CNS变性中毒与退行性病变课件.ppt

1、CNSCNS变性变性中毒与退行性病变中毒与退行性病变n中毒性脑病主要是引起脑白质改变中毒性脑病主要是引起脑白质改变,尤其是急性期尤其是急性期,也可引起部分神经也可引起部分神经核团的改变核团的改变n感染、毒物感染、毒物n各种原因所致的中毒性脑病有一定各种原因所致的中毒性脑病有一定的影像学特征的影像学特征n海洛因中毒常见于小脑齿状核和内囊后海洛因中毒常见于小脑齿状核和内囊后肢肢nCO中毒常见于苍白球中毒常见于苍白球n有机溶剂和代谢性中毒常见于广泛白质有机溶剂和代谢性中毒常见于广泛白质病理：对称性海绵样脱髓鞘nCO中毒性脑病的病理损害基础为脑中毒性脑病的病理损害基础为脑组织缺氧，病理损害过程是，脑组

2、组织缺氧，病理损害过程是，脑组织水肿织水肿-软化软化-坏死坏死-变性变性(脱髓鞘脱髓鞘)。放疗性脑白质病分3期：n急性反应期：白质呈斑点状可逆水肿急性反应期：白质呈斑点状可逆水肿n较持久的延迟反应期：白质广泛水肿及较持久的延迟反应期：白质广泛水肿及脱髓鞘改变脱髓鞘改变n严重的延迟反应期则发生脑血管坏死和严重的延迟反应期则发生脑血管坏死和血栓形成，而造成髓鞘轴突消失血栓形成，而造成髓鞘轴突消失PVS病理：神经纤维脱髓鞘、血管周围炎病理：神经纤维脱髓鞘、血管周围炎 性细胞浸润。性细胞浸润。包括：包括：多发性硬化多发性硬化(MS)MS)急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)ADEM)肿瘤样

3、脱髓鞘肿瘤样脱髓鞘(炎性假瘤炎性假瘤)脱髓鞘病变脱髓鞘病变脱髓鞘病变多样性的可能机制脱髓鞘病变多样性的可能机制MSADEM炎性假瘤脱髓鞘脱髓鞘 胶质增生胶质增生脱髓鞘脱髓鞘胶质增生胶质增生脱髓鞘脱髓鞘 胶质增生胶质增生影像所见的病理生理机制影像所见的病理生理机制水肿：炎性细胞浸润，水肿：炎性细胞浸润，BBBBBB破坏破坏病灶中央长病灶中央长T1T1长长T2T2信号：脱髓信号：脱髓 鞘、组织坏死鞘、组织坏死病灶周边强化：病灶周边强化：BBBBBB破坏破坏ADEMADEM的的MRIMRI特点特点常为白质多发斑片状病灶常为白质多发斑片状病灶病变大、融合、不对称病变大、融合、不对称可累及灰质如皮层、基

4、底节、丘脑可累及灰质如皮层、基底节、丘脑可同时存在强化及不强化病灶可同时存在强化及不强化病灶病灶中心可出现坏死灶病灶中心可出现坏死灶 MS的的MRI特点特点部位：部位：大脑半卵圆中心、侧脑室、脑干、小脑、大脑半卵圆中心、侧脑室、脑干、小脑、颈髓及胸髓。颈髓及胸髓。大小：大小：从几毫米到几厘米不等。从几毫米到几厘米不等。形态：形态：多表现为圆形或椭圆形斑块状，位于侧脑多表现为圆形或椭圆形斑块状，位于侧脑室周围及半卵圆中心的病灶长轴多与头颅矢状位室周围及半卵圆中心的病灶长轴多与头颅矢状位垂直，位于脊髓的病灶长轴多与脊髓平行。垂直，位于脊髓的病灶长轴多与脊髓平行。病灶信号强度：病灶信号强度：多发等或

5、长多发等或长 T1 T1 长长 T2 T2 信号。信号。病变分期：病变分期：急性期病灶边缘模糊，周围可见水肿，急性期病灶边缘模糊，周围可见水肿，增强时明显强化。静止期病灶边缘清楚，增强时增强时明显强化。静止期病灶边缘清楚，增强时不强化或边缘轻度强化。多次发病者，高低不等不强化或边缘轻度强化。多次发病者，高低不等的混合病灶的混合病灶 。目前，常见有2种分类方法.第1种是按照与治疗决策有关的病程进行分类，分为:复发-缓解型RRMS、继发进展型SPMS、原发进展型、进展复发型和良性型。第2种是通过尸检的相关研究成果分为：急性活动型、慢性活动型和慢性非活动型。MR检查被认为是最好的影像学检查方法，检测

6、到的病灶数量大大超过了临床定位的病灶数。肿瘤样脱髓鞘肿瘤样脱髓鞘的的MRIMRI特点特点病灶单发多见，也可多发。病灶单发多见，也可多发。病灶有占位效应，病灶周围有不同程病灶有占位效应，病灶周围有不同程度的水肿度的水肿病灶可有环形强化病灶可有环形强化病灶中央可有大片坏死及液化病灶中央可有大片坏死及液化急性反应期：白质呈斑点状可逆水肿第1种是按照与治疗决策有关的病程进行分类，分为:复发-缓解型RRMS、继发进展型SPMS、原发进展型、进展复发型和良性型。病灶周边强化：BBB破坏肿瘤样脱髓鞘的MRI特点急性反应期：白质呈斑点状可逆水肿病理：神经纤维脱髓鞘、血管周围炎各种原因所致的中毒性脑病有一定的影

7、像学特征它是由维生素1 缺乏引起,发生于患慢性疾病、嗜酒爱好者及妊娠剧烈呕吐患者中。Wernicke 脑病病灶单发多见，也可多发。常为白质多发斑片状病灶大小：从几毫米到几厘米不等。可累及灰质如皮层、基底节、丘脑包括：多发性硬化(MS)目前，常见有2种分类方法.共济失调、眼肌麻痹和精神异常是该病的典型“三联征多发性脑梗塞等Huntington舞蹈症尾状核容易误诊的疾病容易误诊的疾病1 1、炎性假瘤、炎性假瘤 胶质瘤、淋巴瘤等胶质瘤、淋巴瘤等 鉴别点：脱鞘病急性期多为非闭合性环鉴别点：脱鞘病急性期多为非闭合性环形增强，病灶的水肿随病程的延长而减轻。形增强，病灶的水肿随病程的延长而减轻。胶质瘤临床表

8、现较影像轻，病情逐渐加重，胶质瘤临床表现较影像轻，病情逐渐加重，激素治疗效果差。可行立体定向脑活检。激素治疗效果差。可行立体定向脑活检。2 2、ADEMADEM PML PML、脑囊虫病、转移瘤等脑囊虫病、转移瘤等3、MS 多发性脑梗塞等多发性脑梗塞等容易误诊的疾病容易误诊的疾病萎缩为主要表现的变性疾病大脑皮层的变性疾病nAlzheimer病广泛病广泛nPick病额、颞叶病额、颞叶基底节变性疾病nParkinson病黑质、纹状体病黑质、纹状体n进行行核上性麻痹中脑进行行核上性麻痹中脑nHuntington舞蹈症尾状核舞蹈症尾状核脑干、小脑变性n小脑橄榄下核变性小脑橄榄下核变性n橄榄小脑脑桥变性

9、橄榄小脑脑桥变性n桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症进行行核上性麻痹 Progressive superanuclear palsy 患者大脑、中脑、脑桥、小脑均可见萎缩，蛛网膜下腔及脑池扩大急性反应期：白质呈斑点状可逆水肿第2种是通过尸检的相关研究成果分为：急性活动型、慢性活动型和慢性非活动型。病灶中央可有大片坏死及液化可累及灰质如皮层、基底节、丘脑较持久的延迟反应期：白质广泛水肿及脱髓鞘改变病理：对称性海绵样脱髓鞘Olivopontocerebellar degenerationParkinson病黑质、纹状体第2种是通过尸检的相关研究成果分为：急性活动型、慢性活动型和慢性非活动型。可累及灰质如皮层、基底节、丘脑进行行核上性麻痹中脑Olivopontocerebellar degenerationCPM运动神经元病n肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症n进行性脊肌萎缩症进行性脊肌萎缩症Wernicke 脑病n主要累及中脑导水管周围、乳头体和下丘脑周围 n它是由维生素1 缺乏引起,发生于患慢性疾病、嗜酒爱好者及妊娠剧烈呕吐患者中。n共济失调、眼肌麻痹和精神异常是该病的典型“三联征 尽管MR上T2WI序列的高信号对区别水肿、脱髓鞘和胶质增生不是特异的,但是它有对称性分布的特点