chiari畸形护理查房课件.ppt
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1、2016年年11月月2022-10-6Chiari畸形护理查房的护理诊断及措施畸形护理查房的护理诊断及措施内容内容Chiari畸形相关知识简介畸形相关知识简介Chiari畸形护理查房的病历介绍畸形护理查房的病历介绍Chiari畸形的出院指导及健康教育畸形的出院指导及健康教育12342022-10-6 Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水
2、等。Chiari畸形相关知识畸形相关知识1、概述、概述Chiari畸形,又称小脑扁桃体下疝畸形,是因后颅凹畸形,又称小脑扁桃体下疝畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至下延伸,或和延髓下部甚至脑室,经枕大孔突入脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常性疾病。颈椎管的一种先天性发育异常性疾病。2022-10-6Chiari畸形相关知识畸形相关知识2、症状与体征、症状与体征轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤、感染、轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。咳嗽及腰椎穿刺可
3、诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:颅神经和颈神经症状,脑干延髓几方面:颅神经和颈神经症状,脑干延髓症状,脊髓空洞症表现症状,脊髓空洞症表现,小脑症状,颅内压小脑症状,颅内压增高症状。增高症状。2022-10-6Chiari畸形相关知识畸形相关知识2、症状与体征、症状与体征1、上颈神经根刺激症状、上颈神经根刺激症状:枕部慢性疼痛枕部慢性疼痛,颈部活动受限感觉减退,一侧或双侧颈部活动受限感觉减退,一侧或双侧上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。2、后组脑神经障碍症状、后组脑神经障碍症状:吞咽困难、
4、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状,以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱咽反射减弱等球麻痹的症状,以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱等症状。等症状。3、延髓及上颈髓受压和继发脊髓空洞症:表现为四肢无力,感觉障碍,锥体、延髓及上颈髓受压和继发脊髓空洞症:表现为四肢无力,感觉障碍,锥体束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难,手指精细动作障碍,分离性感觉障碍。束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难,手指精细动作障碍,分离性感觉障碍。4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见,多为水平震颤,亦可为垂直或旋转震颤、小脑功能障碍以眼球震颤为常见,多为水平震颤,亦
5、可为垂直或旋转震颤晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清。晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清。5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重,而且、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重,而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因,患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因,患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍,呼吸循环障碍或突然呼吸停止肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识
6、障碍,呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。而死亡。2022-10-6Chiari畸形相关知识畸形相关知识型型型型型最轻的一型。表现最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度椎管内,延髓轻度向前下移位,第四向前下移位,第四脑室位置正常。常脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。颅颈部骨畸形。最常见的一种类型。表最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内,第伴蚓部疝入椎管内,第四脑室变长、下移,某四脑室变长、下移,某些结构如颅骨、硬膜中些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全,脑、小脑等发
7、育不全,90%有脑积水,常合并有脑积水,常合并脊髓空洞症、神经元移脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出。行异常、脊髓脊膜膨出。最严重的一型,最严重的一型,罕见。表现为延罕见。表现为延髓、小脑蚓部、髓、小脑蚓部、四脑室及部分小四脑室及部分小脑半球疝入椎管脑半球疝入椎管上段,合并枕部上段,合并枕部脑膜脑膨出,并脑膜脑膨出,并有明显头颈部畸有明显头颈部畸形、小脑畸形等形、小脑畸形等。3、临床分型、临床分型即小脑发育即小脑发育不全但不疝不全但不疝入椎管内。入椎管内。该型不被人该型不被人们所接受们所接受 型型2022-10-6Chiari畸形相关知识畸形相关知识4、诊断、诊断Chiari畸形起病缓慢
8、,女性多于男性;年龄畸形起病缓慢,女性多于男性;年龄1368岁,平均岁,平均38岁。岁。型多见于儿童及成人,型多见于儿童及成人,型多见型多见于婴儿,于婴儿,型多见于新生儿期,型多见于新生儿期,型常见于婴儿期型常见于婴儿期发病。发病。根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,诊断一般根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,诊断一般不难,尤其是不难,尤其是CT及及MRI的临床应用使其诊断变的简的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。头部单、准确、快速。头部MRI检查,尤其矢状位像可检查,尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝,以及继发囊肿、脊髓空清晰显示小脑扁桃体下疝,以及继发囊肿、脊髓空洞症等,是诊断的重要
9、依据。洞症等,是诊断的重要依据。2022-10-6Chiari畸形相关知识畸形相关知识5、治疗、治疗主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,恢复脑脊液循小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,恢复脑脊液循环的通路,必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。环的通路,必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。手术方式包括枕大孔扩大减压术、枕下开颅上颈椎椎板切除减压术或脑手术方式包括枕大孔扩大减压术、枕下开颅上颈椎椎板切除减压术或脑脊液分流术等。枕颈不稳定
10、者及脊液分流术等。枕颈不稳定者及15 岁以下儿童岁以下儿童,则加做颈枕融合手术。则加做颈枕融合手术。Chiari 畸形系颅颈交界区畸形畸形系颅颈交界区畸形,常合并不同的脊柱、脊髓畸形常合并不同的脊柱、脊髓畸形,因此诊断因此诊断时必须全面考虑时必须全面考虑,正确判断正确判断,便于手术方法的选择。便于手术方法的选择。2022-10-6Chiari畸形相关知识畸形相关知识6、预后及预防、预后及预防预后预后病变的严重程度不同,预后不同。手术适应证患病变的严重程度不同,预后不同。手术适应证患者,手术越早,效果越好反之,疗效越差。者,手术越早,效果越好反之,疗效越差。预防预防 主要是注意女性孕期、围生期保
11、健防病及不能随主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。意用药,防止先天性畸形儿的出生。2022-10-6本病的病历介绍本病的病历介绍既往史既往史 个人史个人史 个人史个人史 既往体健既往体健,否认否认“肝炎肝炎”、“伤寒伤寒”、“结核结核”等传染病病史及密等传染病病史及密切接触史切接触史,无输血史及药物过敏史无输血史及药物过敏史,07年车祸致胫骨骨折曾行手术治年车祸致胫骨骨折曾行手术治疗。预防接种史不详。疗。预防接种史不详。RealityIdentity患者父亲代诉患者父亲代诉,患者今年患者今年2个月前无明显诱因出现双下肢乏力伴步态异个月前无明显诱因出现双下肢
12、乏力伴步态异常常,无头痛畏寒发热无胸闷气促、恶心呕吐等不适。于当地医院及湘雅无头痛畏寒发热无胸闷气促、恶心呕吐等不适。于当地医院及湘雅医院医院MRI示示chiari畸形,为求进一步治疗遂入我科,患者自起病来,畸形,为求进一步治疗遂入我科,患者自起病来,精神可,睡眠可,体重体力无明显变化。精神可,睡眠可,体重体力无明显变化。现病史现病史出生时无难产、缺氧等,生长发育正常,学习成绩优秀。平日生活出生时无难产、缺氧等,生长发育正常,学习成绩优秀。平日生活起居规律起居规律,未久居外地未久居外地,无血吸虫疫水及毒物接触史。无血吸虫疫水及毒物接触史。无相关病史可询无相关病史可询 患者一般情况:患者一般情况
13、:QQ,女性,女性,12岁,汉族,学生。岁,汉族,学生。主诉:突发双下肢乏力伴步态异常主诉:突发双下肢乏力伴步态异常2月余月余入院诊断入院诊断:Chiari畸形畸形2022-10-6本病的病历介绍本病的病历介绍体格检查及专科情况:体格检查及专科情况:T 36。3、P 98次次/分、分、R 20次次/分、分、Bp 110/80 mmHg、Bs 6.9mmol/L;心;心肺腹检查未见明显异常,颈椎活动度正常,双上肢肺腹检查未见明显异常,颈椎活动度正常,双上肢肌力正常,肌张力可,双下肢肌力正常,肌力正常,肌张力可,双下肢肌力正常,V级级辅助检查:三大常规、心电图、胸片均正常辅助检查:三大常规、心电图
14、、胸片均正常MRI检查检查:小脑扁桃体变尖,向下疝入椎管内,延髓小脑扁桃体变尖,向下疝入椎管内,延髓受压下移,第四脑室无明显移位,颈髓内未见异常受压下移,第四脑室无明显移位,颈髓内未见异常信号信号CT检查示鼻窦炎并左上颌窦内积液检查示鼻窦炎并左上颌窦内积液2022-10-6本病的病历介绍本病的病历介绍患者于患者于2012年年4月月11日由家日由家属陪同步行入院,入院后属陪同步行入院,入院后积极完善相关检查,积极完善相关检查,4月月13日日15:15在全麻下行颈在全麻下行颈枕融合减压植骨内固定术枕融合减压植骨内固定术,术中通过扩大枕骨大孔,术中通过扩大枕骨大孔,减压双侧小脑扁桃体及延减压双侧小脑
15、扁桃体及延髓,然后植入同种异体骨髓,然后植入同种异体骨块及钉棒等稳定寰枕和颈块及钉棒等稳定寰枕和颈椎关节。手术顺利椎关节。手术顺利,于于21:05安返病房安返病房,术后予以重症术后予以重症监护、抗感染、补液、脱监护、抗感染、补液、脱水消肿、促进骨质愈合等水消肿、促进骨质愈合等支持治疗。支持治疗。治疗经过治疗经过2022-10-64月月15日日4月月14日日4月月16日日TextTextTextText患者诉伤口处疼痛患者诉伤口处疼痛,用用强痛定强痛定50mg肌注后好肌注后好转。无发热、咳嗽转。无发热、咳嗽,恶恶心,呕吐等,生命体心,呕吐等,生命体征平稳征平稳,导尿管通畅导尿管通畅,伤伤口敷料干
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