周围神经疾病.ppt

1、周围神经疾病l周围神经系统（peripheral nervous system）包括脊神经和嗅神经、视神经以外的脑神经连接中枢的部位主要分布脊神经脊髓躯干、四肢脑神经脑头面部内脏神经脑、脊髓内脏、心血管、腺体l周围神经疾病：周围运动、感觉、植物神经元的结构改变和功能障碍l基本组成单位：神经纤维l神经纤维由神经元的轴突和围绕的鞘膜组成l根据髓鞘分类：分为有髓鞘和无髓鞘纤维l有髓鞘纤维：轴突周围由髓鞘围绕，外裹以鞘膜。每隔501000um有一个郎飞结（node of Ranvier），此处无髓鞘，只有鞘膜。髓鞘有绝缘作用，可维持神经传导速度。脑神经和脊神经多属于有髓鞘纤维l无髓鞘纤维：直径细，无髓

2、鞘环绕。植物神经多属于无髓鞘纤维l无髓鞘纤维：沿着神经纤维连续依次前进l有髓鞘纤维：由一个郎飞结到另一个郎飞结跳跃式前进。髓鞘变性或恢复后，神经膜细胞增殖使郎飞结增多，可使传导速度减慢l根据神经纤维直径和传导速度分为A、B、C三型lA型：直径较粗，传导速度最快，大都有发达的髓鞘lB型：直径较细，传导速度较慢，为有髓鞘纤维lC型：直径最小，传导速度最慢，为无髓鞘纤维华勒变性（Wallerian degeneration）：外伤致神经纤维远端轴突和髓鞘变性、碎裂轴突变性（axonal degeneration）：中毒代谢性和营养障碍性神经病使胞体合成蛋白质等发生障碍，出现由远向近发展的逆死性神经病

3、神经元变性（neuronal degeneration）：可继发轴突变性和髓鞘破坏，如运动神经元病节段性脱髓鞘（segmental demyelination）：髓鞘破坏而轴突保持相对完整。多见于炎症性（吉兰-巴雷综合症）、中毒性、代谢障碍l感觉障碍：抑制症状、刺激症状、感觉异常l运动障碍：下运动神经元瘫，可有肌束颤动（fasciculation）、肌肉萎缩l自主神经功能障碍：可出现多汗、竖毛障碍、直立性低血压等l反射变化：出现与周围神经支配相关的浅反射及深反射的减弱或消失l其他：动作性震颤可见于某些多发性神经病；共济失调见于糖尿病性多发性神经病l神经传导速度（NCV）和肌电图：明确是否为周围

4、神经损害，哪个部位损害 帮助鉴别轴突变性和脱髓鞘神经病 帮助早期发现亚临床病变 鉴别肌萎缩是肌源性还是神经源性 帮助判断预后l实验室检查：病因学检查；常规化验；CSF检查 l脑神经共12对l分为原发性和继发性损害l常见病因有血管病、炎症、肿瘤、外伤、脱髓鞘病、变性病等指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛病因未明，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致原发性三叉神经痛多在40岁以后发生女性较为多见 三叉神经（面痛温觉及运动支）三叉神经（面痛温觉及运动支）解剖：解剖：（1）运动支：运动支：大脑中央前回大脑中央前回内囊内囊皮质延髓束皮质延髓束三叉三叉N运动核运动核

5、 半月神经节第三支（参与感觉支）半月神经节第三支（参与感觉支）卵园孔出颅卵园孔出颅咀嚼肌、咀嚼肌、颞肌、翼状肌（张口）颞肌、翼状肌（张口）（2）三叉神经感觉束：）三叉神经感觉束：眼支眼支眶上孔眶上孔眶上裂眶上裂 三叉三叉N脊束核脊束核 上颌支上颌支眶下裂眶下裂园孔园孔 进颅进颅半月神经节半月神经节 三叉三叉N主核主核 下颌支下颌支下颌孔下颌孔卵园孔卵园孔 三叉三叉N中脑核中脑核 三叉丘系三叉丘系丘外侧核丘外侧核内囊内囊大脑皮质中央后回大脑皮质中央后回疼痛局限于三叉神经分布区内，多为单侧，可长期固定于某一分支疼痛发作常无预兆，为突发的闪电式、短暂而剧烈的疼痛，持续1-2分钟疼痛的性质多种多样发作

6、严重者常伴有痛性抽搐（tic douloureux）三叉神经分布区内，口角、鼻翼、面颊等处对疼痛极为敏感，称为“触发点”或“扳机点”，患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落病程可呈周期性，病程越长，发作越频繁，很少自愈。无神经系统阳性体征l疼痛的部位、性质、扳机点，无神经系统阳性体征l鼻窦炎：鼻窦部持续性压痛l牙痛：持续性钝痛，X线检查有助鉴别l舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）位于扁桃体、咽深部l继发性三叉神经痛：有阳性神经系统体征。可继发于多发性硬化、颅底肿瘤等治疗原则：止痛为目的 -药物治疗：卡马西平常为首选，有效率达7080%；苯妥因钠；氯硝安定

7、-神经阻断法：无水酒精封闭，注射区面部感觉消失 -半月神经节射频热凝治疗 -手术治疗：三叉神经感觉根部分切除术 -r-刀治疗：有一定疗效l又称贝尔麻痹（Bell palsy）l定义：茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫l运动传导径路：中央前回下1/3内囊脑干面神经核内耳孔面神经管茎乳孔表情肌l味觉纤维：起自膝状神经节，走行于面神经管内，再与面神经分离，形成鼓索神经，后加入舌神经，支配舌前2/3的味觉l病因未明l认为与嗜神经病毒感染有关l由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿，必然导致面神经受压l风寒、病毒感染等可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿l可发生于任何

8、年龄，男性略多l急性起病，多有受凉吹风史，数小时或13天达到高峰l查体可见患侧额纹消失，不能皱额，眼裂变大，闭合不能或不全；可见Bell征，患侧耳后乳突或下颌角疼痛l鼓索以上面神经病变出现同侧舌前2/3味觉丧失；镫骨支以上受损时出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏；膝状神经节病变除有以上症状外还可有外耳道疱疹，称Hunt综合征l中枢性面瘫l和引起周围性面瘫的其他疾病鉴别：-吉兰-巴雷综合征：双侧多见 -耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎 -颅后窝肿瘤、脑膜炎、头面部外伤等周围性面瘫中枢性面瘫严重程度重较轻症状一侧表情肌完全瘫痪，Hunt综合征，闭眼、邹额、鼓气不能病灶对侧眼裂以下表情肌瘫痪，伴面

9、瘫侧中枢性舌瘫和偏瘫恢复程度缓慢较快常见疾病面神经炎脑卒中、脑肿瘤等l急性期类固醇激素：减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。地塞米松或强的松l神经营养剂：VitB1、VitB12 l理疗及针灸：超短波透热疗法，发病1周后针灸l康复治疗l局部循环改善剂l预防眼合并症l手术疗法：病后2年可做，疗效不肯定l1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明显好转并逐渐痊愈l70%可完全恢复，20%部分恢复，10%恢复不佳l面神经传导检查对面瘫患者的预后判断是一项有用的方法l定义：指各种原因引起的脊神经支配区的疾病l分类：根据损伤范围分为单神经病、多发性神经病（一）组成神经纤维运动神经纤维感觉神经纤维

10、 内脏运动纤维躯体运动纤维内脏感觉纤维躯体感觉纤维前根后根脊神经节后根共31对8对颈神经12对胸神经5对腰神经5对骶神经1对尾神经前根后根脊神经节C1枕骨与寰椎间C27同序椎骨上方C8以下同序椎骨下方S5Co1 骶管裂孔（三）脊神经干的分支分支脊膜支脊髓被膜、韧带交通支白交通支灰交通支内脏、腺体、立毛肌后支躯干后部深层肌、皮肤前支 胸神经颈丛腰丛骶丛 臂丛脊膜支灰交通支白交通支后支前支l定义：单一神经病损产生与该神经分布一致的临床症状l尺神经麻痹：爪形手（屈腕、掌指关节过伸、末指节屈曲）l桡神经麻痹：垂腕（不能伸肘、伸腕、伸指）l正中神经麻痹：猿手（拇指不能对掌和外展）l腓总神经损害：跨阈步态

11、l坐骨神经痛组成：臂丛内侧C8-T1神经根组成分支分布：1）运动支：2）感觉支：尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、拇收肌、小鱼际肌、骨间肌小指和无名指尺侧、及手尺侧皮肤运动障碍：屈腕力减弱，小指和无名指的远节指骨不能屈曲，拇指不能内收，“爪形手”各指不能相互靠拢感觉障碍：手内侧缘明显组成：C8-T1神经根组成分支分布：1）运动支：前臂伸肌、腕部伸肌、肱桡肌2）感觉支：手背桡侧半和桡侧三个半手指近节背面的皮肤运动障碍：伸肌瘫痪，“垂腕”感觉障碍：12掌骨间隙背面皮肤最为明显桡桡 神神 经经肱骨中段骨折伴桡神经损伤肱骨中段骨折伴桡神经损伤腋部卡压引起桡神经损伤腋部卡压引起桡神经损伤高位桡神经伤，伸肘、高

12、位桡神经伤，伸肘、伸腕、伸指功能障碍。伸腕、伸指功能障碍。组成：臂丛外侧C5-T1神经根组成 分支分布：1）运动支：前臂桡侧屈腕、屈指肌，大鱼际肌2）感觉支：桡侧三个半手指的掌面及其中远节手指的背面正正 中中 神神 经经正中神经正中神经拇指不能外展，拇指不能对掌，和尺神经同时损伤出现“猿手”，拇、食、中指远节皮肤感觉障碍明显腕管综合症腕管综合症 正中正中N（腕管处受压）（腕管处受压）腓总神经腓浅神经腓浅神经：肌支：腓骨长、短肌皮支：足背、25趾背侧皮肤腓深神经腓深神经：肌支：小腿前群肌皮支：第1、2趾间背面皮肤损伤：足不能背屈，足下垂，“马蹄”内翻足，行走为跨越步态；感觉障碍在小腿前外侧和足背

13、明显组成：大腿下1/3坐骨神经分出腓总神经在腓骨小头处易损伤腓总神经在腓骨小头处易损伤腓总神经感觉支配腓总神经感觉支配肌支：小腿后群肌皮支皮支：足底和足外缘皮肤胫神经损伤：足不能跖屈，内翻力弱，不能以足尖站立，“钩状足”，感觉障碍以足底区明显组成：腘窝上角坐骨神经分出l指沿坐骨神经及其分布区内，以疼痛为主的综合征l发病率为各种神经痛之首坐骨神经经路：-L4S2 -臀部 -大腿后 -小腿后外侧 -足外侧l原发性坐骨神经痛：又称坐骨神经炎。病因不明，多与受凉、感冒等有关l继发性坐骨神经痛：根据受损部位分为：根性：椎管内和脊椎病变。腰椎间盘突出最常见 干性：腰骶丛和神经干临近病变。如骶髂关节病、臀肌

14、注射不当等l青壮年多，急性起病，多单侧l原发性常有受凉及感染史；继发性则有相关原发病史，以腰椎间盘突出较多见l疼痛在坐骨神经分布区的腰部、臀部，向股后及小腿、足部外侧放射。l直腿抬高试验（Lasegue征）阳性：正常为80，在70内出现牵拉痛为阳性l明确是否为坐骨神经痛：根据疼痛部位、直腿抬高试验（Lasegue征）阳性l病因诊断l根性？干性？区别诊断：根性：疼痛腰骶部明显，增加腹压时疼痛加重，L4-5棘突旁点压痛明显，脑脊液及影象学检查常有改变。干性：臀部以下疼痛，增加腹压疼痛加重但不明显，坐骨神经干压痛明显l卧床休息l病因治疗：腰椎间盘突出可保守治疗，无效或慢性复发者行手术治疗l药物治疗：

15、皮质激素、神经营养剂、消炎止痛药l物理疗法：超短波、热疗、推拿等l封闭疗法：局麻药加激素l中医治疗：中药、针灸l指各种原因引起的肢体远端的多发性神经损害l表现为四肢远端对称性（少数非对称性）感觉障碍、下运动神经元瘫和自主神经功能障碍的临床综合征l感染：周围神经的直接感染（带状疱疹）l代谢及内分泌障碍：糖尿病l营养障碍：B族维生素缺乏、慢性酒精中毒等l中毒：重金属、化学品、有机磷农药l自身免疫性疾病：吉兰-巴雷综合征l结缔组织病：SLE、类风关l遗传：腓骨肌萎缩症l其他：有一些难以确定的病因l肢体远端对称性感觉障碍：感觉缺失呈手套袜子样分布l肢体远端对称性下运动神经元瘫：远端重于近端，严重者有肌

16、萎缩l自主神经障碍：肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗等，在吉兰-巴雷综合征表现最明显l根据四肢对称性末梢型感觉障碍，下运动神经元瘫痪和自主神经障碍，结合肌电图诊断不困难。l本病可由多种原因引起，病因诊断非常重要，是病因治疗的依据。需详细询问病史，结合临床特点，实验室检查综合分析病因急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎：肢体瘫痪为脊髓不对称节段分布、无感觉障碍；脑脊髓蛋白、细胞均增多；肌电图有失神经支配现象。周期性瘫痪周期性瘫痪：多反复发作，无感觉障碍；发作期间血清钾多低于3.5mmol/L以下，心电图可有低钾表现，经过补钾很快好转。亚急性联合病变亚急性联合病变：有肢端远端麻木无力，但深感觉障碍为主，有锥体

17、束征，腱反射增强。l病因治疗：根据不同病因选择不同治疗：-药物引起：停药，大量补液促进排泄 -营养缺乏及代谢障碍性：治疗原发病l对症治疗：-卧床休息，加强护理：尤其累及心肌者 -理疗及康复治疗 -药物：神经营养剂 神经生长因子 皮质激素 止痛剂 卡马西平 l又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）l临床特点：四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经损害、呼吸肌麻痹，脑脊液蛋白-细胞分离现象l尚不明确l目前认为可能是一种免疫介导疾病，比如感染的病原体与周围神经髓鞘含有相同成分l除发生于感染后、也

18、可发生于疫苗接种、手术后，也可无明显诱因l与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni)感染关系最为密切l运动障碍：四肢远端对称性无力，进行性弛缓性瘫痪，可有肌萎缩重症病例累及肋间肌和膈肌，致呼吸肌麻痹，是重要致死因素l感觉障碍：轻，主诉不如运动症状明显。有肢体麻木、疼痛。呈手套、袜套样感觉障碍l自主神经障碍：出汗异常及营养障碍，血压变化、尿便障碍 l脑神经麻痹：3040病人有脑神经麻痹，面神经麻痹最常见，表现为双侧或单侧周围性面瘫肺炎肺不张窒息中毒性心肌炎心力衰竭深静脉血栓压疮l脑脊液：蛋白细胞分离是特征性表现。病后2-3周蛋白含量增高，细胞数正常l电生理检查：运动及感觉神经传导速

19、度减慢明显。F波异常，代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断颇有意义l腓肠神经活检：可见原发性节段性脱髓鞘。仅作参考l急性或亚急性起病l病前13周有感染史l有四肢对称性弛缓性瘫痪l末梢型感觉障碍l脑神经损害l脑脊液蛋白细胞分离l周围神经传导速度减慢l急性脊髓灰质炎：有明显发热，肢体瘫痪为节段性；无感觉障碍；脑脊液蛋白和细胞均增高。l急性脊髓炎：截瘫，后期肌张力逐渐增高，出现病理反射；有传导束型感觉障碍；尿便障碍；脑脊液蛋白细胞正常或轻度增高。l周围性瘫痪：有反复发作史。无感觉和脑神经损害，发作时多有低血钾，补钾后症状迅速好转。l全身性重症肌无力：症状有波动性，多晨轻暮重；疲劳试验及新斯的明试验

20、阳性，脑脊液正常。lMiller-Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减退，因病变影响到脑干l急性轴索性运动神经病：急性起病的四肢下运动神经元瘫痪，常合并呼吸肌麻痹，很少感觉障碍，主要是运动神经轴索病变l脑神经型：双侧脑神经损害l一般治疗：休息、对症处理l呼吸肌麻痹治疗：肺活量下降到正常的25%-30%、咳嗽无力，应立即气管切开l免疫球蛋白：0.4g/kg.d，静滴，连用5天，尽早或在出现呼吸肌麻痹前应用，可缩短疗程l血浆置换（plasma exchange，PE）：用于重症或呼吸肌麻痹病人。可改善症状、缩短疗程、减少并发症l皮质类固醇：认为对急性GBS无效，是慢性GBS的首选l本病为自限性，预后一般良好。l多于发病4周时症状停止进展，开始恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发-缓解l1/3病人可留后遗症l早期有效治疗及支持疗法可降低死亡率l主要死因：呼吸肌麻痹l周围神经根据髓鞘的有无如何分类，其各自的神经冲动传导的特点l周围神经病的基本病理变化类型l三叉神经痛的临床特点及药物治疗l中枢性和周围性面瘫的鉴别l吉兰-巴雷综合征的临床表现及诊断l吉兰-巴雷综合征的治疗及最常见的死因