iga肾病临床治疗新进展课件.ppt
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1、iga肾病临床治疗新进展ppt课件IgA肾病临床治疗进展肾病临床治疗进展*IgA肾病概述肾病概述*对对IgA肾病进展和预后的判断肾病进展和预后的判断*IgA肾病治疗的进展肾病治疗的进展IgA肾病肾病*肾小球系膜区以肾小球系膜区以IgA为主的沉积为其特征为主的沉积为其特征*临床表现、肾脏病变进展和预后多样化临床表现、肾脏病变进展和预后多样化*是最常见的原发性肾小球疾病(亚太地区是最常见的原发性肾小球疾病(亚太地区南欧南欧北北欧、北美)欧、北美)*是目前研究最多的原发性肾小球疾病是目前研究最多的原发性肾小球疾病IgA肾病的临床表现肾病的临床表现*上呼吸道感染后发作性肉眼血尿(上呼吸道感染后发作性肉
2、眼血尿(3040)*无症状血尿和无症状血尿和/或蛋白尿(或蛋白尿(3040)*孤立性蛋白尿(不伴血尿)少见孤立性蛋白尿(不伴血尿)少见*肾病综合征(肾病综合征(5,多见于儿童和老年人),多见于儿童和老年人)*急性肾衰(急性肾衰(23mg/dl(eGFR 2035ml/min/1.73m2)*肾小球硬化数肾小球硬化数50*已达到已达到“不可逆转点不可逆转点”的患者应长期接受肾保护治疗的患者应长期接受肾保护治疗NephSAP 2019;5:359对对IgA肾病进展和预后的判断肾病进展和预后的判断*IgA肾病是否为单一疾病尚未确定肾病是否为单一疾病尚未确定*如何对如何对IgA肾病进行临床和病理分类尚
3、未统一肾病进行临床和病理分类尚未统一*目前提出的预后指标只能预示目前提出的预后指标只能预示30总体危险性(无法预示临总体危险性(无法预示临床实践中具体患者的进展危险)床实践中具体患者的进展危险)*需要制定国际范围需要制定国际范围IgA肾病病理分类的共识(牛津分类需要肾病病理分类的共识(牛津分类需要进一步验证)进一步验证)IgA肾病临床治疗进展肾病临床治疗进展*IgA肾病概述肾病概述*对对IgA肾病进展和预后的判断肾病进展和预后的判断*IgA肾病治疗的进展肾病治疗的进展IgA肾病的治疗进展肾病的治疗进展*多数治疗缺乏足够的循证医学证据多数治疗缺乏足够的循证医学证据*尚无已证实的能够改变系膜尚无已
4、证实的能够改变系膜IgA肾沉积的疗法肾沉积的疗法*目前多数治疗主要针对下游的炎症反应目前多数治疗主要针对下游的炎症反应反复发作肉眼血尿的治疗反复发作肉眼血尿的治疗*通常由粘膜感染诱发,为自限性,少数由细菌通常由粘膜感染诱发,为自限性,少数由细菌性扁桃体炎促发性扁桃体炎促发*扁桃体切除近期能防止发作,远期效果尚有争扁桃体切除近期能防止发作,远期效果尚有争议(议(RCT研究在计划中)研究在计划中)Kidney Int 2019;63:1861孤立性镜下血尿的治疗孤立性镜下血尿的治疗*孤立性镜下血尿无特殊治疗孤立性镜下血尿无特殊治疗*合并蛋白尿(合并蛋白尿(1.0g/24h?)是治疗的指征)是治疗的
5、指征J Am Soc Nephrol 2019;16:2088新月体性新月体性IgA肾病肾病*少见,无少见,无RCT研究证据研究证据*观察性报告提示皮质激素加观察性报告提示皮质激素加CTX有效,方案同小血管有效,方案同小血管炎治疗,无足够证据判断联合血浆置换的疗效炎治疗,无足够证据判断联合血浆置换的疗效*新月体性新月体性IgA肾病的肾脏存活率总体上高于其他类型肾病的肾脏存活率总体上高于其他类型的新月体肾炎的新月体肾炎*发病前有慢性发病前有慢性IgA肾病基础者预后差,免疫抑制治疗肾病基础者预后差,免疫抑制治疗仅适应于有活动性新月体而无慢性肾损害者仅适应于有活动性新月体而无慢性肾损害者新月体型新月
6、体型IgANIgANDAmico Giuseppe et al.NDT 2019,18,1321-1329 新月体形成新月体形成(细胞性细胞性10%-10%-15%)15%),常伴袢坏死,常伴袢坏死 病变处单核细胞浸润和黏病变处单核细胞浸润和黏附分子表达,具有血管炎附分子表达,具有血管炎的组织学特征(以往称为的组织学特征(以往称为血管炎型)血管炎型)表现有明显血尿,高血压表现有明显血尿,高血压和急性肾功能不全发生率和急性肾功能不全发生率高高 总体预后不佳,需要免疫总体预后不佳,需要免疫抑制治疗抑制治疗IgAIgA肾病伴新月体的预后研究肾病伴新月体的预后研究 Abe(1986,Clin Neph
7、rol)Abe(1986,Clin Nephrol)新月体新月体25%25%者者4 4年肾存活率年肾存活率50%10%10%无免疫抑制治疗,随访无免疫抑制治疗,随访3636月月4242发生发生ESRDESRDMMFMMF治疗新月体型治疗新月体型IgANIgAN的研究的研究 病人入组条件病人入组条件肾活检诊断为肾活检诊断为IgAIgA肾病肾病细胞性新月体细胞性新月体15%15%尿红细胞计数尿红细胞计数 5050万万/ml/ml 分组:分组:MMFMMF组组(n=18)(n=18):MP+MMF2.0g/dMP+MMF2.0g/dCTXCTX组组(n=17)(n=17):MP+CTX(0.75g/
8、mMP+CTX(0.75g/m2 2BSA)BSA)两组临床和病理改变无显著差异两组临床和病理改变无显著差异 疗效指标疗效指标主要指标:主要指标:12m12m完全缓解率完全缓解率次要指标:部分缓解率,蛋白尿和次要指标:部分缓解率,蛋白尿和SCrSCr鲍浩鲍浩,黎磊石等黎磊石等.肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志,2019,2019;16(4)16(4)MMFMMF与与CTXCTX治疗新月体治疗新月体IgANIgAN12.0010.008.006.004.002.000.00Fol l ow up(m onths)Fol l ow up(m onths)1.00.80.60.40.20
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