【诊断】病症明显者根据临床表现即可确诊。根据原先有肝

47、硬化病史，如有上消化道出血或利尿不当、或感染、低钾性碱中毒等情况及神经精神表现诊断本病不难。对于昏迷前驱期的轻度精神神经表现，应予警觉重视，必须注意与肝硬化患者因低血糖而出现的各种精神神经表现相鉴别，查血糖或葡萄糖治疗有助鉴别。第六十七页，共105页。【诊断】第六十七页，共1 0 5 页。【治疗】对肝硬化患者一旦出现前驱期病症，应严密观察，找出原因，及早防治，原那么为护肝。一、饮食 肝硬化伴上消化道出血病例，出现肝性脑病前驱期病症者应严禁蛋白质的摄入饮食以碳水化合物为主，如稀饭、面条、藕粉等。宜少量多餐禁食蛋白质宜合理，不宜过久，否那么可加重肝损害。随着病情好转，可给少量豆浆、牛奶或肉汤、蛋类

48、；宜适当补充多种维生素，如维生素B族、C和钾等。二、水、电解质和酸碱平衡 肝性脑病维持代谢平衡是改善病症的根本保障。肝硬化腹水病例每日入水量不宜过多。要定期或按需测定血钾、钠、氯化物、血第六十八页，共105页。【治疗】第六十八页，共1 0 5 页。氨、C02-CP、尿素氮、尿钾、尿钠等，有一定参考价值。三、抑制肠内细菌，减少氨的形成 抗生素可抑制肠内细菌生长，有利于乳酸杆菌的繁殖，减少肠内游离氨和其他毒性物质的形成和吸收新霉素较常用，每日服26克，分次服用，直至昏迷和精神病症消失。尚有直接或间接对抗肠内产NH,的方法有：尿素酶免疫治疗，应用嗜酸乳杆菌制剂；应用半乳糖甙一果糖等。第六十九页，共1

49、05页。氨、C 0 2-C P、尿素氮、尿钾、尿钠等，有一定参考价值。四、降氨药物四、降氨药物 目前临床上单纯应用降氨药逐渐地被综合性治疗所代替，但仍在少量使用，有一定疗效。1 1谷氨酸谷氨酸 用于慢性高血氨而无明显昏迷病例，每日3次，每次025克肝性昏迷用谷氨酸钾和谷氨酸钠每次总量23克左右，稀释葡萄糖内静脉滴注注意钾钠比例视病情而定。2 2精氨酸精氨酸 本药有助于尿素合成，但需精氨酸酶、ATP和Mg2+的参与才有疗效。一般每日用量1025克，稀释后静滴。3 37-7-氨酪酸氨酪酸 有降低血氨作用，每次24克，稀释后静滴，另可以口服片剂。第七十页，共105页。四、降氨药物 目前临床上单纯应用

50、降氨药逐渐地被综合性治五、左旋多巴五、左旋多巴 可提供正常神经递质的原料。口服每次可提供正常神经递质的原料。口服每次o o551 10 0克，每日克，每日4 45 5次，静滴每次次，静滴每次300300600mg600mg，每日，每日1212次。但次。但疗效差异不一。对疗效差异不一。对I I期肝性脑病有效。期肝性脑病有效。六、其他疗法：六、其他疗法：外科手术作单纯回肠遣口或回肠乙状结肠吻合术，外科手术作单纯回肠遣口或回肠乙状结肠吻合术，有局部或全部结肠手术，到达除去造氨的场所。有局部或全部结肠手术，到达除去造氨的场所。换血疗法、人工肝脏疗法换血疗法、人工肝脏疗法(透析疗法透析疗法)、肝脏移植。