(教学课件)风湿系统疾病总论.ppt
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- 教学课件 教学 课件 风湿 系统疾病 总论
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1、 第1页,共72页。l概述概述l风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类l病因病因l病理病理l几种弥漫性结缔组织疾病几种弥漫性结缔组织疾病l病史采集和体格检查病史采集和体格检查l辅助检查:实验室检查辅助检查:实验室检查 影像学检查影像学检查l治疗治疗第2页,共72页。Rheum风湿(风湿(rheumatism)是指骨骼肌肉、关是指骨骼肌肉、关节及周围软组织的慢性疼痛节及周围软组织的慢性疼痛结缔组织是人体的支架,具有保护重要结缔组织是人体的支架,具有保护重要脏器和机体行动的功能。包括皮肤,骨脏器和机体行动的功能。包括皮肤,骨骼,肌腱,筋膜,血管和所有脏器的间骼,肌腱,筋膜,血管和所有脏器的间
2、质,均属于结缔组织。因结缔组织分布质,均属于结缔组织。因结缔组织分布广,所以结缔组织病(广,所以结缔组织病(CTD)大多是一大多是一种多系统多器官的病变。种多系统多器官的病变。第3页,共72页。风湿性疾病风湿性疾病是泛指累及骨、关节及其是泛指累及骨、关节及其周围软组织的一组疾病,而无论其病因是周围软组织的一组疾病,而无论其病因是什么(什么(感染性,免疫性,代谢性,内分泌感染性,免疫性,代谢性,内分泌性,退行性,地理环境性,遗传性,肿瘤性,退行性,地理环境性,遗传性,肿瘤性性)都包括在内,范围相当广泛。)都包括在内,范围相当广泛。根据美国风湿病学会编著的风湿病根据美国风湿病学会编著的风湿病概要一
3、书将风湿病分为十大类,弥漫性概要一书将风湿病分为十大类,弥漫性结缔组织病(结缔组织病(CTD)只是其中的一类。只是其中的一类。第4页,共72页。l概述概述l风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类l病因病因l病理病理l几种弥漫性结缔组织疾病几种弥漫性结缔组织疾病l病史采集和体格检查病史采集和体格检查l辅助检查:实验室检查辅助检查:实验室检查l 影像学检查影像学检查l治疗治疗第5页,共72页。1、弥漫性结缔组织疾病、弥漫性结缔组织疾病 类风湿关节炎(类风湿关节炎(RA)系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(SLE)原发性干燥综合征(原发性干燥综合征(pSS)系统性硬化症(系统性硬化症(SSc)多肌
4、炎多肌炎/皮肌炎(皮肌炎(PM/DM)混合性结缔组织病(混合性结缔组织病(MCTD)血管炎病血管炎病第6页,共72页。2、与脊柱炎有关的关节炎、与脊柱炎有关的关节炎 强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(AS)赖特综合症赖特综合症(RS)银屑病关节炎(银屑病关节炎(PA)炎症肠病性关节炎炎症肠病性关节炎3、变性性关节疾病、变性性关节疾病 骨关节炎(骨关节炎(OA)第7页,共72页。4、与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎、与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎 反应性关节炎(反应性关节炎(ReA),),风湿热风湿热5、代谢和内分泌疾病伴发风湿状态、代谢和内分泌疾病伴发风湿状态 痛风(痛风(Gout),
5、假性痛风假性痛风6、肿瘤、肿瘤 绒毛结节状滑膜炎,骨软骨瘤病绒毛结节状滑膜炎,骨软骨瘤病7、神经病变性疾病、神经病变性疾病 神经病变性关节炎,反射性交感神经营养不神经病变性关节炎,反射性交感神经营养不 良综合征良综合征第8页,共72页。8、伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病、伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病 骨质疏松,增生性骨关节病,致密性骨炎,骨质疏松,增生性骨关节病,致密性骨炎,肋软骨炎肋软骨炎9、非关节风湿病、非关节风湿病 肌筋膜疼痛综合症,肌腱炎,滑囊炎肌筋膜疼痛综合症,肌腱炎,滑囊炎10、各种各样的疾病、各种各样的疾病 创伤,结节病,结节红斑,复发性风湿病创伤,结节病,结节红斑,复发性
6、风湿病第9页,共72页。骨科骨科呼吸呼吸血液血液肾内肾内心内心内风湿病风湿病免疫学免疫学 皮肤皮肤内分泌内分泌第10页,共72页。(一)都是自身免疫性疾病(一)都是自身免疫性疾病(二)大多有发热和疼痛为主的临床表现(二)大多有发热和疼痛为主的临床表现 关节,肌肉,皮肤或内脏疼痛。关节,肌肉,皮肤或内脏疼痛。第11页,共72页。(三)病程大多呈慢性(三)病程大多呈慢性,甚至终身不愈,常,甚至终身不愈,常可导致肢体残疾或脏器功能障碍,病情往可导致肢体残疾或脏器功能障碍,病情往往有发作往有发作缓解缓解发作的特点。少数呈急发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。性或暴发性过程。(四)同一种结缔组织病表现及
7、预后可有很(四)同一种结缔组织病表现及预后可有很大差异,大差异,而不同的结缔组织病又有相似的而不同的结缔组织病又有相似的表现。表现。第12页,共72页。(五)病变累及多个系统,以血管和结缔组(五)病变累及多个系统,以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。织慢性炎症为病理基础。(六)对糖皮质激素有一定反应(六)对糖皮质激素有一定反应(七)早期诊治才可能有较好的预后(七)早期诊治才可能有较好的预后第13页,共72页。l概述概述l风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类l病因病因l病理病理l几种弥漫性结缔组织疾病几种弥漫性结缔组织疾病l病史采集和体格检查病史采集和体格检查l辅助检查:实验室检查辅助检
8、查:实验室检查l 影像学检查影像学检查l治疗治疗第14页,共72页。风湿病的病因风湿病的病因感染:感染:病毒、细菌、衣原体等病毒、细菌、衣原体等环境:环境:潮湿、寒冷、紫外线等潮湿、寒冷、紫外线等内分泌:内分泌:雌孕激素失调雌孕激素失调免疫紊乱:免疫紊乱:T、B细胞亚类异常细胞亚类异常遗传:遗传:HLA-DRb b1、HLA-DRb b2、DR3、TCR-Vb b 3、14、17 第15页,共72页。风湿病易感基因风湿病易感基因 疾病疾病HLA基因基因 频率频率(%)患者患者 对照对照相对危险度相对危险度强直性脊柱炎强直性脊柱炎赖特综合征赖特综合征肠病性关节炎肠病性关节炎类风湿关节炎类风湿关节
9、炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮白塞病白塞病 B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.53第16页,共72页。l概述概述l风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类l病因病因l病理病理l几种弥漫性结缔组织疾病几种弥漫性结缔组织疾病l病史采集和体格检查病史采集和体格检查l辅助检查:实验室检查辅助检查:实验室检查l 影像学检查影像学检查l治疗治疗第17页,共72页。病名病名 靶器官病变靶器官病变炎症性炎症性 非炎症性非炎症性OASScRAASpSSDM/PMSLE血管炎病血管炎病痛风痛风 关节软骨变性关节软骨变性 皮下纤维组织增
10、生皮下纤维组织增生滑膜炎和血管炎滑膜炎和血管炎附着点炎附着点炎唾液腺炎、泪腺炎唾液腺炎、泪腺炎肌炎肌炎小血管炎小血管炎不同大小的动、静脉炎不同大小的动、静脉炎关节腔炎症关节腔炎症第18页,共72页。l概述概述l风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类l病因病因l病理病理l几种弥漫性结缔组织疾病几种弥漫性结缔组织疾病l病史采集和体格检查病史采集和体格检查l辅助检查:实验室检查辅助检查:实验室检查l 影像学检查影像学检查l治疗治疗第19页,共72页。第20页,共72页。第21页,共72页。是一种结缔组织异常纤维化的系统性是一种结缔组织异常纤维化的系统性病变,病变常侵犯皮肤,血管,滑膜及病变,病
11、变常侵犯皮肤,血管,滑膜及骨骼肌,还可侵犯食道,胃肠道,肺,骨骼肌,还可侵犯食道,胃肠道,肺,心,肾等器官。表现为心,肾等器官。表现为雷诺现象雷诺现象,皮肤,皮肤病变分水肿期,硬化期,萎缩期。可伴病变分水肿期,硬化期,萎缩期。可伴晨僵,皮肤变硬如皮革,不易捏起,不晨僵,皮肤变硬如皮革,不易捏起,不起皱纹,手呈屈曲畸形为起皱纹,手呈屈曲畸形为爪形手爪形手,面呈面呈蜡样光泽蜡样光泽,假面具形,张口困难,吞咽,假面具形,张口困难,吞咽困难,肺纤维化和肾衰。困难,肺纤维化和肾衰。第22页,共72页。第23页,共72页。第24页,共72页。l 是横纹肌的弥漫性病变,引起进行性肢是横纹肌的弥漫性病变,引起
12、进行性肢带肌,颈肌和咽部肌肉软弱无力和萎缩。带肌,颈肌和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典型皮疹者称皮肌炎。以对称性近侧肌伴典型皮疹者称皮肌炎。以对称性近侧肌群软弱为特征,卧位和坐位起身困难,上群软弱为特征,卧位和坐位起身困难,上楼困难,步态不稳,梳头和两臂抬举不能,楼困难,步态不稳,梳头和两臂抬举不能,咽下和发音困难,早期肌肉疼痛,晚期萎咽下和发音困难,早期肌肉疼痛,晚期萎缩。缩。第25页,共72页。l特征性皮疹(特征性皮疹(Gottron皮疹皮疹)为微隆起的)为微隆起的暗红色斑块,略脱屑,多见于肘和手足暗红色斑块,略脱屑,多见于肘和手足的背侧及膝和踝。的背侧及膝和踝。40%病人上眼睑有一病人上眼
13、睑有一种均匀淡紫色肿胀称种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮疹向阳性皮疹。实验。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清清CPK明显增高,肌电图示肌源性损害。明显增高,肌电图示肌源性损害。第26页,共72页。第27页,共72页。l 血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或周围有炎症性改变的疾病综合症。但作为周围有炎症性改变的疾病综合症。但作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是指结节中一种自身免疫性疾病主要是指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动脉的炎症,性多动脉炎。是一组侵犯中小动脉的炎症,可引起动脉瘤,血栓形成和梗塞。表现为可引起动脉瘤,血栓形成
14、和梗塞。表现为发热,皮肤网状青斑,坏死溃疡,皮下出发热,皮肤网状青斑,坏死溃疡,皮下出血,少数皮下结节,蛋白尿、肾损害和腹血,少数皮下结节,蛋白尿、肾损害和腹痛。痛。第28页,共72页。第29页,共72页。是一种以侵犯唾液腺,泪腺为主的是一种以侵犯唾液腺,泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口干系统性自身免疫性疾病。表现为口干燥症:口干、牙齿变黑,猖獗龋齿燥症:口干、牙齿变黑,猖獗龋齿剩剩留残根,腮腺肿大压痛,复发性口疮;留残根,腮腺肿大压痛,复发性口疮;眼干和结膜炎,干涩异物感,怕光泪眼干和结膜炎,干涩异物感,怕光泪少,视力下降。可伴有皮疹,雷诺现少,视力下降。可伴有皮疹,雷诺现象;关节肌
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