难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 难治 自身 免疫性 溶血 性贫血 诊断 治疗 课件
- 资源描述:
-
1、难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗河北医科大学第二医院血液科河北医科大学第二医院血液科 林凤茹林凤茹 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系指各种原因刺激抗红细胞抗体的产生,导致自身红细胞破坏,寿命缩短的一种较常见但难根治的获得性溶血性贫血。AIAH 原发性继发性抗体抗体温抗体(重点介绍)温抗体(重点介绍)混合型(温、冷抗体)冷抗体诊断:诊断:直接抗人球蛋白试验(直接抗人球蛋白试验(CoombsCoombs试验,试验,DATDAT)、冷凝集素()、冷凝集素(CACA)和冷热溶血素()和冷热溶血素(D-LD-L抗体)检测抗体)检测。临床实践中约有20%左右的AI
2、HA难治或复发,如何对难治性AIHA进行诊断和治疗AIHAAIHA的诊断的诊断 贫血(正细胞或大细胞性)贫血(正细胞或大细胞性)溶血性贫血溶血性贫血 (四高四高:高网织红%、高间接胆红素、高乳酸脱氢酶、高游离血红蛋白 二低二低:低血红蛋白、低结合珠蛋白 一增一增:骨髓增生尤以红系)外周血外周血DATDAT及分型及分型 CA CA试验试验DAT-CA-CA+CoombsCoombs-AIHA AIHA (ESES,全血细胞减少症),全血细胞减少症)C3-DAT+CA+CA-IgG+C3-DAT+CA-CA+DAT+CA-或或+IgG-DAT+CA-冷凝集素综冷凝集素综合症(合症(CASCAS)D
3、-LD-L抗体抗体+阵发性冷性血红蛋白尿阵发性冷性血红蛋白尿(PCHPCH)温抗体型温抗体型AIHAAIHA 混合型混合型AIHAAIHA伴血细胞伴血细胞减少减少 EvansEvans综合症综合症 伴中性粒细胞伴中性粒细胞减少减少 广义广义ESES或免疫性全血细胞减少症或免疫性全血细胞减少症 外周血外周血DATDAT及分型及分型 CA CA试验试验 AIHA AIHA的诊断的诊断 DAT DAT及分型是诊断及分型是诊断AIHAAIHA金指标。金指标。CA的检测亦不容忽视,由于阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)虽为冷抗体型AIHA(CAIHA)少见,一般不检查冷热溶血素(D-L抗体),如D-L抗体
4、阳性,C3-DAT+,CA-应诊断PCH。AIHAAIHA的诊断的诊断 对外周血DAT阴性而又疑为AIHA,可作骨髓单个核细胞DAT。龚增鸿发现:龚增鸿发现:15例Coombs阳性AIHA,BM单个核细胞Coombs阳性13例;临床疑为AIHA而外周血Coombs阴性10例,BM单个核细胞Coombs阳性8例。AIHAAIHA的诊断的诊断龚增鸿观点:龚增鸿观点:外周血和外周血和BMBM单个核细胞单个核细胞CoombsCoombs可互补。可互补。如BM单个核细胞Coombs阴性或无条件作BM单个核细胞DAT,对激素治疗有良效均可诊为Coombs-AIHA。AIHAAIHA的诊断的诊断观点:观点:
5、Lechner等诊断CAS,CA效价应1512。我们认为过于严格,一般CA作用最佳温度为0-4,随温度升高活性减低,20失去活性。有的CA30仍有活性凝集红细胞而溶血,也有的CA效价不高而活性强,作用温度幅度大,即所谓低效价高温幅的CAS,为此,诊断为此,诊断CASCAS,CACA滴度滴度140140即可。即可。CAS常有Hb尿发作,酸溶血(Ham试验)阳性,应与PNH鉴别,作CD55/CD59。CAS表达正常。难治性难治性AIHA的诊断的诊断 l皮质激素治疗34周,Hb不能上升至100g/L。l皮质激素治疗有效,但随减量,Hb也随之下降。l需泼尼松15mg/d(或相当剂量的其他皮质激素)才能
6、维持稳定Hb(90100g/L)。l皮质激素治疗无效,二线治疗(切脾、达那唑、IVIG、环孢素A、利妥昔单抗、免疫抑制剂等)也无效。l复发再治疗无效。l冷抗体型或混合型或伴其他血细胞减少的AIHA(ES或全血细胞减少症)较纯AIHA难治。lAIHA不是原发性而是继发性或伴其他溶血性贫血,或AIHA诊断有误。难治性难治性AIHA的治疗的治疗 1.继发性AIHA重点应在于原发病治疗。2.一线皮质激素难治者,可考虑二线治疗。3.切脾后仍无效或复发者可考虑其他二线药物。4.提高CD4+CD25+调节性T细胞(Treg)数量和功能。5.靶向B淋巴细胞治疗。6.来氟米特(LFM)。7.其他。难治性难治性A
7、IHA的治疗的治疗1.1.继发性继发性AIHAAIHA重点应在原发病治疗,重点应在原发病治疗,如药物相关性应停药,肿瘤相关性可手术或化疗。难治性难治性AIHA的治疗的治疗2.2.一线皮质激素难治者,可考虑二线治疗。一线皮质激素难治者,可考虑二线治疗。LechnerLechner等建议等建议二线治疗切脾为首选二线治疗切脾为首选。病例:病例:一组28例AIHA切脾后50%CR/PR,2例CR5年,6例PR持续7年。邢莉民等报道7例难治性AIHA/ES经皮质激素、达那唑、CsA、CTX、IVIG等治疗无效行剖腹直视手术切脾,结果CR和PR各1例,2例无效,3例复发。如患如患者不接受切脾,可应用其他二
8、线治疗,最好用者不接受切脾,可应用其他二线治疗,最好用利妥昔单抗利妥昔单抗。难治性难治性AIHA的治疗的治疗 3.3.切脾后仍无效或复发者可考虑其他二线药物,如利妥昔单抗利妥昔单抗。难治性难治性AIHA的治疗的治疗4.4.提高提高CD4CD4+CD25CD25+调节性调节性T T细胞(细胞(TregTreg)数量)数量和功能和功能 已知Treg占总CD4+T细胞数10%15%,其数量减少和功能异常可致自身免疫性疾病的发生。难治性难治性AIHA的治疗的治疗 我院对20例AIHA患者用皮质激素治疗后CD4+T细胞、CD4+CD25+T细胞、CD4+CD25+/CD4+T细胞数量进行研究,发现治疗后
展开阅读全文