多发性硬化分析课件.ppt
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1、神内一业务查房多发性硬化 多发性硬化(多发性硬化(multiple sclerosismultiple sclerosis,MSMS)是)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性病程的时间多发性。一、概
2、念 MS MS的病因至今尚不明确,多数学者认为该病是一种的病因至今尚不明确,多数学者认为该病是一种自身自身免疫性疾病免疫性疾病,病毒感染在发病过程中起一定作用,遗传因素,病毒感染在发病过程中起一定作用,遗传因素和和环境环境因素决定了个体易感性。因素决定了个体易感性。a a、自身免疫反应:、自身免疫反应:MSMS的组织损伤及神经系统症状被认为是的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致,认为是由直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致,认为是由T T细胞所介导细胞所介导的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。b b、病毒感染:流行病学资料显示,、病毒感染:流行病学资料显示,MSMS与儿童期
3、接触的某种与儿童期接触的某种环境如病毒有关,曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人环境如病毒有关,曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜类嗜T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒I I型,但从未在型,但从未在MSMS患者的病灶里证实或分患者的病灶里证实或分离出病毒。离出病毒。c c、遗传因素:、遗传因素:MSMS有明显家族倾向约有明显家族倾向约15%15%的的MSMS患者由一个患病患者由一个患病的亲属,患者的一级亲属患病机率比一般人群高的亲属,患者的一级亲属患病机率比一般人群高12151215倍。倍。d d、环境因素:、环境因素:MSMS的发病率随纬度的增高而增高。的发病率随纬度的增高而增高。其临床特
4、征是病灶部位上的多发性以及时间上其临床特征是病灶部位上的多发性以及时间上的多发性。临床表现以脊髓性感觉障碍、记忆力的多发性。临床表现以脊髓性感觉障碍、记忆力减退步行困难肢体乏力、复视、平衡障碍或共济减退步行困难肢体乏力、复视、平衡障碍或共济失调为前驱症状、可有精神障碍、括约肌功能障失调为前驱症状、可有精神障碍、括约肌功能障碍、意识障碍等碍、意识障碍等。二、临床特点临床病程分型(1996,美国)分型临床特点复发-缓解型约85%,多次复发缓解,可急性发病或病情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定继发进展型由复发-缓解型转为此型,病情进行性加重不再缓解,伴或不伴急性复发原发进展型发病后在相当长时间
5、内缓慢进展进展复发型罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发良性型病程呈现自发缓解病例介绍 (一)主诉(一)主诉 患者,女,患者,女,3232岁,主因岁,主因“发热发热6 6天,右侧肢体麻木无力天,右侧肢体麻木无力伴排尿困难伴排尿困难5 5天。天。”由急诊以由急诊以“脊髓病变性质待定脊髓病变性质待定”于于20152015年年5 5月月2 2日收入院。日收入院。(二)病史(二)病史 患者于患者于20152015年年1 1月感冒后出现左眼视力下降,进行性加月感冒后出现左眼视力下降,进行性加重至完全失明,在外地医院诊为重至完全失明,在外地医院诊为“视神经炎视神经炎”给予激素及给予激素及人免疫球蛋白等治
6、疗,左眼视力恢复至人免疫球蛋白等治疗,左眼视力恢复至0.70.7。6 6天前受凉后天前受凉后出现发热,最高达出现发热,最高达38.538.5,伴有全身乏力。自服退烧药后,伴有全身乏力。自服退烧药后体温降至正常。体温降至正常。5 5天前体温上升至天前体温上升至3939,并出现右侧肢体麻,并出现右侧肢体麻木无力,由上肢迅速发展至下肢,症状渐加重,不能自行木无力,由上肢迅速发展至下肢,症状渐加重,不能自行行走,并出现排尿困难,于某县医院就诊,给予保留导尿、行走,并出现排尿困难,于某县医院就诊,给予保留导尿、抗炎对症治疗,症状未见好转。抗炎对症治疗,症状未见好转。4 4天前左侧肢体亦出现麻木天前左侧肢
7、体亦出现麻木力弱,力弱,3 3天前出现胸部束带感,无饮水呛咳、吞咽困难、构天前出现胸部束带感,无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、呼吸困难,它院给予脱水、营养神经对症支持治音不清、呼吸困难,它院给予脱水、营养神经对症支持治疗,症状仍未好转,为求进一步治疗来我院就诊,确诊为疗,症状仍未好转,为求进一步治疗来我院就诊,确诊为“多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏史。病及药敏史。(三)入院查体(三)入院查体 内科检查未见明确异常。神经系统检查:意识清楚,内科检查未见明确异常。神经系统检查:意识清楚,查体配合,言语流利,高级皮层功能正常。
8、左眼视力查体配合,言语流利,高级皮层功能正常。左眼视力0.70.7,右眼视力光感,粗测视野正常,眼底检查:双侧视乳头边右眼视力光感,粗测视野正常,眼底检查:双侧视乳头边界清晰,色苍白,中央凹陷存在,无出血、渗出。双眼向界清晰,色苍白,中央凹陷存在,无出血、渗出。双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌肉容积正常,四肢肌张力正常。左上肢肌力肉容积正常,四肢肌张力正常。左上肢肌力级,;左下级,;左下肢肌力肢肌力级;右上肢肌力级;右上肢肌力+级;右下肢肌力级;右下肢肌力+级。指鼻级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准;快复轮替动作灵活;反击征阴
9、性;及跟膝胫试验双侧稳准;快复轮替动作灵活;反击征阴性;步态不稳。胸步态不稳。胸4 4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱,四肢腱反射活跃对称,双侧双侧腹壁反射减弱,四肢腱反射活跃对称,双侧HoffmanHoffman征、征、Babinski Babinski 征、征、Chaddock Chaddock 征均阳性。颈软,括约肌功征均阳性。颈软,括约肌功能正常。能正常。(四)辅助检查四)辅助检查(1 1)血生化:正常。肿瘤标记物:正常。)血生化:正常。肿瘤标记物:正常。(2 2)头部)头部MRIMRI:双侧丘脑、脑干片状长:双侧丘脑、脑干片
10、状长T2T2信号。信号。(3 3)颈椎)颈椎MRIMRI:上段胸髓多发异常长:上段胸髓多发异常长T2T2信号。信号。护理问题护理问题护理措施护理措施效果评价效果评价一、2/5体温过高 与感染有关二、2/5躯体移动障碍 与肢体麻木无力有关三、2/5 生活治理缺陷 与肢体麻木无力、视觉障碍有关 1.应注意对高热病人体温的监测:每4小时测量一次,恢复正常3天后,可减至每日2次。如有异常立即通知医生,2.补充营养和水分:应供给高热、高蛋白的流质或半流质饮食,并鼓励病人多饮水,必要时,由静脉补充液体、营养物质或电解质等。3.加强口腔及皮肤护理:预防并发症的发生1.鼓励病人尽早下床活动,每日行走四肢伸屈练
11、习。2.给病人创造安全舒适的修养和锻炼环境。3.将病人常用物放于伸手可及之处。4.指导病人正确的锻炼方法和保持良好的生活习惯,避免过度劳累。1.提供安全方便的环境。2.协助病人做好生活护理,如:口护、尿护及皮肤护理。6/5患者体温正常10/5躯体活动力增强12/5患者生活基本能治理四、排尿异常 与脊髓损害病变有关五、视力障碍 与视神经受损有关3.遵医嘱用药:指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反应和用药注意事项;糖皮质激素用大剂量短程疗法;干扰素用药时间需持续2年以上,通常3年以后疗效下降。4.病情观察:有无麻木加重、药物的疗效及副作用、有无钠潴留、低钾、低钙等如有异常及时报告医生。1.监测
12、尿量必要时导尿。2.指导膀胱功能训练方法,教会正确的排尿方法。3.保持尿道口和会阴部清洁每日擦洗消毒。4.及时更换床单元,告诉病人尿路感染的症状和体征,必要时通知医生,行抗生素治疗。1.让病人熟悉住院环境和生活环境。2.将日常必需品放于伸手可及处。3.指导病人眼睛疲劳或复视时,尽量闭眼休息。4.给病人创造方便日常活动的环境,如使用大字的阅读材料和书。5.外出时必须有人陪同。12/5患者能正常排尿13/5患者能正常生活六、有受伤的危险 与肢体麻木视力障碍有关七、焦虑 与疾病反复发作,担心预后或经济负担过重有关八、知识缺乏 缺乏本病相关知识1.排除病室及走廊上的障碍物,避免病人碰撞。2.保持地面清
13、洁干燥,有污水及时清除,防止病人摔倒。3.病人常用物放伸手可及之处。1.经常巡视病房,建立良好的呼唤关系,帮助病人了解本病的治疗、护理及预后等相关知识,关心体贴尊重病人增强战胜疾病的信心。2.避免任何刺激和伤害病人自尊的言行。3.指导病人使用放松技术,如较慢的深呼吸、全身肌肉放松、听轻音乐。11.向病人介绍本病相关知识,如病因、发病机制、临床症状、护理要点等。2.饮食指导:(1)进食高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化吸收无刺激的饮食。(2)摄入足够的液体,保证足够的营养供给。(3)饮食中还应含有足够的纤维素,以利于激发便意和排便反射,预防便秘或减轻便便秘的症状。3.13/5患者未受伤
14、14/5患者未发生焦虑16/5患者对本病相关知识有所了解3.用药指导:(1)让病人了解本病常用的治疗的药物用法,可能出现的不良反应和用药注意事项。(2)告诉病人严格遵医嘱用药,使用激素时防止突然停药所致“反跳现象”等不良反应。(3)观察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱及消化系统并发症。临床表现 多发性硬化多发生于多发性硬化多发生于中青年中青年,女性女性多于多于男性男性,临床表,临床表现十分复杂,几乎所有的神经症状均可包括,而且多变,现十分复杂,几乎所有的神经症状均可包括,而且多变,由于症状多种多样,临床上很容易误诊。由于症状多种多样,临床上很容易误诊。a a、初发症状常包括一个或多个、初发症状
15、常包括一个或多个肢体肢体局部麻木无力、刺局部麻木无力、刺痛、发凉,视力下降、视物模糊、复视,平衡障碍,排痛、发凉,视力下降、视物模糊、复视,平衡障碍,排便功能障碍等多种功能性病变。还有些病人表现急性或便功能障碍等多种功能性病变。还有些病人表现急性或渐进性的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。渐进性的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。b b、初发后可有一定时间的缓解期、初发后可有一定时间的缓解期,再复发可为原有症状再复发可为原有症状也可出现新的症状。也可出现新的症状。临床表现c c、常见症状体征:、常见症状体征:(1 1)肢体瘫痪,无力,沉重)肢体瘫痪,无力,沉重(2 2)感觉障碍()感觉障碍(3 3)平衡失调)平衡
16、失调(4 4)视力缺损,复视()视力缺损,复视(5 5)进行性无力)进行性无力(6 6)急性脊髓炎()急性脊髓炎(7 7)疼痛()疼痛(8 8)束带感)束带感(9 9)局部发凉()局部发凉(1010)情绪异常)情绪异常(1111)lhermittelhermitte征征(1212)面部感觉障碍)面部感觉障碍(1313)阵发性瘙痒()阵发性瘙痒(1414)构音障碍。)构音障碍。临床表现 Lhermitte Lhermitte(勒麦特勒麦特)征是指低头诱发的征是指低头诱发的,自颈部向肢自颈部向肢体或体或/和躯干放射的触电样感觉异常。又称前核间型眼和躯干放射的触电样感觉异常。又称前核间型眼肌麻痹综合
17、征、内侧纵束综合征。指颈前屈时产生短肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。指颈前屈时产生短暂电击样感觉异常暂电击样感觉异常,已知该征与多发性硬化、脊髓瘤、已知该征与多发性硬化、脊髓瘤、蛛网膜炎、颈椎病、放射性脊髓炎、亚急性联合变性蛛网膜炎、颈椎病、放射性脊髓炎、亚急性联合变性及接触氧化二氮等多种原因有关。多发性硬化患者被及接触氧化二氮等多种原因有关。多发性硬化患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉,从颈部放射至动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉,从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。头复位时,症状消背部甚至到下肢的放射性触电感。头复位时,症状消失;屈颈动作愈迅速有力,触电感亦愈强烈,如屈颈失;屈颈动
18、作愈迅速有力,触电感亦愈强烈,如屈颈动作缓慢,触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性动作缓慢,触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性表现之一。表现之一。多发性硬化-诊断情况一、病史及症状一、病史及症状 临床症状复杂多变,病程呈自然缓解与复发的波动临床症状复杂多变,病程呈自然缓解与复发的波动性进展,感染、过劳、性进展,感染、过劳、外伤外伤、情绪激动对本病的发生可、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同,临床征象多种多样。能有一定的关系。因病损部位不同,临床征象多种多样。常见者有:常见者有:1 1、精神症状:可表现欣快、易激动或抑郁。、精神症状:可表现欣快、易激动或抑郁。2 2、言语障碍
19、:小脑病损引起发音不清、言语含混。、言语障碍:小脑病损引起发音不清、言语含混。3 3、颅神经及躯体感觉、运动、颅神经及躯体感觉、运动、植物植物神经系统均可受损,神经系统均可受损,依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。二、体检发现二、体检发现1 1、颅神经损害:以、颅神经损害:以视神经视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,球后视神经炎。除视神经外,动眼神经动眼神经、外展神经外展神经、听神经也可受、听神经也可受累而出现相应的体征。累而出现相应的体征。2 2、感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起
20、。表现为麻木、束、感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。3 3、运动系统功能障碍:、运动系统功能障碍:锥体束锥体束损害出现损害出现痉挛痉挛性瘫痪,性瘫痪,小脑小脑或或脊髓脊髓小脑束小脑束损害出现小脑性损害出现小脑性共济失调共济失调。4 4、少数病人出现尿潴留或、少数病人出现尿潴留或尿失禁尿失禁。三、辅助检查三、辅助检查1 1、腰穿、腰穿CSF:CSF:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。2 2、脑电图脑电图可异常。可异常。3 3、视、听神经诱发电位异常。、视、听神
21、经诱发电位异常。4 4、头颅、头颅CTCT或或MRIMRI可见病损部位有斑块异常信号。可见病损部位有斑块异常信号。多发性硬化-治疗措施常采用治疗有:常采用治疗有:一、皮质激素或一、皮质激素或免疫抑制剂免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙可缓解症状。甲基强的松龙1g/d1g/d静滴静滴,5-7,5-7天后改为强的松天后改为强的松30-40mg/d30-40mg/d顿服顿服,逐渐减量逐渐减量直至停药。直至停药。硫唑嘌呤硫唑嘌呤(2mg/kg/d)(2mg/kg/d)长期治疗长期治疗(平均平均2 2年年)对控对控制病情有效。制病情有效。二、神经营养药物:二、神经营养药物:胞二磷胆碱胞二磷胆碱(250m
22、g(250mg肌注肌注1 1次次/d)/d)碱性成碱性成纤维细胞生长因子纤维细胞生长因子(DFGF1600u(DFGF1600u 肌注肌注1 1次次/d)/d)可酌情选用。可酌情选用。三、对症治疗:对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作三、对症治疗:对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平者可用卡马西平0.130.13次次/d,/d,痉挛者可给安定等。痉挛者可给安定等。多发性硬化-物理康复治疗 地球磁场的治疗目标是预防疾病进展,最大限度地地球磁场的治疗目标是预防疾病进展,最大限度地恢复受损的神经功能状态。因此,物理康复应该是综合恢复受损的神经功能状态。因此,物理康复应该是综合治疗的重要
23、组成部分之一,即物理康复的锻炼和功能培治疗的重要组成部分之一,即物理康复的锻炼和功能培训也应该成为治疗训也应该成为治疗多发性硬化多发性硬化方案的核心内容。遗憾的方案的核心内容。遗憾的是是,既往不少患者甚至医生对此认识不足,很少开展。既往不少患者甚至医生对此认识不足,很少开展。因为疲劳是因为疲劳是多发性硬化多发性硬化的最常见表现,患者本人又的最常见表现,患者本人又常常认为自己是病人,不能锻炼,限制自己的身体活动,常常认为自己是病人,不能锻炼,限制自己的身体活动,以减小机体的疲劳症状。有时对以减小机体的疲劳症状。有时对多发性硬化多发性硬化缺乏全面认缺乏全面认识地治疗人员,也会建议患者避免锻炼,以防
24、加重病情。识地治疗人员,也会建议患者避免锻炼,以防加重病情。其结果是随着病情复发,病程延长,患者肌肉的其结果是随着病情复发,病程延长,患者肌肉的肌力肌力减减退,缺乏耐力,活动范围也越来越小,肌肉因废用而萎退,缺乏耐力,活动范围也越来越小,肌肉因废用而萎缩,身体抵抗力下降,更易遭受感染,引起疾病再发。缩,身体抵抗力下降,更易遭受感染,引起疾病再发。咖啡因或可防治多发性硬化症 美国研究人员最近发现,咖啡因能防止老鼠罹患类似美国研究人员最近发现,咖啡因能防止老鼠罹患类似人类多发性硬化症的疾病。这一发现将有助于开发防治人类多发性硬化症的疾病。这一发现将有助于开发防治多发性硬化症的新方法。多发性硬化症的
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