Brugada综合征和特发性J波培训课件.ppt
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1、BrugadaBrugada综合征和特综合征和特发性发性J J波波 1992年西班牙巴塞罗那大学的年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报等报导了导了1组组8例例 心脏性猝死心脏性猝死 都无器质性心脏病变都无器质性心脏病变 而在心电图上呈右束支阻滞伴而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联导联 ST段抬高的病例。段抬高的病例。Brugada综合征和特发性J波2Brugada综合征和特发性J波3 1998年,他们又报道了由西班牙年,他们又报道了由西班牙,法法国国,意大利意大利,荷兰荷兰,瑞士瑞士,巴西巴西,乌拉圭等乌拉圭等近近20家医院的家医院的63例病例例病例 41例例1次的心脏骤停或晕厥发作
2、史次的心脏骤停或晕厥发作史 22例无症状病人在随访期间,例无症状病人在随访期间,6例发例发生了心脏事件。生了心脏事件。因此认为此综合征强烈提示发生恶因此认为此综合征强烈提示发生恶性室性心律失常。性室性心律失常。Brugada综合征和特发性J波4lBrugada综合征又称综合征又称STV1-V3抬高,抬高,右束支阻滞和猝死综合征。主要表右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作,出现现为多形性室速或室颤发作,出现反复晕厥或猝死反复晕厥或猝死l心电图表现为正常心电图表现为正常QTC间期,间期,V1至至V3导联的导联的ST段抬高和右束支阻滞段抬高和右束支阻滞l经心脏超声、心室造影甚至右室
3、心经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检查心脏无异常改变肌活检等检查心脏无异常改变Brugada综合征和特发性J波5在日本和南亚,在日本和南亚,Brugada综合征,是心综合征,是心脏性猝死的主要原因,其引起的室颤脏性猝死的主要原因,其引起的室颤占特发性室颤的占特发性室颤的4060 Brugada综合征发病率最高的,是亚洲综合征发病率最高的,是亚洲地区的女性地区的女性Brugada综合征和特发性J波6首次发生心律失常的年龄为首次发生心律失常的年龄为 2-77岁,平均岁,平均35-41岁。岁。Brugada综合征和特发性J波7I型:型:V1-V3 J点上移,很快移行为倒点上移,很快移行为倒 置
4、置T波波Brugada综合征和特发性J波8II型:J点上移,形成尖顶圆穹型伴倒置T波Brugada综合征和特发性J波9进行性进行性ST和和J 波越益明显,有的和其前波越益明显,有的和其前的的R-R间期密切相关间期密切相关Brugada综合征和特发性J波10 相当一部分相当一部分Brugada综合征的病综合征的病人,在平时无人,在平时无ECG改变,只是在改变,只是在发病前才有典型的发病前才有典型的ST等等ECG改改变。但其室颤和猝死发生率相同变。但其室颤和猝死发生率相同Brugada综合征和特发性J波11 可采用药物诱发试验:可采用药物诱发试验:缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺缓脉灵、普鲁卡因酰胺或
5、氟卡胺 对可疑病人做激发试验。对可疑病人做激发试验。但要注意上述药物在部分病人有可但要注意上述药物在部分病人有可能诱发频发室早或室颤,故做激发能诱发频发室早或室颤,故做激发试验要具备心肺复苏等抢救设备试验要具备心肺复苏等抢救设备Brugada综合征和特发性J波12 Brugada综合征发生综合征发生VT/VF及及ST的的确切原因还不清楚。确切原因还不清楚。目前已知是和一过性外向钾流(目前已知是和一过性外向钾流(Ito)有关有关Brugada综合征和特发性J波13l动作电位早期复极主要与三种离子动作电位早期复极主要与三种离子电流有关电流有关l钠离子内向电流钠离子内向电流 INal一过性外向电流一
6、过性外向电流 ItolL型钙离子电流型钙离子电流 ICa-LBrugada综合征和特发性J波14 心外膜动作电位心外膜动作电位-复极复极1相和相和2相平台相平台期,呈特征性的尖顶期,呈特征性的尖顶-圆穹状(圆穹状(spike and dome)一过性外向电流一过性外向电流 Ito 主要分布在心外主要分布在心外膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞很很Brugada综合征和特发性J波15Brugada综合征和特发性J波16l当当 Ito 绝对或相对增加时心外膜绝对或相对增加时心外膜1相相终末切迹加深,反映在心电图上为终末切迹加深,反映在心电图上为J波或波或J点抬高。点抬高。
7、l由于由于Ito分布在右室较左室多,故分布在右室较左室多,故Brugada综合征发生在右胸导联综合征发生在右胸导联 lJ波常出现在左胸导联波常出现在左胸导联 Brugada综合征和特发性J波17基因突变、药物、缺血等导致基因突变、药物、缺血等导致INaIca-LI toBrugada综合征和特发性J波18Brugada综合征和特发性J波19Brugada综合征和特发性J波20Brugada综合征和特发性J波21Brugada综合征和特发性J波222 2 相平台期丢失呈全或无的除极方式相平台期丢失呈全或无的除极方式心外膜细胞动作电位圆穹消失心外膜细胞动作电位圆穹消失动作电位时程可缩短动作电位时程
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