三叉神经痛治疗教学课件.ppt

1、 第六章第六章 周围神经病周围神经病（Peripheral NeuropathyPeripheral Neuropathy）第1页，共78页。周围神经疾病周围神经疾病概述概述三叉神经痛三叉神经痛特发性面神经炎特发性面神经炎格林巴利综合征格林巴利综合征第2页，共78页。周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根感觉传入神经根 运动传出神经根运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起有

2、髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起 保护轴索及绝缘作用保护轴索及绝缘作用第3页，共78页。周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v 特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLESLE、硬皮病等、硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v 遗传性：遗传性：特

3、发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v 嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症第4页，共78页。周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。第5页，共78页。周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点 华勒变性华勒变性：轴突损伤断裂，远端轴突髓鞘变性向：轴突损伤断裂，远端轴突髓鞘变性向近端发展近端发展 轴突变性轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突：远端

4、轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展 神经元变性神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整：髓鞘破坏而轴突完整第6页，共78页。第7页，共78页。第8页，共78页。第9页，共78页。周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学感觉障碍感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍运动障碍：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变腱反射改变：减弱或消失、：

5、减弱或消失、自主神经症状自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压：无汗、竖毛障碍、直立性低血压其他其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍 可出现褥疮溃疡可出现褥疮溃疡第10页，共78页。周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病 可协助病变定位可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩第11页，共78页。治疗治疗 病因治疗 对症治疗第12页，共78页。三叉神

6、经痛三叉神经痛 Trigeminal NeuralgiaTrigeminal Neuralgia第13页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛 （trineminal neuralgiatrineminal neuralgia）是一种是一种原因未明原因未明的的三叉神经三叉神经分布区分布区内内短暂短暂而而反复反复发作的发作的剧痛剧痛。又称原发性。又称原发性三叉神经痛。三叉神经痛。第14页，共78页。三叉神经痛病因及病理三叉神经痛病因及病理病因病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱脱髓鞘髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理病理 活

7、检时发现神经节内节细胞消失，神经纤活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失 小的异常小的异常血管团压迫血管团压迫三叉神经根或延髓外三叉神经根或延髓外侧面。手术解除压迫后可治愈。侧面。手术解除压迫后可治愈。第15页，共78页。第16页，共78页。三叉神经痛临床表现三叉神经痛临床表现 多发生于多发生于中老年中老年人，人，4040岁以上起病者占岁以上起病者占7080%7080%女女略多于男，约略多于男，约2 2：1313：1 1 发病部位以第二、三支最多见发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧大多为单侧 发作性剧痛发作性剧痛，为时短暂，

8、为时短暂 表现为面颊、上颌表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺下颌及舌部电击样、针刺 样、样、刀割样或撕裂样的刀割样或撕裂样的剧烈疼痛剧烈疼痛。常有常有扳机点扳机点，口角、鼻翼、颊部和舌部，口角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感区，为敏感区，轻触即可诱发轻触即可诱发第17页，共78页。三叉神经痛扳机点三叉神经痛扳机点第18页，共78页。三叉神经痛临床表现三叉神经痛临床表现 可有可有痛性抽搐痛性抽搐（tie Iouloureuxtie Iouloureux）并可伴有面部发红皮温增高、结合膜充并可伴有面部发红皮温增高、结合膜充血和流泪等。血和流泪等。病程可呈病程可呈周期性周期性，每次发作期可为数日、，

9、每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年年,但很少自愈但很少自愈.神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征第19页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-诊断诊断 单侧面部发作性短暂性性剧痛单侧面部发作性短暂性性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征第20页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角表现为三

10、叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并膜反射迟钝等）并持续持续生疼痛，常生疼痛，常合并其合并其他脑神经麻痹；他脑神经麻痹；牙痛牙痛：牙痛一般呈：牙痛一般呈持续性钝痛持续性钝痛，局限于牙龈，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，部，可因进食冷、热食物而加剧，X X线检线检查有助于鉴别。查有助于鉴别。第21页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断舌咽神经痛（舌咽神经痛（glosspharyngeal glosspharyngeal neuralgianeuralgia）：）：是位于扁桃体是位于扁桃体,舌根舌根,咽咽,耳道耳道深部的发作性剧痛深部的发作性剧痛.吞咽吞咽,咳嗽咳嗽.

11、讲话均可诱发讲话均可诱发鼻窦炎：鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕发热、流脓涕,白细胞增高等白细胞增高等炎性表现炎性表现,鼻腔鼻腔检查及检查及X X线摄片可确诊。线摄片可确诊。第22页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断非典型面痛（非典型面痛（atypieal facial painatypieal facial pain）：疼痛部位不定，深在、弥散疼痛部位不定，深在、弥散.常为双侧，常为双侧，无触痛点无触痛点.发生于发生于抑郁症抑郁症、疑病及人格障、疑病及人格障碍的病人碍的病人,情绪情绪是唯一使疼痛加重的因素是唯一使疼痛加重的因

12、素颞颌关节病颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛压痛第23页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗 以止痛为目的药物：以止痛为目的药物：卡马西平卡马西平 ：0.1 Bid0.1 Bid起，每日增加起，每日增加 0.10.1 最大剂量为最大剂量为 1.0 g/d 1.0 g/d 有效维持量有效维持量 0.6-0.6-0.8 g/d 0.8 g/d 苯妥英钠苯妥英钠 :0.1 Tid:0.1 Tid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大剂量为最大剂量为 0.6g/d0.6g/d氯硝安定氯硝安定 :0.5 mg Tid:0.5 mg Tid起起,每日增加每日

13、增加0.5mg0.5mg 渐增量至渐增量至46 mg/d46 mg/d，半数病情能控制，半数病情能控制哌哌 咪咪 清清 :2mg Bid:2mg Bid起，起，2mg/d2mg/d递增至递增至6mg Bid6mg Bid氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸:（baclofenbaclofen )5mg Tid)5mg Tid起起 10mg Tid,10mg Tid,可增量至可增量至6080mg6080mg第24页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗大剂量维生素大剂量维生素B12B1210003000ug/10003000ug/次次 肌注，每周肌注，每周2323次，次，连用连用4848周一疗程周一疗程首剂

14、首剂1000ug,1000ug,第二次第二次2000ug,2000ug,第三次第三次3000ug,3000ug,维持至产生疗效维持至产生疗效 亦可按神经分布进行局部注射亦可按神经分布进行局部注射第25页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗 封闭疗法封闭疗法 经皮半月结射频电凝法经皮半月结射频电凝法 手术治疗：手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术微血管减压术第26页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗伽马刀伽马刀 通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对标，再将精确

15、聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，达到止痛的剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神经纤维的功能，不会目的，又可保留触觉和运动神经纤维的功能，不会产生产生“面瘫面瘫”等并发症。据国内外报道，伽马刀治等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达疗三叉神经痛的有效率达80809090，比较理想。，比较理想。第27页，共78页。三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗伽马刀治疗三叉神经痛的适应症伽马刀治疗三叉神经痛的适应症 伽马刀治疗三叉神经痛的适应症主伽马刀治疗三叉神经痛的适应症主要为长期药物治疗无效或出现药物毒副要为长期药物治疗无效或

16、出现药物毒副作用而被迫停药者，或已接受封闭及脑作用而被迫停药者，或已接受封闭及脑外手术，但治疗后复发者。影像学查明，外手术，但治疗后复发者。影像学查明，三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫有关的病例也可选用伽马刀治疗。有关的病例也可选用伽马刀治疗。第28页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsyidiopathic facial palsy）第29页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹 又简称面神经炎或又简称面神经炎或 BellBell麻痹麻痹（Bell palsyBell palsy），是因），是因茎

17、乳孔内面神茎乳孔内面神经非特异性炎症经非特异性炎症所致的所致的周围性面瘫周围性面瘫。第30页，共78页。第31页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-病因及病理病因及病理 尚未完全阐明尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄面神经管骨性狭窄 一些激发因素如受冷、病毒感染和自一些激发因素如受冷、病毒感染和自 主神经不稳主神经不稳神经营养血管收缩而毛神经营养血管收缩而毛 细血管扩张细血管扩张组织水肿组织水肿压迫面神经压迫面神经 面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性突变性第32页，共78页。面神经解剖生理面神经解剖生理 运动纤维：面神经核运动纤维：面神经核其纤维绕过展神

18、经核，其纤维绕过展神经核，临近听神经处出脑临近听神经处出脑内耳孔内耳孔面神经管下行面神经管下行横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌支、鼓横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌支、鼓索支索支茎乳孔出颅茎乳孔出颅 感觉纤维：味觉感觉纤维：味觉 膝状神经节（第一级神经膝状神经节（第一级神经元），周围突终止于舌前元），周围突终止于舌前2/32/3味蕾。中枢突形味蕾。中枢突形成中间神经终止于孤束核（第二级神经元）。成中间神经终止于孤束核（第二级神经元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。耳道皮肤。第33页，共78页。面神经解剖生理面神经解剖生理 副交感神经：脑桥上泌

19、涎核的副交感神副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经经，经中间神经1.1.鼓索神经鼓索神经舌下神舌下神经至颌下神经节经至颌下神经节支配舌下腺、颌下腺支配舌下腺、颌下腺的分泌。的分泌。2.2.岩浅大神经至翼腭神经节岩浅大神经至翼腭神经节支配泪腺支配泪腺第34页，共78页。第35页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现 鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前2 23 3味觉丧失味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道鼓膜疱疹觉减退外耳道鼓膜疱疹HuntHunt综

20、合征综合征第36页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现 任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女 急性急性起病，数小时或起病，数小时或1 13 3天内达高峰。天内达高峰。病初多为病初多为单侧单侧性，偶见双侧，多为性，偶见双侧，多为 GuillainGuillainBarreBarre综合征综合征 可有麻痹侧耳后乳突区、耳内可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛疼痛 一侧表情肌一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧完全性瘫痪，偶见双侧第37页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现表现为表现为一侧表情肌完全性瘫痪一侧表情肌完全性瘫痪：额纹额纹消失，不能

21、皱额蹩眉，消失，不能皱额蹩眉，眼裂眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭 眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色 巩膜，称巩膜，称BellBell征征；患侧患侧鼻唇沟鼻唇沟变浅，变浅，口角口角下垂，示齿时口角下垂，示齿时口角 歪向健侧；歪向健侧；口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫 痪使食物易滞留于病侧齿顿之间痪使食物易滞留于病侧齿顿之间第38页，共78页。中枢性面瘫（中枢性面瘫（视频视频）周围性面瘫（周围性面瘫（视频视频）第39页，共78页。中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）中枢性面瘫（伴中枢

22、性舌瘫）第40页，共78页。右周围性面瘫右周围性面瘫第41页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-Hunt-Hunt综合征综合征第42页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-预后预后 不完全性面瘫不完全性面瘫起病后起病后l l3 3周周即可开始即可开始恢复，恢复，l l2 2个月内个月内可望明显恢复并逐渐可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达率可达 9292以上以上；有受凉史而起病者有受凉史而起病者预后较好，面瘫预后较好，面瘫 4 4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好天后镫骨肌反射仍存在者预后较好第43页，共78页。特发性面神经

23、麻痹特发性面神经麻痹-预后预后 发病时有乳突疼痛发病时有乳突疼痛,年老年老,糖尿病糖尿病,高高血压动脉硬化血压动脉硬化,心绞痛心绞痛,既往心梗者预后较既往心梗者预后较差差 面神经肌电图有助于预后判断面神经肌电图有助于预后判断第44页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-诊断及鉴别诊断及鉴别诊断：诊断：急性起病的周围性面瘫急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：鉴别诊断：中枢性面瘫：中枢性面瘫：眼裂以下眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫表情肌麻痹，常伴偏瘫 格林格林巴利巴利:可有周围面瘫可有周围面瘫,多为多为双侧双侧性性,伴伴对称性肢瘫对称性肢瘫及及脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离 耳源性面瘫耳源

24、性面瘫:有中耳炎有中耳炎,迷路炎迷路炎,乳突炎乳突炎,腮腺炎腮腺炎,肿瘤等肿瘤等原原发病史及特殊症状发病史及特殊症状 颅后窝肿瘤、脑膜炎颅后窝肿瘤、脑膜炎:面瘫多为面瘫多为双侧双侧,有有原发病及其它原发病及其它脑神经受损脑神经受损表现表现 神经莱姆病：神经莱姆病：单侧或双侧单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热，皮面神经麻痹，常伴发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经肤游走性红斑，可累及其他脑神经第45页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治治 疗疗原则：原则：改善局部血液循环，减轻面神经水改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。肿，促进功能恢复。多主张急性期尽早用一疗程多主张急性期

25、尽早用一疗程激素激素:地塞地塞米松米松1020mg/d 7101020mg/d 710天或泼尼松天或泼尼松30mg/d,30mg/d,连服连服5 5天后天后710710日内渐减量日内渐减量 HuntHunt综合征可口服综合征可口服无环鸟苷无环鸟苷0.2g,50.2g,5次次/d,710/d,710日日第46页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治治 疗疗B B族维生素族维生素促进髓鞘恢复促进髓鞘恢复:V-:V-B B1,1,100mg,100mg,V-BV-B1212500ug qd im500ug qd im氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸(baclofen)(baclofen)通过降低肌张力

26、而通过降低肌张力而改善局部血循改善局部血循,从小剂量从小剂量5mg Tid5mg Tid渐增至渐增至3040mg/d3040mg/d理疗理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射红外线照射,局部热敷局部热敷.恢复期可做碘离子恢复期可做碘离子透入透入,针刺或电针治疗针刺或电针治疗第47页，共78页。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治治 疗疗康复治疗康复治疗:尽早开始功能训练尽早开始功能训练,辅以肌肉辅以肌肉按摩按摩手术手术:病后病后2 2年未恢复者年未恢复者,可行面神经可行面神经-副神副神经经,面神经面神经-舌下神经或面神经舌下神经或面神经-膈神经吻膈神

27、经吻合术合术.疗效不确定疗效不确定.严重者可行整容术严重者可行整容术预防眼部合并症预防眼部合并症:眼罩眼罩,眼药水眼药水第48页，共78页。急性炎性脱髓鞘性多发性神经病急性炎性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies (AIDP)第49页，共78页。概论概论 1916年格林-巴利首先报道Guillain-Guillain-Barre syndrome,Barre syndrome,（GBSGBS）急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经炎 急性感染性多发性神经根炎急性感染性多发性神经根炎 急性炎症性脱髓鞘性多发性

28、神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第50页，共78页。概论概论 是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神经病；经病；是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。理特点的自身免疫病。第51页，共78页。流行病学流行病学 年发病率年发病率为为0.61.9/100.61.9/10 男男性略高于女性性略高于女性 各年龄组均可发病各年龄组均可发病 美国发病高峰为美国发病高峰为50705070岁；岁；双峰双峰现象：现象：16251625岁、岁、45604

29、560岁；我国以儿童、青岁；我国以儿童、青 少年为主少年为主 国外多无明显的国外多无明显的季节季节倾向，但我国倾向，但我国GBS GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多季发病较多第52页，共78页。病因及发病机制病因及发病机制 病因还不清楚。患者病前多有病因还不清楚。患者病前多有非特异性病非特异性病 毒感染或疫苗接种史毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌（空肠弯曲杆菌（CJCJ）约占约占 30%30%腹泻腹泻 巨细胞病毒（巨细胞病毒（CMVCMV）EBEB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷

30、病毒第53页，共78页。病因及发病机制病因及发病机制 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry)机制认机制认 为，为，GBSGBS的发病是由于病原体某些组分的发病是由于病原体某些组分 与周围神经组分相似，机体免疫系统发生与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识别，并针对周围神经组分发生免错误的识别，并针对周围神经组分发生免 疫应答，引起疫应答，引起周围神经髓鞘脱失周围神经髓鞘脱失。第54页，共78页。临床表现临床表现 病前病前1414周有胃肠道或呼吸道周有胃肠道或呼吸道感染症状感染症状，或有或有疫苗接种史。疫苗接种史。多为多为急性或亚急性

31、起病急性或亚急性起病，于数日至，于数日至2 2周周达达 到高峰；到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及及呼吸肌麻呼吸肌麻 痹，痹，下肢症状较早出现下肢症状较早出现 如对称性肢体无力如对称性肢体无力10141014天内从下肢上升到躯天内从下肢上升到躯 干、上肢或累及脑神经，称为干、上肢或累及脑神经，称为LandryLandry上升性麻上升性麻 痹。痹。第55页，共78页。临床表现临床表现 感觉症状主观强于客观感觉症状主观强于客观 感觉障碍感觉障碍多呈手套袜子样分布多呈手套袜子样分布部分可有部分可有KernigKernig征和征和LasegueLasegue征征第5

32、6页，共78页。临床表现临床表现 脑神经麻痹脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。性尿潴留。单相病程单相病程(monophase course)(monophase course)，多于，多于发病发病4 4周时肌力开始恢复，恢复中可有短周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无

33、复发暂波动，但无复发-缓解。缓解。第57页，共78页。临床分型临床分型 经典格林经典格林-巴利综合征：巴利综合征：即即AIDPAIDP。急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)(AMAN)：为纯运动型，无感觉障碍。为纯运动型，无感觉障碍。并前常有腹泻史，可有空肠弯曲菌感染证据并前常有腹泻史，可有空肠弯曲菌感染证据 24482448小时内迅速出现四肢瘫痪小时内迅速出现四肢瘫痪 病情重，多有呼吸肌受累病情重，多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早，病残率高肌萎缩出现早，病残率高 神经传导速度基本正常、动作电位波幅降低，提示轴神经传导速度基本正常、动作电位波幅降低，提示轴索病变索病变第58页，共7

34、8页。临床分型临床分型 急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)(AMSAN)：临床表现与临床表现与AMANAMAN相似，但有感觉障碍相似，但有感觉障碍 运动感觉神经传导速度均基本正常，但动作电位波幅低运动感觉神经传导速度均基本正常，但动作电位波幅低 FisherFisher综合征：综合征：被认为是被认为是GBSGBS的变异型，有人认为是脑干脑炎的变异型，有人认为是脑干脑炎 主要表现三联征：主要表现三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。不能分类的不能分类的GBSGBS：包括包括“全自主神经功能不全全自主神经功能不全”和复发和复发型型G

35、BSGBS等变异型。等变异型。第59页，共78页。病例病例 24岁，女性。发热，咳嗽7天，四肢无力1天入院。体检：四肢近端肌力1肌，远端肌力2级，感觉正常，小便正常。脑脊液检查：白细胞8*106/L,DANBAI 蛋白0.25克/L,血钾3.5mmol/L.此患者最可能的诊断为：周期性麻痹 GBS 急性脊髓灰质炎 全身型重症肌无力 急性脊髓炎第60页，共78页。病例病例 30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力零级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。诊断可能为：GBS、周期性麻痹、急性脊髓炎第61页，共78页。病

36、例病例 25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查发现四肢为下运动神经元瘫痪，四肢远端可疑痛觉减退。神经传导速度明显减慢。初步考虑为GBS 在病史询问中最有诊断意义的是：长期饮酒 病前1-4周有上呼吸道感染症状 有机磷农药中毒 长期吸烟 最近服用驱虫药第62页，共78页。病例病例问题男性，男性，3535岁，岁，晨起发现四肢不能活动，晨起发现四肢不能活动，神清，言语正常。神清，言语正常。四肢肌力四肢肌力1 1级，级，感觉无异常感觉无异常为明确诊断最重要的辅助检查是 脑电图 肌电图 腰 穿 颈椎CT 血 钾第63页，共78页。辅助检查辅助检查 脑脊液脑脊液蛋白细胞分离蛋白细胞分离，病后，

37、病后第第3 3周周改变最明显改变最明显 心电图心电图异常，以窦性心动过速和异常，以窦性心动过速和T T波改变最常见。波改变最常见。神经电生理：神经电生理：神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和EMGEMG 早期可能仅有早期可能仅有F F波或波或HH反射延迟或消失反射延迟或消失 脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCVNCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查检查 腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸

38、润第64页，共78页。诊断诊断诊断依据诊断依据 病前病前1414周感染史周感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神经受累、感觉异常可有颅神经受累、感觉异常 常有常有CSFCSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离 早期早期F F波或波或HH反射延迟、反射延迟、NCVNCV减慢、远端减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。第65页，共78页。鉴别诊断鉴别诊断低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同，发病特点及病史不同，起病快、恢复快起病快、恢复快 常有既往发作史常有既往发作史 脑脊液脑脊液正常正常 血钾血钾降

39、低、心电呈低钾改变降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍急性横贯性脊髓炎：急性横贯性脊髓炎：1 12 2日出现截瘫，受损平面以下伴日出现截瘫，受损平面以下伴传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍第66页，共78页。治疗治疗辅助呼吸辅助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg2025ml/kg体重以下体重以下 血气分析动脉氧分压低于血气分析动脉氧分压低于7

40、0mmHg70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器 先行气管内插管，如先行气管内插管，如1 1天以上无好转，则进行气管切开天以上无好转，则进行气管切开 对症治疗对症治疗 重症监护重症监护 高血压可用小剂量高血压可用小剂量 受体阻断剂受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等 控制焦虑、抑郁、疼痛控制焦虑、抑郁、疼痛第67页，共78页。治疗治疗血浆交换：血浆交换：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交

41、换血浆量按次交换血浆量按40ml/kg40ml/kg体重，体重，2000ml/d,2000ml/d,每一循环约为每一循环约为500ml.500ml.血容量复原用血容量复原用5%5%白蛋白蛋白白 禁忌症：禁忌症：严重感染、心功不全、心律失常、严重感染、心功不全、心律失常、凝血系统疾病凝血系统疾病第68页，共78页。治疗治疗静脉注射免疫球蛋白（静脉注射免疫球蛋白（IVIG)IVIG)已经证实已经证实IVIGIVIG有效有效应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kg0.4g/(kg d)d)，连用，连用5 5天天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球

42、蛋白过敏或先天性IgAIgA缺乏患者缺乏患者第69页，共78页。治疗治疗皮质类固醇：皮质类固醇：临床研究认为，无论在临床研究认为，无论在GBSGBS早期或后早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，功能改善并无显著差异。无条件者试用。功能改善并无显著差异。无条件者试用。康复治疗康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。理疗及步态训练等应及早开始。第70页，共78页。治疗治疗防治并发症防治并发症 坠积性肺炎坠积性肺炎 褥

43、疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦虑及抑郁焦虑及抑郁 第71页，共78页。预后预后35%死亡，死因多为：心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染10%可有严重后遗症第72页，共78页。慢性炎症性脱髓鞘性慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病多发性神经病 （CIDPCIDP）第73页，共78页。CIDP-CIDP-主要特点主要特点 慢性进行性或慢性复发性慢性进行性或慢性复发性病程病程。起病起病隐袭，少有前驱感染。隐袭，少有前驱感染。病理病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生 共存，共

44、存，“洋葱皮样洋葱皮样”改变。改变。激素疗效激素疗效肯定肯定,prednison 100mg qd po(2-,prednison 100mg qd po(2-4W)4W)进展期平均进展期平均3 3月，可有复发月，可有复发-缓解。缓解。对称肢体远端、近端无力对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。吸肌、颅神经受累少见。第74页，共78页。CIDP-CIDP-主要特点主要特点 运动、感觉障碍同存。运动、感觉障碍同存。CSFCSF可见蛋白可见蛋白-细胞分离。细胞分离。NCVNCV、F F波潜伏期均较波潜伏期均较AIDPAIDP重。重。腓肠神经活检：腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样洋葱皮样”改变。改变。MRIMRI：神经增粗。神经增粗。第75页，共78页。第76页，共78页。第77页，共78页。Thank you第78页，共78页。