原发性系统性小血管炎.ppt
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- 原发性 系统性 血管炎
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1、原发性系统性小血管炎内容内容q基本概念基本概念q病因和发病机理病因和发病机理qANCA相关小血管炎诊断标准相关小血管炎诊断标准q临床表现临床表现q实验室检查实验室检查q治疗原则治疗原则精选ppt系统性血管炎系统性血管炎q以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病(特征的一组疾病(vasculitides)q分类分类原发性和继发性原发性和继发性原发性血管炎的分类原发性血管炎的分类目前通用目前通用1994年年Chapel Hill血管炎命名分类血管炎命名分类Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-192.精选pp
2、t系统性血管炎命名分类(系统性血管炎命名分类(Chapel Hill,1994)q 大血管大血管 巨细胞(颞)动脉炎巨细胞(颞)动脉炎 Takayasu动脉炎动脉炎q 中血管中血管 结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)Kawasaki 病病q 小血管小血管 韦格纳肉芽肿病(韦格纳肉芽肿病(Wegeners granulomatosis,WG)变应性肉芽肿性血管炎(变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)显微镜下型多血管炎(显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)过敏性紫癜过敏性紫癜
3、 原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-192精选pptANCAAnti-neutrophil cytoplasmic autoantibodiesq抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体q1982年发现年发现q部分原发性小血管炎的特异性血清学诊部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具断工具Wegeners granulomatosusMicroscopic polyangiitisChurg-Srauss syndrome精选ppt由于临床表现、
4、治疗方案和预后基本一致,由于临床表现、治疗方案和预后基本一致,目前将目前将WG,MPA和和CSS统称为统称为ANCA相关性小血管炎相关性小血管炎Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis精选pptANCA阳性小血管炎发生率阳性小血管炎发生率q 西方国家最常见的自身西方国家最常见的自身免疫性疾病免疫性疾病 英国:发病率仅次于英国:发病率仅次于RAq 我国:不少见我国:不少见 北京大学肾脏病研究所北京大学肾脏病研究所近近6年共新诊断年共新诊断400例例精选ppt内容内容q基本概念基本概念q
5、病因和发病机理病因和发病机理qANCA相关小血管炎诊断标准相关小血管炎诊断标准q临床表现临床表现q实验室检查实验室检查q治疗原则治疗原则精选ppt病因学(病因学(etiology)q病因不清病因不清家族聚集倾向家族聚集倾向感染感染 金黄色葡萄球菌,金黄色葡萄球菌,WG携带者复发率高携带者复发率高8倍倍环境因素环境因素 硅硅药物药物 丙基硫氧嘧啶丙基硫氧嘧啶 肼苯哒嗪肼苯哒嗪精选ppt发病机制(发病机制(pathogenesis)qT细胞的作用细胞的作用肉芽肿形成肉芽肿形成Th1/Th2转换?转换?q体液免疫体液免疫ANCA NeutrophilANCA内皮细胞内皮细胞AECA精选ppt内容内容
6、q基本概念基本概念q病因和发病机理病因和发病机理qANCA相关小血管炎诊断标准相关小血管炎诊断标准q临床表现临床表现q实验室检查实验室检查q治疗原则治疗原则精选ppt美国美国1990年分类诊断标准年分类诊断标准-Wegeners granulomatosus1鼻或口腔炎,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物鼻或口腔炎,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节,固定性浸润或空洞胸片示结节,固定性浸润或空洞3尿沉渣示镜下血尿(尿沉渣示镜下血尿(5RBC/HP),或),或RBC管型管型4活检见动脉壁,动脉周围,或血管外部位有肉芽肿性炎症活检见动脉壁,动脉周围,或血管外部位有肉芽肿性炎症5
7、有有2项阳性,即可诊断为项阳性,即可诊断为WG6精选ppt美国美国1990年分类诊断标准年分类诊断标准-Polyarteritis nodosa&Microscopic polyangiitis1体重下降体重下降4kg2网状青斑网状青斑3睾丸痛或压痛睾丸痛或压痛4肌痛、无力、腿肌压痛肌痛、无力、腿肌压痛5单或多神经病变单或多神经病变6舒张压舒张压90mmHg7血尿素氮或肌酐升高血尿素氮或肌酐升高8血清血清HBV标记阳性标记阳性9动脉造影异常动脉造影异常10活检示中、小动脉炎症活检示中、小动脉炎症1110条中至少有条中至少有3条可以考虑条可以考虑PAN(包括(包括MPA)精选ppt美国美国199
8、0年分类诊断标准年分类诊断标准-Churg Strauss syndromeq哮喘史哮喘史q血嗜酸性粒细胞增高血嗜酸性粒细胞增高10%q单神经炎,多发性单神经炎单神经炎,多发性单神经炎q游走性或一过性肺浸润游走性或一过性肺浸润q副鼻窦炎副鼻窦炎q病理病理血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润,甚至肉芽肿形成血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润,甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断阳性可诊断精选ppt内容内容q基本概念基本概念q病因和发病机理病因和发病机理qANCA相关小血管炎诊断标准相关小血管炎诊断标准q临床表现临床表现q实验室检查实验室检查q治疗原则治疗原则精选pptANCA相关小血管炎临床表现相关小血管炎临床表现
9、q非特异性症状非特异性症状发烧、乏力、体重下降发烧、乏力、体重下降q全身多系统受累全身多系统受累肺受累肺受累头颈部受累头颈部受累肾脏受累肾脏受累其它脏器其它脏器q药物引起的药物引起的ANCA相关小血管炎相关小血管炎精选ppt肺受累的表现肺受累的表现q50%-90%肺受累肺受累q咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难q胸片胸片阴影、结节和空洞阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎弥漫性肺泡毛细血管炎 肺大出血可导致窒息肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿易误诊为感染、肺水肿精选ppt头颈部受累的表现头颈部受累的表现q 眼眼 色素膜炎
10、、结膜炎、视网膜炎,球后视神经炎色素膜炎、结膜炎、视网膜炎,球后视神经炎“红眼病红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出、畏光流泪、视力下降和眼球突出q 耳耳 渗出性中耳炎:耳鸣,听力下降,鼓膜穿孔,外耳道溢液渗出性中耳炎:耳鸣,听力下降,鼓膜穿孔,外耳道溢液(脓)(脓)q 鼻鼻 鼻炎,副鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大鼻炎,副鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大 脓性或血性分泌物,鼻出血,鼻痂,鞍鼻脓性或血性分泌物,鼻出血,鼻痂,鞍鼻q 咽喉咽喉 咽鼓管炎,声门下狭窄咽鼓管炎,声门下狭窄 耳痛,呼吸困难,声音嘶哑耳痛,呼吸困难,声音嘶哑精选ppt小血管炎肾损害临床表现小血管炎肾损害临床表现q血尿、蛋白尿血尿、蛋白
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