内分泌与遗传代谢缺陷病危象及处理课件.ppt
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- 关 键 词:
- 内分泌 遗传 代谢 缺陷 病危 处理 课件
- 资源描述:
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1、内分泌与遗传代谢缺陷病危象及处理内分泌与遗传代谢缺陷病危象及处理有内分泌功能的腺体和器官下丘脑垂体甲状腺甲状旁腺胰腺肾上腺卵巢睾丸内分泌激素作用l 生长发育l 生育生殖l 维持内环境稳定 抗利尿激素:水 甲状旁腺素:钙、磷 胰岛素:血糖、血脂 胰高血糖素:血糖 肾上腺皮质激素:钠、钾、水 肾上腺素:血压、心率l 低血糖l 高血糖l 低钠血症l 高钠血症l 低钾血症l 高钾血症l 低钙血症l 高钙血症l 酮症l 代谢性酸中毒l 代谢性碱中毒l 心律失常l 心功能衰竭 l 脱水l 休克临床表现异常酶、载体、受体、膜泵等缺陷代谢通路阻断终末产物缺乏起始、中间和(或)旁路代谢产物大量蓄积氨HCO3-N
2、-乙酰谷氨酸氨甲酰磷酸谷氨酸瓜氨酸天冬氨酸精氨酰琥珀酸精氨酸鸟氨酸延胡索酸尿素线粒体胞浆CPS尿素循环乳清酸乳清酸核苷尿嘧啶ASS精氨酸酶ASLTOCTNAGS+鸟氨酸转运体T谷氨酰胺l 低血糖l 高氨血症 l 高乳酸血症l 酮症l 代谢性酸中毒l 代谢性碱中毒l 溶血l 肝功能衰竭l 心律失常l 心功能衰竭l 脑功能衰竭 l常见危象 l专科治疗糖尿病酮症酸中毒胰岛素血糖脂肪分解酮症酸中毒高渗昏迷l 呼吸深大l 呼吸急促l 精神萎靡l 嗜睡l 脱水l 休克l 腹痛l 多饮多尿消瘦l 血糖l 血酮l 尿糖+l 尿酮l 代谢性酸中毒l 胰岛素l C肽l 糖化血红蛋白l 肺炎呼衰l 脑炎l 急腹症专
3、科治疗l纠正脱水休克 0.9%-0.45%生理盐水l纠正酸中毒 短效胰岛素静脉滴注l 静脉用胰岛素注意事项 剂量 0.1u/kg/小时(不低于0.025u/kg/小时)密切监测血糖 每小时1次 血糖下降速度:5mmol/小时 血糖低于12mmol/l而酸中毒仍未纠正时加糖滴注l 碳酸氢钠纠酸指征 HCO3-5mmol/l 或BE-12mmol/l PH7.1l 碳酸氢钠量 1/3-1/2量 等渗(1.4%)液l 注意脑水肿 肾上腺皮质功能低下糖盐皮质激素低血糖低钠血症高钾血症代谢性酸中毒脱水休克l 疲乏无力l 胃纳差l 恶心呕吐l 生长发育迟缓l 抽搐l 昏迷l 皮肤黏膜色素沉着l 低血钠l
4、高血钾l 代谢性酸中毒l 血皮质醇l ACTH异常l 呕吐l 腹泻l 肾小管损伤l 抗利尿激素分泌过多专科治疗l 纠正低血糖、低血钠、代谢性酸中毒、脱水l 补充糖和/或盐皮质激素l 5-10%葡萄糖生理盐水l 1.4%碳酸氢钠l 3%氯化钠l 氢化可的松l 9-氟氢化可的松l 氢化可的松 危象期:10-20mg/m2/次 静脉滴注 6-8小时1次 至8-12小时1次 维持期:8-12 mg/m2/天 每天2次l 9-氟氢化可的松 严重低钠并高钾血症者(血钾5.5-7mmol/l)0.03-0.1mg/天l 3%氯化钠 血钠100mOsm/kgl BUN、肌酐正常l 血压正常或l 呕吐l 腹泻l
5、 肾小管病变专科治疗l 限制水摄入l 积极治疗原发病l 必要时利尿剂尿崩症抗利尿激素或抗利尿激素受体异常肾水排泄脱水高钠血症l 多尿l 发热l 烦躁l 嗜睡l 肌无力l 运动发育迟缓l 智力落后l 昏迷l 血浆渗透压300mOsm/kgl 尿渗透压300mOsm/kgl 腹泻脱水l 烧伤l 醛固酮增多症专科治疗l 补充水分l 抗利尿激素替代治疗l 口服补水量:婴幼儿约3L/M2/24小时l 严重高钠血症不能足量饮水者需静脉补液l 评估缺水量:血钠在145mmo/l以上时,实际血钠值每升高1mmol/l,机体缺水约3-4ml/kgl 液体张力:1/2-1/5张生理盐水或5%葡萄糖静脉滴注l 血钠
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