嗜铬细胞瘤病例课件.ppt
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- 嗜铬细胞瘤 病例 课件
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1、患者男性,45岁,已婚,因“腹胀、乏力三天,加重伴黑朦、心悸8小时”于2015年5月23日收入我院内分泌科。现病史:患者于入院前三天无诱因下出现腹胀明显,纳差,伴有乏力,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,每日解大便量较少,有肛门排气。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡嗪(具体剂型及剂量不详)1片,约入院前8小时,患者突然出现心悸,眼前发黑,乏力出汗明显,且言语有异常。家人立即将其送至当地医院,测随机血糖2.2mmol/L,先后予50%GS共约100m静推,10%GS维持静滴后血糖平稳,查腹部立卧位平片示肠梗阻。转至我院急诊,测随机血糖1.68mmol/L,血钾2.7mmol/L,继续予50%GS静
2、推联合10%GS静滴,复查腹部立卧位平片示肠胀气明显,床边B超示右肾上腺占位可能。请普外科会诊,建议纠正低血钾、低血糖,考虑肠胀气为肠麻痹所致,予甘油灌肠剂灌肠处理后,为进一步治疗收住院。既往史:患者有高血压病史约4-5年,最高血压220/100mmHg,平素服用非洛地平2.5mg Qd联合缬沙坦分散片1#QD(具体剂量不详),自诉血压控制可,在140/90mmHg左右。患者发现血糖升高约2年,测空腹血糖在8mmol/L左右,餐后血糖未测。平素服用格列吡嗪(具体剂型及剂量不详)1片早餐前。查体:心肺腹均阴性,未见异常体征。初步诊断:1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3级(极高危组)4.2型糖
3、尿病该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位原发性醛固酮增多症?、Cushing 综合征?、嗜铬细胞瘤?醛固酮瘤一般较小,而该患者B超显示肾上腺占位直径约6cm,需行立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮测定进一步明确患者无满月脸、水牛背等库欣病容,不支持Cushing综合征需行尿VMA,24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺代谢产物、血儿茶酚胺进一步明确1.肾上腺增强 CT示右侧肾上腺区占位,大小约66*70*62mm,边界尚光整,2.24小时动态血压监测145-150/97-100mmHg3.24小时尿肾上腺素232.52ug/24h,尿去甲肾上腺素320ug/24h,尿多巴胺201.78ug/24h;血
4、肾上腺素584.33pg/ml,去甲肾上腺素2379pg/ml,多巴胺18.67pg/ml;4.立位醛固酮3436pg/ml,肾素活性3.08ng/ml/h,血管紧张素I 10.54ng/ml,血管紧张素II 482.98pg/ml。综合上述检查:考虑患者嗜铬细胞瘤可能大。该患者2015-6-10全麻下行腹腔镜下右侧肾上腺肿物切除术,手术病理:(右肾上腺)考虑嗜铬细胞瘤。免疫组化检查结果:CD56、CgA、Mel-A、S-100、Ki671%阳性;CK阴性。结论:(右肾上腺)嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞嗜铬细胞瘤瘤(pheochromocytoma)起源于嗜铬细胞起源于嗜铬细胞(chromaffin
5、cell)。)。胚胎期,胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的嗜铬细胞的分布与身体的交感神经交感神经节有关。节有关。随着胚胎的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞随着胚胎的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成发生退化,其残余部分形成肾上腺肾上腺髓质。髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器于分叉处的主动脉旁器 嗜铬细胞瘤
6、约占高血压病因的嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.51%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为一部分为恶性嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。的选择上应综合考虑。嗜铬细胞瘤总结有嗜铬细胞瘤总结有5个个10%10%肾外肾外 10%恶性恶性 10%双侧双侧 10%没有高血压没有高血压 10%遗传遗传有临床实验
7、显示最多可至有临床实验显示最多可至25%病理改变病理改变 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤90%以上为以上为良性肿瘤良性肿瘤。肿瘤切。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。出血。肿瘤细胞肿瘤细胞较大,为不规则多角形,较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,80%90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中细胞,其中90%左右为单侧单个病变。多左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,约占发肿瘤,包括发生于
8、双侧肾上腺者,约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;国内此项统计结果稍高一些。恶性;国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤约占5%10%,可造成淋巴结、,可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。肝、骨、肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤,其中大约纤维瘤,其中大约25%与与Hippel-Lindau综综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是合征联锁。嗜铬细胞瘤也是型多发性型多发性内内分泌分泌肿瘤(肿瘤(MEN)的主要病变。)的主要病变。MEN发病呈家族性,属发病呈家族性,属常染色体显性遗传常染色体显性遗传
9、,约,约占嗜铬细胞瘤发病的占嗜铬细胞瘤发病的5%10%;对于双侧;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其应当警惕肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其应当警惕MEN的存在。的存在。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体,如受体,如和和受体,影响相应的组织器官,受体,影响相应的组织器官,引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础,均与肿瘤的这一分泌所有病理生理基础,均与肿瘤的这一分泌功能
10、有直接的关系功能有直接的关系。病情特点病情特点一)嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤,一)嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤,特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓质如同巨大的质如同巨大的交感神经交感神经末梢,平时释放正末梢,平时释放正常量儿茶酚胺进入血液,作用于全身器官常量儿茶酚胺进入血液,作用于全身器官的相应受体。一旦转为肿瘤,肿瘤持续释的相应受体。一旦转为肿瘤,肿瘤持续释放大量儿茶酚胺,促使交感神经经常处于放大量儿茶酚胺,促使交感神经经常处于过度兴奋状态,由此可出现一系列相应的过度兴奋状态,由此可出现一系列相应的征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者,征象。如果
11、肿瘤以释放肾上腺素为主者,征象有血压升高、征象有血压升高、脉压脉压宏大、心动过速、宏大、心动过速、心律失常及血糖升高;以释放去甲肾上腺心律失常及血糖升高;以释放去甲肾上腺素为主者,主要表现为血压升高。素为主者,主要表现为血压升高。二)长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性二)长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性高血压,可导致全身组织器官受损,以高血压,可导致全身组织器官受损,以心心肌受累肌受累最为重要,早期出现心肌最为重要,早期出现心肌纤维纤维性退性退变,后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松变,后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松结缔组织替代,病变主要侵犯左心室。结缔组织替代,病变主要侵犯左心室。三)嗜铬细胞瘤
12、引起的高血压可分三种形式:三)嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三种形式:占占30%30%50%50%。发作时。发作时伴剧烈头痛、心悸、伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶气短、心前区痛、恶心、心、呕吐,同时伴呕吐,同时伴体温体温升高、血糖升高、升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。血及尿儿茶酚胺增多。发作终止时常大汗淋发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。漓及极度衰弱。无阵发性发作,无阵发性发作,表现头痛、表现头痛、多汗多汗、颤抖及衰弱等症颤抖及衰弱等症状。状。在持续性高血压在持续性高血压的基础上,血压的基础上,血压波动很大波动很大嗜铬细胞瘤多见于青壮年,嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高发年龄为高发年龄为3030
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