显微镜下多血管炎诊断及治疗指南课件.ppt
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1、显微镜下多血管炎诊断及治疗指南l.概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA。1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG o目前认为MPA为一独市的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hil
2、l会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于。前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉。本病男性多见。男女比约2:1,多在50-60岁发病,国外发病率为(1-3)10万人,我闰的发病率尚不清楚。2.临床表现 任何年龄均町患病,但以40。50岁最常见。发病率为(1-310万人,男性发病率略高于女性,男:女为118:1,发病急缓不一。MPA可呈急性起病,表现为快速进展性肾小球肾炎和肺出血,有些也可非常隐匿起病数年,以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇的咯血等为表现。典型病例多具有皮肤一肺
3、一肾的临床表现。21全身症状状:可有发热、乏力、厌食、关节痛和体质量减轻。22皮肤肤表现现:可出现各种皮疹,以紫癜及可触及的充血性斑丘疹多见。还可有网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹,血管炎相关的荨麻疹常持续24 h以上。23肾脏损肾脏损害:是本病最常见的临床表现,多数患者出现蛋白尿、血尿,各种管型、水肿和肾性高血压等,部分患者出现。肾功能不全,可进行性恶化致肾功能衰竭。但是极少数患者可无肾脏病变。24肺部损损害:有一半的患者有肺部损害发生肺泡壁毛细血管炎,1229的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫,肺部可闻及哕音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸
4、润。约l3的患者出现咳嗽、咯血、贫血,大量的肺出血导致呼吸困难,甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。25神经经系统统:部分患者有神经系统损害的症状,出现多发性单神经炎或多神经病,还可有中枢神经系统受累,常表现为癫痈发作。26消化系统统:消化道也可被累及。表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛,严重者可出现穿孔等,这是由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。27心血管系统统:部分患者还有胸痛和心力衰竭症状,临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。28其他:部分患者也有耳鼻喉的表现。如鼻窦炎。此时较易与WG相混淆。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛
5、。眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降,眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎以及色素膜炎。3.实验室检查31常规检查规检查:反映急性期炎症的指标如红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)升高部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型,血清肌酐和尿素氮水平升高。32抗中性粒细细胞胞质质抗体(ANCA):约80的MPA患者ANCA阳性,是MPA的重要诊断依据,也是监测病情活动和预测复发的重要血清学指标,其滴度通常与血管炎的活动度有关。其中约60抗原是髓过氧化物酶(MPO)一ANCA(核周型一ANCA)阳性,肺受累者常有此抗体,另有约40的患者为抗蛋白酶一3(P
6、R3)一ANCA(胞质型一ANCA)阳性。约40的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL),少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性。33影像学学改变变:胸部x线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影、双侧不规则的结节片状阴影肺空洞少见,可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影。中晚期可出现肺|日J质纤维化。34活组织检查组织检查病理:病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死,无坏死性肉芽肿性炎,在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上,有多核自细胞和单核细胞的浸润,可有血栓形成。在毛细血管后微静脉可见白细胞破碎性血管炎。肾脏病理特征为肾小球毛细血管丛节
7、段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成,坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仪有稀疏的免疫球蛋白沉积。极少有免疫复合物沉积,这具有重要的诊断意义。肺组织活检示肺毛细血管炎、纤维化,无或极少免疫复合物沉积。肌肉和腓肠神经活检可见d,gt!中等动脉的坏死性血管炎。4.诊断 本病诊断尚无统一标准,如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑MPA的诊断,尤其是还有MPOANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前,需与PAN和WG相鉴别。以下情况有助于MPA的诊断:中老年,以男性多见;具有卜述起病的前驱
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