中枢神经系统脱髓鞘疾病—本科课件.ppt
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- 中枢神经系统 脱髓鞘 疾病 本科 课件
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1、中枢神经系统脱髓鞘疾中枢神经系统脱髓鞘疾中枢神经系统脱髓鞘疾病本科1概念:脱髓鞘疾病是指脑和脊髓以脱髓鞘疾病是指脑和脊髓以神经髓鞘脱失为主,神经元胞体及其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病,其主要原发病理改变为有髓鞘神其主要原发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。经纤维的髓鞘脱失。中枢神经系统脱髓鞘疾病本科2髓鞘的组成及功能髓鞘的组成及功能组成组成:包绕神经纤维轴突的鞘膜结构;:包绕神经纤维轴突的鞘膜结构;形成形成:中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成;:中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成;功能功能:绝缘、保护,促进神经传导;:绝缘、保护,促进神经传导;成分成分:髓鞘碱性蛋白(:髓鞘碱性蛋白(MBP)髓鞘
2、蛋白脂蛋白(髓鞘蛋白脂蛋白(PLP)髓磷脂相关糖蛋白(髓磷脂相关糖蛋白(MAG)中枢神经系统脱髓鞘疾病本科3病理特征病理特征髓鞘破坏或脱失明显;髓鞘破坏或脱失明显;神经细胞、触索及支持组织相对完整;神经细胞、触索及支持组织相对完整;病变主要累及中枢神经系统白质;病变主要累及中枢神经系统白质;小静脉周围有炎症细胞浸润;小静脉周围有炎症细胞浸润;无无Wallerian变性。变性。中枢神经系统脱髓鞘疾病本科4脱髓鞘病分类脱髓鞘病分类多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎视神经脊髓炎孤立的脱髓鞘性疾病:视神经炎、孤立的横贯性脊髓炎、孤立的脱髓鞘性疾病:视神经炎、孤立的横贯性脊髓炎、孤立的脑干综合征孤立的脑干
3、综合征急性播散性脑脊髓急性播散性脑脊髓弥散性硬化弥散性硬化同心圆性硬化等同心圆性硬化等急性和亚急性坏死性出血性脑脊髓炎急性和亚急性坏死性出血性脑脊髓炎营养、代谢、感染及中毒引起的脱髓鞘疾病:脑桥中央髓营养、代谢、感染及中毒引起的脱髓鞘疾病:脑桥中央髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病、缺氧性脑病、鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病、缺氧性脑病、中枢神经系统脱髓鞘疾病本科5多发性硬化多发性硬化Multiple Sclerosis中枢神经系统脱髓鞘疾病本科6定义定义MSMS是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病,最常累及的部位为脑室要特点
4、的自身免疫性疾病,最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为症状体征的空间多发性及病程的时主要临床特点为症状体征的空间多发性及病程的时间多发性。间多发性。中枢神经系统脱髓鞘疾病本科7中枢神经系统脱髓鞘疾病本科8流行病学地理分布MS在全世界的患病情况差异较大l高发区高发区(60/10万万):北欧、俄罗斯、加拿大、美国北部、新西兰和澳大利亚南部l最高达300/10万-Orkney岛l中等区中等区(5-25/10万万):澳大利亚大部、美国南部、欧洲中部和俄国远东地区l低发区低发区(0.70.7提示鞘内合提示鞘内合成。成。CSF-CSF-
5、IgG寡克隆带:寡克隆带:IgG鞘内合成的指标,阳性率鞘内合成的指标,阳性率95%95%以上。以上。脑脊液有血清无。脑脊液有血清无。诱发电位检查:诱发电位检查:视觉(视觉(VEPVEP)、听觉()、听觉(BAEPBAEP)、体感诱发电位)、体感诱发电位(SEPSEP)异常,可以发现亚临床病灶。)异常,可以发现亚临床病灶。MRIMRI:脑和脊髓白质长脑和脊髓白质长T1、长、长T2信号。病灶大小不一、类圆形,多在侧脑室前后角周围、半卵圆中心、胼胝体,长轴与侧脑室壁垂直。中枢神经系统脱髓鞘疾病本科22IgGIgG指数指数=IgGCSF/IgG血清血清白蛋白白蛋白CSF/白蛋白白蛋白血清血清中枢神经系
6、统脱髓鞘疾病本科23多发性硬化MRI中枢神经系统脱髓鞘疾病本科24多发性硬化MRI中枢神经系统脱髓鞘疾病本科25McDonald标准(标准(2005)发作发作 病灶病灶 其它其它MS诊断证据诊断证据 是否诊断是否诊断次数次数个数个数 空间多发空间多发 时间多发时间多发 MS 2 2 不需要 不需要 是*2 1 MRI显示空间的多发;不需要 是 或两个及两个以上与 MS临床表现一致的MRI 病变加阳性的CSF表现 或再一次不同部位的发作 1 2 不需要 MRI显示时间的 是多发;或第二次临床发作1 1 MRI显示空间的多发,或 MRI显示时间的多发 是 两个或两个以上与MS或第二次临床发作 临床
7、表现一致的MRI病变 加阳性的CSF表现中枢神经系统脱髓鞘疾病本科26McDonaldMcDonald标准中的一些概念标准中的一些概念MRIMRI显示的空间多发诊断标准显示的空间多发诊断标准 以下以下4 4项中具备项中具备3 3项项(1 1)1 1个普通钆个普通钆GdGd增强的病灶或增强的病灶或9 9个个T2WT2W高信号病灶;高信号病灶;(2 2)至少)至少1 1个天幕下病灶;个天幕下病灶;(3 3)至少)至少1 1个近皮层病灶;个近皮层病灶;(4 4)至少)至少3 3个脑室周围病灶;个脑室周围病灶;病灶在横断面直径应该在病灶在横断面直径应该在3mm3mm以上以上另外另外v脊髓病灶与天幕下病
8、灶有同等价值脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值,v1 1个脊髓增强病灶等同于个脊髓增强病灶等同于1 1个脑增强病灶,个脑增强病灶,v1 1个脊髓个脊髓T2T2病灶可代替病灶可代替1 1个脑内病灶个脑内病灶 中枢神经系统脱髓鞘疾病本科27MRIMRI对于对于MSMS病灶时间多发的标准病灶时间多发的标准1.如果本次未见增强病灶如果本次未见增强病灶,而以后随访发而以后随访发现现1个新个新T2或增强病灶。或增强病灶。2.临床发作后临床发作后 3个月进行第个月进行第2次次MRI,显显示有新增强病灶;或发病示有新增强病灶;或发病30天后出现天后出现T2病灶。病灶。中枢神经系统脱髓鞘疾病本科28阳性脑脊液的表现
9、:阳性脑脊液的表现:脑脊液中出现与血脑脊液中出现与血清不一致的清不一致的寡克隆带寡克隆带或或IgG指数升高。指数升高。原发进展型原发进展型MS的诊断标准:的诊断标准:1年疾病进年疾病进展并具备展并具备2项以上的证据:脑项以上的证据:脑MRI阳性病阳性病灶(灶(9 9个个T2WT2W高信号病灶或高信号病灶或4 4个以上个以上T2WT2W高高信号病灶信号病灶+VEP+VEP阳性阳性);脊髓);脊髓MRI阳性(阳性(2个个T2WT2W高信号病灶高信号病灶);阳性脑脊液();阳性脑脊液(寡克寡克隆带隆带和或和或IgG指数升高)。指数升高)。中枢神经系统脱髓鞘疾病本科29鉴别诊断鉴别诊断多发性脑梗死:年
10、龄大、急性起病、多多发性脑梗死:年龄大、急性起病、多有高血压、动脉粥样硬化病史,有高血压、动脉粥样硬化病史,MRI病病灶长轴与侧脑室壁平行或呈楔形分布。灶长轴与侧脑室壁平行或呈楔形分布。急性播散性脑脊髓炎:感染或接种疫苗急性播散性脑脊髓炎:感染或接种疫苗后,起病急且凶险,常有意识障碍、发后,起病急且凶险,常有意识障碍、发热、精神症状等,病程短,无缓解复发热、精神症状等,病程短,无缓解复发病史。病史。中枢神经系统脱髓鞘疾病本科30大面积脑梗死中枢神经系统脱髓鞘疾病本科31复发-缓解型MS的急性期治疗的急性期治疗1 1、糖皮质激素糖皮质激素 (具有循证医学证据的治疗药物)具有循证医学证据的治疗药物
11、)u治疗原则:治疗原则:大剂量,大剂量,冲击,冲击,短疗程短疗程,u适用于适用于MSMS的糖皮质激素的糖皮质激素:首选:首选甲基甲基泼尼泼尼松龙松龙u激素治疗的方法激素治疗的方法 1 1克(克(VD3-4h/d)-VD3-4h/d)-3 3d d后剂量减半后剂量减半;一般一般2828天减完;天减完;如果第如果第1 1次大剂量次大剂量3 3天或天或5 5天缓解不满意,过天缓解不满意,过3 3天或天或5 5天后可以再用一次天后可以再用一次1 1g/g/天,用天,用3 35 5天。天。中枢神经系统脱髓鞘疾病本科32复发-缓解型MS的急性期治疗的急性期治疗u糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗MSMS的特点的
12、特点总体有效率较高总体有效率较高急性发作明显时用激素效果较好,发作急性发作明显时用激素效果较好,发作不明显效果反而不明显不明显效果反而不明显短期疗效基本认可短期疗效基本认可长期疗效不肯定长期疗效不肯定长期应用副作用增多,不主张对长期应用副作用增多,不主张对MSMS患者患者长期应用激素长期应用激素大部分大部分不主张小剂量长时间不主张小剂量长时间中枢神经系统脱髓鞘疾病本科33复发-缓解型MS的急性期治疗的急性期治疗u糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗MSMS的特点的特点副反应如电解质的紊乱,血糖、血压、副反应如电解质的紊乱,血糖、血压、血脂异常等可以预防血脂异常等可以预防大剂量激素引起的心率失常,目前仍
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