先天性心脏病(规培)课件.ppt

1、第五章第五章 心脏心脏主要内容：主要内容：l第三节 心脏瓣膜病l第四节 先天性心脏病l第五节 心肌和心包疾病l第六节 冠状动脉疾病l第七节心脏肿瘤和心内异常回声第四节第四节 先天性心脏病先天性心脏病一、房间隔缺损一、房间隔缺损（ASD）病理：病理：l原发孔型l继发孔型l 中央型（卵圆孔型）l 静脉窦型l 冠状窦型l 混合型病变机制病变机制l左向右分流l右房、右心增大-肺动脉高压临床表现：临床表现：l心慌、气短等症状l严重者可右室容量负荷过重右心衰竭部分患者可因重度肺动脉高压出现右向左分流形成Eisenmenger综合症，出现青紫症状。l胸骨左缘第2、3肋间闻及吹风样收缩期杂音声像图特点声像图特

2、点M型：l房间隔回声中断l增大的右室、右室流出道及右房l室间隔运动异常，左室后壁呈同向运动l可合并有肺动脉高压表现二维二维l多个切面显示房间隔回声中断（直接征象）。l右房、右室扩大，室间隔可向左室膨出l肺动脉增宽多普勒多普勒l彩色：1.红色的血流从左房到右房（最敏感)2.三尖瓣环扩张，导致三尖瓣关闭不全 l频谱：在房间隔右房侧测得血流频谱为正向的双峰或者三峰频谱l右心造影可见“负性造影区”诊断标准：诊断标准：l切面超声心动图多个切面显示房间隔局部回声失落l多普勒超声心动图显示房间隔水平左向右分流l常伴有或不伴有右心容量负荷过重表现房间隔缺损房间隔缺损2D型超声心动图型超声心动图l在房间隔中央部

3、可见回声中断l特点：l 断端回声增强，呈“火柴头”或“丁字头”改变l 断端于三尖瓣开放时随分流血流摆动 房间隔缺损房间隔缺损多普勒超声心动图多普勒超声心动图lCDFI显示左房的红色血流信号经房缺处流向右房，是最准确的诊断依据。房间隔缺损房间隔缺损2D型超声心动图型超声心动图l剑下四腔切面可以较好地显示房间隔房间隔缺损房间隔缺损多普勒超声心动图多普勒超声心动图l剑下心房两腔切面是显示房间隔的最好切面鉴别诊断：鉴别诊断：l卵圆孔未闭(不引起分流，多普勒超声无异常）。治疗治疗l房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在3各月以前诊断的缺损3mm的房间隔缺损在1岁半内可100%的自然闭合；缺损在3

4、8mm的房间隔缺损在1岁半内有80%以上的可自然闭合；缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。二、室间隔缺损二、室间隔缺损（VSD）病理：病理：l膜周部缺损：流入道膜周部 流出道膜周部 肌小梁膜周部l肌部缺损：肌部流入道 肌小梁室间隔（肌部最常见）肌部流出道根据胚胎发育来源以及发生的部位根据胚胎发育来源以及发生的部位 病变机制病变机制l左向右分流l小于0.5cm2,无症状。l0.51.0cm2，左心增大。l大于1cm 2，右心增大-双向分流-艾森曼格综合征。临床表现：临床表现：l劳力性心慌、气短、易患呼吸道感染、严重者可有紫绀和咯血l胸骨左缘3-4肋间有全收缩期杂音伴震颤杵状指杵状指(趾趾)M型及

5、二维表现型及二维表现室间隔回声中断。左房、左室增大，左室壁运动增强-全心大。可合并有肺动脉高压表现。多普勒表现多普勒表现l彩色：收缩期红色的血流从左室到右室，舒张期可见蓝色血流从右室到左室l频谱：在室间隔右室侧测得血流频谱为高速正向或者双向频谱l右心造影可见“负性造影区”并发症：并发症：室间隔膜部瘤室间隔膜部瘤 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(PA瓣下瓣下VSD)感染性心内膜炎感染性心内膜炎室间隔缺损室间隔缺损2D型超声心动图型超声心动图l室间隔连续室间隔连续性中断性中断PMC室间隔缺损室间隔缺损2D型超声心动图型超声心动图l2D可见部分室间隔回声中断，断端回声常增宽，似“火柴头”样改变，为

6、室缺的可靠征象lPMI+T室间隔缺损室间隔缺损2D型超声心动图型超声心动图该图所示室缺类型为肌部（该患者同时合并有房缺）该图所示室缺类型为肌部（该患者同时合并有房缺）肌部室间隔肌部室间隔缺损缺损Swiss cheess室间隔缺损彩色多普勒血流显像室间隔缺损彩色多普勒血流显像lCDFI：于室缺右室面或缺口内测得收缩期正向湍流频谱，CDFI显示五彩相间血流信号进入右室PMI+T室间隔缺损彩色多普勒血流显像室间隔缺损彩色多普勒血流显像左室长轴切左室长轴切面面PMC大动脉短轴切面大动脉短轴切面 室间隔缺损彩色多普勒血流显像室间隔缺损彩色多普勒血流显像 当存在肺动脉高压时，有当存在肺动脉高压时，有双向分

7、流双向分流，CDFI表现为表现为红蓝双向血流信号红蓝双向血流信号室间隔缺损彩色多普勒血流显像室间隔缺损彩色多普勒血流显像l跨隔分流的血流速度常达3-5m/s。l合并肺动脉高压或缺口较大（大于20mm）或较小（小于2mm）时血流速度较慢4、鉴别诊断：、鉴别诊断：l注意肺动脉瓣下型室间隔缺损跟肺动脉瓣返流鉴别主动脉窦瘤破入右室流出道：主动脉窦瘤破入右室流出道：右室流出右室流出道，其破口位于主动脉瓣上；持续全心道，其破口位于主动脉瓣上；持续全心动周期。动周期。右室流出道狭窄：右室流出道狭窄：无穿隔血流信号。无穿隔血流信号。右心室双腔心右心室双腔心：无穿隔血流信号。：无穿隔血流信号。三、动脉导管未闭三

8、、动脉导管未闭（PDA）l动脉导管是胎儿期肺动脉（左肺动脉导管是胎儿期肺动脉（左肺动脉根部）与降主动脉之间的一动脉根部）与降主动脉之间的一根血管。动脉导管是胎儿时期肺根血管。动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的动脉与主动脉间的生理性血流通生理性血流通道。道。l 出生后，婴儿一啼哭，肺即膨出生后，婴儿一啼哭，肺即膨胀充气，肺泡开始换气。胀充气，肺泡开始换气。肺血管肺血管阻力明显下降阻力明显下降，流经动脉导管的，流经动脉导管的血液大大减少，而通过小循环至血液大大减少，而通过小循环至左心，因此动脉导管发生废用性左心，因此动脉导管发生废用性萎缩而逐渐闭合。多在出生萎缩而逐渐闭合。多在出生15-20小时

9、后小时后功能性关闭功能性关闭。大多数婴。大多数婴儿在出生儿在出生4周后周后闭锁退化为动脉导闭锁退化为动脉导管韧带管韧带，若，若2岁岁以后动脉导管仍未以后动脉导管仍未闭合且伴有血液经此分流现象者，闭合且伴有血液经此分流现象者，称动脉导管未闭。称动脉导管未闭。1.病理病理l位于主动脉狭部和左肺动脉根部之间l分管形、漏斗形、窗形、哑铃型、动脉瘤样型哑铃型、动脉瘤样型2.病变机制病变机制l肺动脉水平的左向右分流l肺动脉增宽、左心增大l肺动脉压增高、右心肥厚、增大l双向分流。3、临床表现：、临床表现：l分流量小者常无症状；l分流量大者，表现为疲乏、多汗、瘦弱苍白，反复肺炎心衰；l导管粗大者，脉压差增大，

10、可出现周围血管征，包括股动脉枪击音，水冲脉及毛细血管搏动征。l胸骨左缘第2、3肋间可扪及细震颤及听到连续性连续性机器样粗糙杂音l有显著肺动脉高压者，血流自肺动脉向主动脉分流，出现差异性发绀；超声表现：超声表现：1.显示未闭动脉导管2.左心增大3.肺动脉高压时可出现右室、肺动脉增宽 4.彩色多普勒显示连续性左向右分流；当肺当肺动脉压力明显升高时，继发综合征时动脉压力明显升高时，继发综合征时，收缩期右向左分流，而舒张期产生左向右分流形成双向分流。(漏诊心导管)动脉导管动脉导管总肺总动脉总肺总动脉左左左肺动脉右右肺动脉左肺动脉右右肺动脉升升主动脉降降主动脉升升主动脉降降主动脉显示未闭动脉导管显示未闭

11、动脉导管胸骨旁大动脉短轴切胸骨旁大动脉短轴切面，适当旋转角度面，适当旋转角度动脉导管未闭彩色多普勒血流显像动脉导管未闭彩色多普勒血流显像lCDFI示红色血流或以红色为主五彩相间血流束自降主动脉经未闭导管射向主肺动脉。主肺动脉内径明显增宽，30mm。l连续脉冲多普勒正正常常动脉导管未闭动脉导管未闭2D及及M型超声心动图型超声心动图l左室扩大l肺动脉及其分支增宽l（该患者16岁，左室舒张末内径应小于50mm）鉴别诊断：鉴别诊断：主主-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损：主要发生在主动脉瓣：主要发生在主动脉瓣上方的上方的升主动脉升主动脉，在肺动脉近端的瓣上处探，在肺动脉近端的瓣上处探及双期连性分流血流信号

12、。及双期连性分流血流信号。冠状动脉冠状动脉-肺动脉瘘肺动脉瘘：本病与动脉导管未闭：本病与动脉导管未闭的鉴别要点在于分流的部位。的鉴别要点在于分流的部位。Valsalva窦瘤破裂窦瘤破裂：本病与动脉导管未闭的：本病与动脉导管未闭的鉴别要点仍然在分流的部位的不同。鉴别要点仍然在分流的部位的不同。四、心内膜垫缺损四、心内膜垫缺损(ECD)病理：病理：心内膜垫发育为房间隔下部、室间隔膜部、二尖瓣前叶、三尖瓣隔叶l部分型：1）单纯原发孔型；2）原发孔型伴二尖瓣前瓣叶中央裂缺；l完全型：包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴有二尖瓣和三尖瓣发育异常，可分三个亚型：其中A型最为常见，前桥瓣腱索附着在室间

13、隔嵴上；B型较少见，指前桥瓣腱索附着在室间隔右侧；C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，房室瓣下方流入道室间隔有较小的缺损；l单（共同）心房：胚胎期心房间隔组织不发育而完全缺失；l左室-右房通道：又称Gerbode缺损，位于三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣根部之间，致左室及右房相通；2、临床表现：、临床表现：l完全型症状出现快、进展快、有轻度紫绀l部分型病人在早年可不出现临床症状，长大后随着肺血管阻力升高导致肺动脉高压后方出现劳累后心悸、气短、l胸骨左缘2、3肋间有收缩期杂音收缩期杂音二维二维部分型：l房间隔下部回声失落l 二尖瓣前叶断裂(三叶瓣)l左室流出道狭窄l右心容量负荷过重 l三尖瓣隔叶分化不全（四叶瓣）

14、完全型：心脏十字交叉结构消失，四个心腔相互沟通A型，前桥瓣左右两侧各有腱索连接于室间隔嵴上端；B型，前桥瓣腱索连接于室间隔右室侧；C型，前桥瓣悬浮于室间隔上，无腱索连接于室间隔。过渡型：原发孔型ASD流入道小室间隔缺损单心房：短小残嵴（7mm），二、三尖瓣裂缺左室右房通道（Gerbode defect）：右心增大 多普勒多普勒部分型：左向右分流 伴二尖瓣裂者二尖瓣返流完全型：左向右分流（四个心腔相互沟通）二尖瓣、三尖瓣返流3、诊断标准：、诊断标准：l部分型心内膜垫缺损：房间隔下部回声失落，伴有（或不伴有）二尖瓣前叶裂隙，常伴右房、右室扩大l完全型心内膜垫缺损：房间隔下部、室间隔膜部缺损及二、三

15、尖瓣分化不全五五 Fallot四联征四联征l是由法国医生Fallot最早全面地描述的一种先天性心脏病，包括一组复杂的心脏畸形，最常见的紫绀型先天性紫绀型先天性心血管病心血管病肺动脉狭窄肺动脉狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚法洛四联症法洛四联症常见合并畸形常见合并畸形：左心室发育不良、继发孔房间隔缺损、左心室发育不良、继发孔房间隔缺损、动脉导管未闭、多发性室间隔缺损、冠动脉导管未闭、多发性室间隔缺损、冠状动脉畸形、永存左上腔静脉、肺静脉状动脉畸形、永存左上腔静脉、肺静脉异位引流、肺动脉瓣缺如，或完全性心异位引流、肺动脉瓣缺如，或完全性心内膜垫缺损等。内膜垫缺损等。

16、临床表现临床表现自幼发绀，喜蹲踞自幼发绀，喜蹲踞心电图可见电轴右偏，右心室肥厚心电图可见电轴右偏，右心室肥厚右心导管检查显示右心室压力增高右心导管检查显示右心室压力增高选择性右心室造影检查可显示肺动脉和选择性右心室造影检查可显示肺动脉和主动脉同时显影和主动脉骑跨的程度。主动脉同时显影和主动脉骑跨的程度。声像图特点声像图特点l1.漏斗部-肺动脉狭窄：l（1）漏斗部狭窄：局限性肌性狭窄；长管状肌性狭窄；环形纤维性或膜性狭窄。l（2）肺动脉瓣狭窄：包括肺动脉瓣环和（或）瓣叶狭窄l（3）肺动脉主干及其左右分支狭窄多存在局限性或普遍狭窄。lMcGoon比值=（左肺动脉直径+右肺动脉直径）/横膈处降主动脉

17、直径；lPAI=（左肺动脉横截面积+右肺动脉横截面积）/体表面积l2.主动脉增宽并骑跨：骑跨率=主动脉前壁到室间隔断端间垂直距离/主动脉根部内径100%l3.室间隔缺损：主动脉瓣下为嵴下型，肺动脉瓣下为干下型l4.右心室肥厚l5.左心发育偏小：左室舒张未期容积指数，LVEDVI=左室舒张未期容积/体表面积l6.主肺动脉间侧支循环侧支循环形成多普勒超声心动图多普勒超声心动图 收缩期右室流出道和（或）肺动脉瓣收缩期右室流出道和（或）肺动脉瓣口及肺动脉内狭窄处及狭窄远端五彩口及肺动脉内狭窄处及狭窄远端五彩镶嵌明显湍流信号镶嵌明显湍流信号 室间隔缺损处室间隔缺损处双向分流双向分流信号信号 左心室血流和

18、部分右心室血流呈左心室血流和部分右心室血流呈“Y”字形，同时流入主动脉字形，同时流入主动脉Rastelli鉴别诊断：鉴别诊断：永存动脉干：患者永存动脉干：患者无右室流出道无右室流出道和肺动脉瓣结构，其肺动脉主和肺动脉瓣结构，其肺动脉主干或左、右分支发自于动脉干干或左、右分支发自于动脉干（与肺动脉闭锁不同）；（与肺动脉闭锁不同）；法洛三联症：中到重度的法洛三联症：中到重度的肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄合并合并继发孔型的房缺或继发孔型的房缺或卵圆孔未闭；卵圆孔未闭；室间隔缺损合并主动脉假性骑跨：室间隔缺损合并主动脉假性骑跨：较大室间隔缺损较大室间隔缺损可导致右心可导致右心室压力增大，甚至出现肺动脉高压，室间隔向左后移位，左室压力增大，甚至出现肺动脉高压，室间隔向左后移位，左室长轴切面可显示主动脉骑的室长轴切面可显示主动脉骑的假象；假象；右室双出口右室双出口：两大动脉均发自右室两大动脉均发自右室，并失去正常的环抱关系呈并失去正常的环抱关系呈并列走行并列走行，部分患者存在肺动脉狭窄，部分为肺动脉高压，部分患者存在肺动脉狭窄，部分为肺动脉高压，显著增宽。显著增宽。CLASSOVERTHANK YOU