干燥综合症病例讨论.-共36页课件.ppt

1、LOGO病例讨论惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院病史资料病史资料v 患者，女性，患者，女性，55岁。岁。v 因因”反复咳嗽、咳痰、气促反复咳嗽、咳痰、气促20余天余天”于于2019-12-12入院入院v 患者患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重，明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重，10余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部CT提示提示“双肺双肺大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋大片渗出病灶，考

2、虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结增大窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部CT病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收住我科。住我科。v 有口干病史有口干病史。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 既往史既往史v既往有类风湿关节炎病史。既往有类风湿关节炎病史。v既往无吸烟史。既往无吸烟史。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院体格检查体格检查v体温：体温：36.4，呼吸：，呼吸：23次次/

3、分，脉搏：分，脉搏：98次次/分，血压：分，血压：140/80mmHg。指脉氧。指脉氧82%。v神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大，心率心界不大，心率98次次/分，律齐，心音稍低钝，分，律齐，心音稍低钝，未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肌

4、力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。引出。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院辅助检查辅助检查v 超敏超敏C反应蛋白反应蛋白12.38mg/l，v N基末端脑利钠肽前体基末端脑利钠肽前体1057pg/ml，v 血沉降血沉降82 mm/h v 综合生化：白蛋白综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白、球蛋白40.4g/L、谷丙、谷丙转氨酶转氨酶47U/L、谷草转氨酶、谷草转氨酶104U/L、-羟丁酸脱氢羟丁酸脱氢酶酶357U/L、L-乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶、肌酸激酶MB型同功酶型同功酶19U/L

5、、甘油三酯、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐、肌酐46mol/L、镁、镁0.78mmolL、钠钠132.5mmol/L 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院辅助检查辅助检查v 血气分析：酸碱度血气分析：酸碱度7.47、氧分压、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压、二氧化碳分压5.03kPa、剩余碱、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度、氧饱和度98.1%，v 血常规：血红蛋白血常规：血红蛋白 93gL、白细胞计数、白细胞计数6.1109/L、中性粒、中性粒细胞百分比细胞百分比0.833、血小板计数、血小板计数464109L糖类抗原糖类抗原125 129.8u/ml、v 肿瘤肿瘤3项未见异常项未

6、见异常v 降钙素原定量降钙素原定量 0.103ng/ml，v 尿常规未见异常尿常规未见异常 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院v胸腔穿刺：黄色胸水约胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。v胸水常规胸水常规+生化示：红细胞生化示：红细胞+/HP、多核细胞、多核细胞2%、单核细胞、单核细胞98%、李凡他试验阳性、李凡他试验阳性(+)、白细胞白细胞2-4/HP、葡萄糖、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷、腺苷脱氨酶脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶247U/L、总蛋、总蛋白白45.0g/L，胸水结明试验弱阳性，胸水结明试验弱阳性()、癌胚抗、癌胚抗原原3.76g/L、结核菌杆菌、结核菌杆菌(阴性

7、阴性)，惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院辅助检查辅助检查v真菌真菌D-葡聚糖检测葡聚糖检测229.5pg/mlv人免疫缺陷病毒抗体人免疫缺陷病毒抗体1+2型型(-)v梅毒血清试验梅毒血清试验(-)vANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（阳性（+）、）、抗抗SSA阳性阳性(+)v痰涂片未找到抗酸杆菌痰涂片未找到抗酸杆菌 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院辅助检查辅助检查v免疫免疫8项：抗链球菌溶血素项：抗链球菌溶血素“O”抗体抗体39.0IU/ml、类风湿因子类风湿因子158.70IU/ml、C反应蛋白反应蛋白105.90mg/L、补体、补体C3 0.90g/L、补

8、体、补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白、免疫球蛋白IgG 17.07g/L、免疫、免疫球蛋白球蛋白IgA 6.12g/L、免疫球蛋白、免疫球蛋白IgM 0.91g/L。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可能性大，请结合临床能性大，请结

9、合临床。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院病理报告病理报告惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院诊断与治疗诊断与治疗v诊断：诊断：1、干燥综合征；、干燥综合征；2、肺部真菌感染、肺部真菌感染v治疗：激素治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑，伏立康唑惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院v治疗后患者症状改变治疗后患者症状改变惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院治疗后复查治疗后复查v复查血常规：血红蛋白复查血常规：血红蛋白117 gL，白细胞计数，白细胞计数9.3 109/L，中性粒细胞百分比，中性粒细胞百分比 0.821；v白蛋白白蛋白 36.0g/L，谷丙转氨酶，谷丙转氨酶 34 U/L，谷草，

10、谷草转氨酶转氨酶50 U/L；v真菌真菌D-葡聚糖检测葡聚糖检测133.6 pg/ml；v类风湿因子类风湿因子 160.81 IU/ml，vC反应蛋白反应蛋白 4.70mg/L 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院vB超少量胸腔积液。超少量胸腔积液。v复查真菌复查真菌D-葡聚糖检测葡聚糖检测90.4pg/ml，v血常规：血红蛋白血常规：血红蛋白112gL、白细胞计数、白细胞计数12.6109/L、中性粒细胞百分比、中性粒细胞百分比0.806、血小板计数血小板计数551109L，v血沉降血沉降36mm/h。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院定义定义v原发性干燥综合征（primary SS）v

11、继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。v继发性干燥综合征v 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg.SLE RA SD惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院【病因病理】【病因病理】一、西医病因病理一、西医病因病理（一）病因及发病机制（一）病因及发病机制1、病因：、病因：（1）病毒因素：）病毒因素：EB病毒、丙肝、病毒、丙肝、HIV病病毒毒（2）遗传因素）遗传因素惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院口干症口干症v自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难v1 猖獗龋齿 v2 填充物脱离v3 牙齿缺损 v4 白色念珠菌感染 v5 口舌烧灼感v6 腮腺肿大惠州市中心人民医院惠州市中心人民

12、医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院其他干燥症表现其他干燥症表现v鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血v气管干燥症 慢性干咳v皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院肺部症状肺部症状v40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症）v少数病人可发生肺间质的纤维化惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院【诊断和鉴别诊断】【诊断和鉴别诊断】诊断诊断 要点：要点：一、口腔症状：一、口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上A、每日感口干持续每日感口干持续3个月以上个月以上B、成年后腮腺反复或持续肿大成年后腮腺反复

13、或持续肿大C、吞咽干性食物时需水帮助吞咽干性食物时需水帮助惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院二、眼部症状：二、眼部症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上A、每日感到不能忍受的眼干持续每日感到不能忍受的眼干持续3个月；个月；B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；有反复的砂子进眼或砂磨感觉；C、每日需用人工泪液每日需用人工泪液3次或次或3次以上。次以上。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院三、眼部体征：三、眼部体征：1项或项或1项以上项以上1、Schirmer试验（）（试验（）（5mm/5min）2、角膜染色（）（角膜染色（）（4vanBi jsterveld记分法）记分法）四、组织学检查四、组

14、织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶下唇腺病理活检示淋巴细胞灶 1（指（指4mm2组织内至少有组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为为1个灶。个灶。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院五、涎腺受损：下述检查任五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断条则可诊断1、唾液流率（）（、唾液流率（）（1.5ml/15min）;2、腮腺造影（）腮腺造影（）3、涎腺同位素检查（）、涎腺同位素检查（）六、自身抗体：抗六、自身抗体：抗SSA或抗或抗SSB（）（）（双扩散双扩散发）发）惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院1、原发性原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何符合有下述任何1条则可诊断。条则可诊断。（1）符合上述）符合上述4条或条或4条以上，但必需含有条以上，但必需含有条目四、（组织学检查）和条目四、（组织学检查）和/或条或条 目六（自目六（自身抗体）身抗体）（2）条目三、四、五、六中任条目三、四、五、六中任3条阳性。条阳性。LOGOthemegallery