白细胞减少症及粒细胞缺乏症ok课件.ppt

1、 1 1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下，、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下，约有约有95%95%处于静止期。处于静止期。2 2、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞，、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性，根据其发育和特征还可分具有增殖活性，根据其发育和特征还可分为不同的阶段。为不同的阶段。3 3、贮存池（晚幼成熟）此期细胞已经失、贮存池（晚幼成熟）此期细胞已经失去增殖活性，不再合成去增殖活性，不再合成DNADNA，只是贮存和进，只是贮存和进一步成熟。一步成熟。4 4、指外周血中各类有功能的成熟细胞。、指外周血中各类有功能的成熟细胞。1 1、外周血白细胞低于、外周血白细胞低于

2、4.04.010109 9/L/L者称为白细胞减者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。少。2 2、外 周 血 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 在 成 人 低 于、外 周 血 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 在 成 人 低 于2.02.010109 9/L/L、10-1410-14岁儿

3、童低于岁儿童低于1.81.810109 9/L/L、1010岁岁以下儿童低以下儿童低1.51.510109 9/L/L，称为中性粒细胞减少。，称为中性粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（按其减少程度可分为轻度（1.01.01.951.9510109 9/L/L），），中 度（中 度（0.50.5 0.9 50.9 5 1 01 09 9/L/L）和 重 度）和 重 度（0.50.510109 9/L/L），重度减少也称粒细胞缺乏。），重度减少也称粒细胞缺乏。1 1、中性粒细胞生成减少增殖异常、中性粒细胞生成减少增殖异常 2 2、中性粒细胞破坏过多免疫相关、中性粒细胞破坏过多免疫相关 3 3、分

4、布异常循环障碍、滞留、分布异常循环障碍、滞留 1 1感染性粒细胞减少症感染性粒细胞减少症 临床较为常见多在感染临床较为常见多在感染发热之后，就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝发热之后，就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少，血中可延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少，血中可见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。性

5、杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见，特别是反复发作及伴原虫感染者以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎者，在我国已基本消失。腔炎者，在我国已基本消失。药物性粒细胞减少症药物性粒细胞减少症 一般发生在中年人，一般发生在中年人，常因反复用药，也有时用药量很少就引起常因反复用药，也有时用药量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯严重粒细胞减少，国内报告以氯(合合)霉素、霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以氯磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以氯(合合)霉素为突出，因为所含硝基苯根，对骨髓霉素

6、为突出，因为所含硝基苯根，对骨髓造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞DNADNA及及蛋白质合成蛋白质合成 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞

7、减少脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，红红细胞细胞、血小板血小板也有不同程度的减少。若脾也有不同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达时可高达2020倍。此白细胞减少的原因，是倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。留和被破坏。结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。可有粒细胞减少

8、。血清血清中可查到抗白细胞中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏等器官所破坏 可分两型，婴儿粒细胞减少症，为常染可分两型，婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病。家族性粒细胞减少症，色体隐性遗传病。家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。染。由于母亲与胎儿由于母亲与胎儿血型血型不同，母体内产生白不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后大量破

9、坏，在出生后6 61212周内，白细胞明周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。渐恢复。以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15153030天发作一次，一般天发作一次，一般3 34 4天可恢复，天可恢复，目前对其病因尚不清楚目前对其病因尚不清楚 多发生于成年女性，一般临床很少见。多多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。在在AAAA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫阵发性睡眠性血

10、红蛋白尿、严重缺铁性贫血、血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。由于等的部分患者，可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染，主要体征本病白细胞减少极易发生感染，主要体征与感染有关。如淋巴结肿大，局部感染可与感染有关。如淋巴结肿大，局部感染可有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少异胞相对性减少，但总数并不减少异体蛋白反应、内毒素等体蛋白反应、内毒素等 皮下注射皮下注射0.1%0.1%肾上腺素肾上

11、腺素0.10.10.3ml0.3ml后，粒后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，的水平，(其作用可持续其作用可持续20203030分钟分钟)则提则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。详细询问病史、临床表现，特别是经过实详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于病因诊断。于病因诊断。中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因

12、而异。除原发病和感染的表现外，中性粒病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头晕、乏力、食欲不振等。晕、乏力、食欲不振等。当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出现感染时症状和体征除发热外常明显，出现感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如。如肺部感染时，最初可常较轻甚至缺如。如肺部感染时，最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而X X射线射线检查无炎症浸润阴影或不明显。

13、那些发生检查无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快播散，甚至发展为胞减少的患者中可很快播散，甚至发展为败血症。而发生败血症，血培养的阳性率败血症。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。也相对较低。(1)(1)口腔感染：这是白细胞减少症最常见口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。颈淋巴结肿大等。(2)(2)急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏急性肛周脓肿：可迅速

14、形成溃疡、坏死及假膜。死及假膜。(3)(3)全身各系统感染：败血症是本病的主全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达要威胁，致死率高达30304040。1.1.血常规检查血常规检查 可见中性粒细胞不同程度的减少，淋巴细可见中性粒细胞不同程度的减少，淋巴细胞百分率相对增加。胞百分率相对增加。观察骨髓的增生程度，粒系各阶段及其他观察骨髓的增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，以及有无白血病或肿瘤细细胞系的比例，以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润，有无巨幼细胞样变等，不同病胞的浸润，有无巨幼细胞样变等，不同病因及发病机制，其骨髓象亦有不同。因及发病机制，其骨髓象亦有不同。1 1、边缘池粒细胞

15、测定：肾上腺素试验，促、边缘池粒细胞测定：肾上腺素试验，促使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。性粒细胞减少。2 2、中性粒细胞特异性抗体测定：方法多种，、中性粒细胞特异性抗体测定：方法多种，有助于鉴别免疫性粒细胞减少。有助于鉴别免疫性粒细胞减少。如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素病的血清学检查、叶酸、维生素B12B12水平、水平、细胞遗传学检查及染色体分析等。细胞遗传学检查及染色体分析等。（一）去除病因、治疗

16、原发病（一）去除病因、治疗原发病 尽可能找出病因，详细询问病史，尽可能找出病因，详细询问病史，有无药物和毒物接触史，上呼吸道感染史，有无药物和毒物接触史，上呼吸道感染史，及有无相关的基础疾病及家族史。对可疑及有无相关的基础疾病及家族史。对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触。的药物或其他致病因素，应立即停止接触。而继发于其他疾病的粒细胞减少，如急性而继发于其他疾病的粒细胞减少，如急性白血病、自身免疫病、感染等，经过治疗白血病、自身免疫病、感染等，经过治疗原发病缓解或控制后，粒细胞可能恢复正原发病缓解或控制后，粒细胞可能恢复正常。常。轻度轻度:不需特别的预防措施。不需特别的预防措施。中度中度

17、:在公共场所尤其当呼吸道传染疾病流在公共场所尤其当呼吸道传染疾病流行季节，要戴口罩，去除慢性感染病灶但行季节，要戴口罩，去除慢性感染病灶但不主张预防性应用抗生素，因易产生细菌不主张预防性应用抗生素，因易产生细菌耐药性。耐药性。重度重度:减少或粒细胞缺乏者，则宜采取无菌减少或粒细胞缺乏者，则宜采取无菌隔离措施。隔离措施。对于单纯粒细胞减少而无感染的患者，一对于单纯粒细胞减少而无感染的患者，一般不需要抗生素治疗。般不需要抗生素治疗。如患者出现发热等感染症状，应积极查找如患者出现发热等感染症状，应积极查找感染部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌感染部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌培养及药敏试验，

18、在致病菌未找物的细菌培养及药敏试验，在致病菌未找出之前，就应开始经验性抗生素治疗。重出之前，就应开始经验性抗生素治疗。重度粒细胞减少的抗感染治疗详见急性粒细度粒细胞减少的抗感染治疗详见急性粒细胞缺乏。胞缺乏。对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复感对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复感染者，可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。染者，可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。对白细胞较低有症状者，可选用对白细胞较低有症状者，可选用1-21-2种升白细胞药种升白细胞药物，如小檗胺（升白安）、碳酸锂、物，如小檗胺（升白安）、碳酸锂、B B族维生素、族维生素、肌苷、鲨肝醇和利血生等。每肌苷、鲨肝醇和利

19、血生等。每4 46 6周更换一组，周更换一组，直到有效，若连续用药数月仍无效者，不必再继直到有效，若连续用药数月仍无效者，不必再继续应用。此类药物多疗效不肯定，且作用短暂，续应用。此类药物多疗效不肯定，且作用短暂，有肯定疗效的是主要包括粒细胞有肯定疗效的是主要包括粒细胞-巨噬细胞集落刺巨噬细胞集落刺激因子（激因子（GM-CSFGM-CSF）和粒细胞集落刺激因子（）和粒细胞集落刺激因子（G-CSFG-CSF）在内的造血生长因子。在内的造血生长因子。包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素环孢素A A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。例对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感染的效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应及时停药。应及时停药。