医院内科白血病培训课件.ppt

1、定义定义(definition)(definition)发病情况：发病情况：病因病因/发病机制：发病机制：病因可能有：病因可能有：发病机制：发病机制：急性白血病急性白血病(一一)急性髓系白血病急性髓系白血病FABFAB分型分型(M0-M7)(M0-M7)*奥氏小体奥氏小体(Auer小体小体)仅见于急非淋白血病（仅见于急非淋白血病（45%AML），不见于急淋。），不见于急淋。(二二)急性淋巴细胞白血病的急性淋巴细胞白血病的FAB分型分型(L1-L3)急性白血病临床表现：急性白血病临床表现：1)正常骨髓造血功能抑制表现：正常骨髓造血功能抑制表现：2)白血病细胞骨髓及其他造血组织、器官浸白血病细胞骨

2、髓及其他造血组织、器官浸润表现润表现急性白血病特殊临床表现：急性白血病特殊临床表现：3)急性白血病的实验室检查特点：急性白血病的实验室检查特点：过氧化物酶染色阳性（箭头所指的黑色颗粒）图急粒图急粒M3t(15,17)图急粒图急粒M2t(8,21)5)急性白血病的诊断要点：急性白血病的诊断要点：6)鉴别诊断：鉴别诊断：与与AL重叠点：重叠点：鉴别点：鉴别点：重叠点：重叠点：鉴别点：鉴别点：重叠点：重叠点：鉴别点：鉴别点：急性白血病的治疗急性白血病的治疗三、抗白血病治疗三、抗白血病治疗化疗化疗(1)诱导治疗诱导治疗(induction therapy)(2)巩固治疗巩固治疗(Consolidati

3、on therapy)(3)强化治疗强化治疗(intensification therapy)(4)维持治疗维持治疗(maintenance therapy)AMLAML的治疗的治疗(一一)包括诱导治疗包括诱导治疗/巩固治疗巩固治疗/强化治疗强化治疗(二二)缓解后治疗缓解后治疗(三三)APL(M)APL(M3 3)的治疗的治疗M3的特点：的特点：M3的治疗的治疗ALLALL的治疗的治疗(一一)诱导缓解治疗诱导缓解治疗(二二)巩固强化治疗巩固强化治疗(三三)维持治疗维持治疗(四四)ALL的髓外复发的髓外复发（四）四）ALLALL的造血干细胞移植治疗的造血干细胞移植治疗急性白血病的预后因素评价急性

4、白血病的预后因素评价慢性髓系白血病慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia(chronic myeloid leukemia，CML)CML)定义：定义：临床特点临床特点 附：Ph染色体及BCR/ABL融合基因形成机制：图5 BCR/ABL不同的融合版本示意图诊断要点诊断要点鉴别诊断鉴别诊断重叠点鉴别点巨脾WBC增高不显著，一般 30109/L，波动少WBC可增高周围血出现幼红、幼粒、泪滴样RBC周围血出现幼粒 Ph染色体(-)；50%有JAK2V617F突变。骨髓活检网状纤维组织增生，呈干抽特点治治 疗疗第一个肿瘤靶向治疗的典范，1998年开始用于临床机制：阻断ATP在ABL激酶上的结合位点。抑制酪氨酸的磷酸化，包括C-kit，PDGF-R酪氨酸激酶活性。剂量：400mg/d，可产生显著的细胞遗传学和血液学缓解，延缓进展到加速或急变期。