吉兰巴雷综合征-PPT课件.ppt
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1、LOGO吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 赤峰市医院赤峰市医院 神经内科神经内科概述概述吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征(格林格林-巴利综合征):即急性巴利综合征):即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS/AIDP)。)。急性起病的,以周围神经组织中小血管周围急性起病的,以周围神经组织中小血管周围LC浸润,浸润,M浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。变性为主的周围神经疾病。主要损害脊神经根及周围神经,也累及脑神经。主要损害脊神经根及周围神经,也累及脑神经。病因病因尚未充分阐明:自身免疫性疾病。尚未充分阐明:自身免疫性
2、疾病。病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似,导致机体免疫系统错误识别,引起周围神似,导致机体免疫系统错误识别,引起周围神经髓鞘脱失。经髓鞘脱失。分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经组织。组织。空肠弯曲菌(空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ):是探索):是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能发病机制的一个重要
3、线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂神经节苷脂GM1:正常的神经成分,在:正常的神经成分,在Ranvier节节(郎飞郎飞氏结氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与的组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。分子模拟:分子模拟:GM1表位表位抗抗-GM1抗体抗体空肠弯曲菌脂多糖空肠弯曲菌脂多糖神经节苷脂神经节苷
4、脂GM1病理机制病理机制郎飞氏结郎飞氏结神经冲动神经冲动神经纤维神经纤维临床表现及诊断临床表现及诊断病前病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史周呼吸道、胃肠道感染史急性急性/亚急性起病,亚急性起病,4周内进展至高峰周内进展至高峰首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害,首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害,严重病例累及呼吸肌,导致呼吸麻痹。严重病例累及呼吸肌,导致呼吸麻痹。感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。常。可有明显疼痛,尤其是腓肠肌压痛。可有明显疼痛,尤其是腓肠肌
5、压痛。脑神经损害:双侧面脑神经损害:双侧面N麻痹最常见,其次为舌咽、麻痹最常见,其次为舌咽、迷走迷走N。动眼、外展、舌下、三叉。动眼、外展、舌下、三叉N少见。少见。自主神经功能损害:出汗、手足肿胀、营养障自主神经功能损害:出汗、手足肿胀、营养障碍。碍。罕见括约肌功能障碍及血压降低。罕见括约肌功能障碍及血压降低。辅助检查辅助检查发病早期可仅有发病早期可仅有F波或波或H反射延迟或消失。反射延迟或消失。神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常/下降。下降。肌电图肌电图腰椎穿刺术腰椎穿刺术 CSF:蛋白:蛋白-细胞分离。细胞分离。CSF蛋白蛋
6、白,而细胞数正常(特征性),而细胞数正常(特征性) 。 1w 2w 3w 正常正常 pro-C分离分离 更明显更明显血常规可见血细胞轻度增高。血常规可见血细胞轻度增高。生化检查正常。生化检查正常。相关化验检查相关化验检查12Miller-Fisher综合征:综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。急性轴索性运动性神经病:急性轴索性运动性神经病:空肠弯曲菌感染后激发。空肠弯曲菌感染后激发。48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪,很少感觉受累内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪,很少感觉受累常有呼吸肌受累,肌萎缩出现早,预后差。常有呼吸肌受累,肌萎缩出现早,预后差。
7、脑神经型:脑神经型:脑神经急性脑神经急性/亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状,亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状,如双侧周围性面瘫、延髓麻痹,复视。如双侧周围性面瘫、延髓麻痹,复视。无肢体瘫痪。无肢体瘫痪。变异型变异型治疗:免疫治疗治疗:免疫治疗意义:意义:GBS多为自限性,临床上于多为自限性,临床上于24周开始恢复,很少复发。因此应该尽早开周开始恢复,很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗。始免疫治疗。血浆置换(血浆置换(PE):):PEPE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治疗,故有效的治疗,故国外作为国外作为金标准金标准。发病后发病后7 7天内天内
8、PEPE最好最好,发病发病2周后治疗无效周后治疗无效。每次交换血浆量按每次交换血浆量按40ml/kg体重或体重或1-1.5倍血浆倍血浆容量计算。容量计算。轻症者每周交换轻症者每周交换2次,重症者每周交换次,重症者每周交换6次。次。静脉注射人免疫球蛋白(静脉注射人免疫球蛋白(IVIG):):IVIG调节免疫网络的平衡,阻断抗体介导的免调节免疫网络的平衡,阻断抗体介导的免疫损害作用,促进神经再生。兼有保护全身性疫损害作用,促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。体液免疫抗感染的作用。疗效:与疗效:与PE比较疗效没有差异,因此开始用于比较疗效没有差异,因此开始用于GBS的治疗。的治疗。成人
9、按成人按0.4g/(kg.d)计算,连用)计算,连用5天。天。治疗时机:及早(最好在发病治疗时机:及早(最好在发病2w内),但是没内),但是没有最晚时间的报告,部分其他治疗无效的患者有最晚时间的报告,部分其他治疗无效的患者仍然有效。仍然有效。激素治疗激素治疗国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗疗GBS无明确疗效,激素和无明确疗效,激素和IVIG联合治疗与单独联合治疗与单独IVIG治治疗的效果也无显著差异。因此,国外疗的效果也无显著差异。因此,国外GBS治疗指南均不治疗指南均不推荐应用激素治疗推荐应用激素治疗GBS。在我国,由于经济条
10、件或医疗条件限制,有些患者无法在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受接受IVIG或或PE治疗,目前许多医院仍在用激素治疗治疗,目前许多医院仍在用激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。尤其在早期或重症患者中使用。激素激素治疗治疗:Katz(1984) 提出的脉冲学说提出的脉冲学说:合理的激素疗法要合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的求药物浓度的高峰发生在用药后的4-6h,而在,而在24h内恢复到基线。基于此,选择短效激素是有利的。内恢复到基线。基于此,选择短效激素是有利的。经验表明,大剂量激素治疗可用于青年,于发病经验表明,大剂量激素治疗可用于青年,于发病早期治疗有
11、效。早期治疗有效。甲基强的松龙(甲基强的松龙(MP):): 开始剂量为开始剂量为500-1000mg/d,一次或二次静滴。,一次或二次静滴。3-5d后剂量倍减,到后剂量倍减,到120mg/d时可改为口服强的时可改为口服强的松松60mg/d,迅速减量,总疗程为,迅速减量,总疗程为6-7w。 必须在早期。可减轻疼痛。必须在早期。可减轻疼痛。方法选择:方法选择:PE和和IVIG的费用均比较高,费用相近。的费用均比较高,费用相近。IVIG目前作为首选:相对简便易行,不需要复目前作为首选:相对简便易行,不需要复杂的设备,对心血管的影响比较小。杂的设备,对心血管的影响比较小。PE和和IVIG通常只选择其中
12、一种,目前没有肯定通常只选择其中一种,目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。目前研究:目前研究:不应该使用激素治疗不应该使用激素治疗GBSGBS。如果。如果GBSGBS患者由于其他原因需要激素治疗,也并不会带患者由于其他原因需要激素治疗,也并不会带来害处。来害处。一般一般治疗:治疗:呼吸道管理呼吸道管理需密切观察呼吸,保持呼吸道通畅,有需密切观察呼吸,保持呼吸道通畅,有呼吸衰竭呼吸衰竭和和气道分泌物过多气道分泌物过多者应及早气管切开,必要时使者应及早气管切开,必要时使用呼吸机。用呼吸机。临床观察呼吸衰竭:临床观察呼吸衰竭: 心率加快,气短。心率
13、加快,气短。 反常呼吸运动:膈肌。反常呼吸运动:膈肌。 咳嗽无力:肋间肌。咳嗽无力:肋间肌。 胸锁乳突肌胸锁乳突肌无无力。力。 球麻痹:咳嗽无力,唾液潴留。球麻痹:咳嗽无力,唾液潴留。80需要辅助呼吸的需要辅助呼吸的GBS患者在晚患者在晚6时到晨时到晨8时之间气时之间气管插管。管插管。可能的原因包括可能的原因包括 1.卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 2.睡眠期睡眠期,健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱,而膈肌健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱,而膈肌是呼吸的主要承担者。是呼吸的主要承担者。 3.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。 4.睡眠咳嗽反射
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