结缔组织病和弥漫性间质性肺病表现和特征课件.ppt
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- 关 键 词:
- 结缔组织 弥漫性 间质 肺病 表现 特征 课件
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1、 结缔组织病和弥漫性间质性肺病结缔组织病和弥漫性间质性肺病表现和特征表现和特征环境职业相关的环境职业相关的ILD 无机粉尘无机粉尘(矽肺、石棉肺等矽肺、石棉肺等)有机粉尘有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎)气体烟雾气体烟雾(二氧化硫等二氧化硫等)药物相关的药物相关的ILD 抗生素及化学药物抗生素及化学药物(呋喃妥因等呋喃妥因等)非甾体类抗炎制剂非甾体类抗炎制剂 心血管药物心血管药物(胺碘酮等胺碘酮等)抗肿瘤药物抗肿瘤药物(博莱霉素等博莱霉素等)违禁药物违禁药物(海格因、百草枯等海格因、百草枯等)感染相关的感染相关的ILD 血型播散性肺结核血型播散性肺结核 病毒性肺炎病毒性肺炎 肺孢
2、子菌感染肺孢子菌感染 慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭左心室衰竭 左至右分流左至右分流 ARDS恢复期恢复期 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的移植物排宿主反应相关的ILD 弥漫性间质性肺病是一大类疾病,病因超过100余种 特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(寻常型间质性肺炎(UIP)急性间质性肺炎(急性间质性肺炎(AIP)脱屑型间质性肺炎(脱屑型间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD)非特异性间质性肺炎
3、非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(COP)结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM)结缔组织病相关的结缔组织病相关的ILD 类风湿关节炎类风湿关节炎(RA)系统性硬化症系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎多肌炎和皮肌炎(PMDM)干燥综合征干燥综合征 混合性结缔组织病混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊柱炎强直性脊柱炎(AS)肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征综合征 弥漫性肺泡出血综合征弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症(PAP)慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞
4、性肺炎(CEP)肺血管炎相关的肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿肉芽肿 Churg-Strauss综合征综合征 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎(MPA)坏死性结节样肉芽肿病坏死性结节样肉芽肿病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽淋巴瘤样肉芽肿肿)遗传性疾病 家族性肺纤维化家族性肺纤维化 结节状硬化病结节状硬化病 神经纤维瘤病神经纤维瘤病 肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILDWhipple病病 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎原原因因不不明明
5、临床临床症状症状进行性呼吸困难进行性呼吸困难 胸部影像学胸部影像学双侧弥漫性间质性浸润双侧弥漫性间质性浸润 肺功能肺功能限制性通气功能障碍和弥散功能下降限制性通气功能障碍和弥散功能下降 肺部病理生理改变类似肺部病理生理改变类似组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变间质性肺疾病的共同特点间质性肺疾病的共同特点肺间质由位于肺泡之间的组织肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括:所组成。这些组织结构包括:肺泡壁、网状和弹性纤维肺泡壁、网状和弹性纤维(结结缔组织缔组织)、毛细血管网及淋巴、毛细血管网及淋巴管等。管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺肺实质主要是
6、指肺泡上皮和肺泡腔。泡腔。肺间质和肺实质肺间质和肺实质结缔组织病相关间质性肺炎分类结缔组织病相关间质性肺炎分类 基础病基础病+呼吸科呼吸科IIPIIP的病理分类的病理分类 便于指导治疗便于指导治疗 结缔组织病相关的间质性肺炎结缔组织病相关的间质性肺炎CTDCTD常见和严重的的临床表现,可在常见和严重的的临床表现,可在CTDCTD诊断前诊断前数年出现数年出现每种每种CTDCTD有相对有相对“典型的典型的”病理类型,但同一种病理类型,但同一种CTDCTD可以有多种病理类型共存可以有多种病理类型共存治疗依据原发病和治疗依据原发病和IIPIIP的病理类型,相对的病理类型,相对IIPIIP疗疗效较好效较
7、好Historical Classification of IPFAdapted from Ryu JH,et al.Mayo Clin Proc.1998;73:1085-1101.Adapted from ATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2002;165:277-304.1970s2003IdiopathicIPsHeterogeneousgroup that includeda number ofdiseasesUIP/IPFNSIPDIPRB-ILDAIPCellularFibroticInterstitial Lung DiseasesSarcoi
8、dosisHypersensitivity PneumonitisAsbestosisLAMBMLLGCOPLIP特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺纤维化(IPF/UIP)除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)特发性间质性肺炎的分类(病理分类特发性间质性肺炎的分类(病理分类)结缔组织病和常见间质性肺炎结缔组织病和常见间质性肺炎特发性间质纤维化特发性间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎(UIP)双肺间质改变,
9、下肺和肺野外带为主,心影和膈肌影模糊系统性硬化症系统性硬化症类风湿关节炎类风湿关节炎炎性肌病炎性肌病v炎性肌病:抗合成酶抗体综合症、轻肌病性皮肌炎。v临床症状:起病较急的PM和DM,发热,间质性肺炎,关节炎,雷诺现象,技工手。HRCT的特征的特征 双肺网格状影及胸膜下蜂窝样双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变改变(hallmark)(hallmark)在肺外周部和下叶肺组织更显在肺外周部和下叶肺组织更显著著 牵引性支气管扩张常见,也可牵引性支气管扩张常见,也可见到磨玻璃样改变,但不是主见到磨玻璃样改变,但不是主要病变要病变 磨玻璃样变在糖皮质激素治疗磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失下并不消失 无
10、胸膜下蜂窝样变,很不利于无胸膜下蜂窝样变,很不利于UIP诊断诊断蜂窝样改变蜂窝样改变气道扩张气道扩张间隔不规则持久性增宽间隔不规则持久性增宽胸膜下肺纤维化(箭头)、肺泡塌陷、气道闭塞,相邻肺胸膜下肺纤维化(箭头)、肺泡塌陷、气道闭塞,相邻肺组织大致正常组织大致正常成纤维母细胞灶形成(星)并分泌大量细胞外基质、相邻成纤维母细胞灶形成(星)并分泌大量细胞外基质、相邻肺组织大致正常(箭头)肺组织大致正常(箭头)Courtesy of Kevin O.Leslie,MD.Images courtesy of Kevin O.Leslie,MD.Courtesy of Kevin O.Leslie,MD
11、.a.Peripheral accentuation of diseaseb.Transition into uninvolved lungc.Microscopic honeycombingd.High power image of fibroblastic foci FibrosisFibroblastfocusNormal lungChronic inflammationMucus-filled cystsMyofibroblastsMinimal chronic inflammationPleuraIPF/UIP 的治疗的治疗不能自行缓解不能自行缓解皮质激素和免疫抑制剂疗效差皮质激素和
12、免疫抑制剂疗效差中小剂量强的松中小剂量强的松与免疫抑制剂合用,疗程一年左右与免疫抑制剂合用,疗程一年左右强的松强的松:0.5 0.5mg/kgmg/kg,4 4周后渐减量周后渐减量环磷酰胺环磷酰胺:剂量为每天剂量为每天2 2mg/kg,mg/kg,最大量最大量150150mg/mg/天。天。MMFMMF:2-3g/d2-3g/d 硫唑嘌呤:硫唑嘌呤:剂量为每天剂量为每天2-32-3mg/kg,mg/kg,最大量最大量150150mg/mg/天。天。2-3月宜对疗效进行评价,注意药物副作用月宜对疗效进行评价,注意药物副作用维持期治疗维持期治疗巩固巩固3-6个月以上个月以上换用换用MMF、AZA、
13、LEF等等MMF CTX 非白种/非亚裔 重症患者 妊娠计划 患者依从性 yearsIPF(UIP)存活率存活率IPF/UIP 未来的治疗未来的治疗Potential Therapeutic TargetsNoble PW,Homer RJ.Clin Chest Med.2004;25:749-758,vii.Raghu G,Chang J.Clin Chest Med.2004;25:621-636,v.Selman M,et al.Drugs.2004;64:405-430.Burdick MD,et al.Am J Respir Crit Care Med.2005;171:261-26
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