从一例疑难病认识IgG4疾病课件.ppt

1、席纹样纤维化席纹样纤维化浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润嗜酸性血管中心性纤维化嗜酸性血管中心性纤维化闭塞性静脉炎闭塞性静脉炎IgG4阳性浆细胞浸润阳性浆细胞浸润闭塞性静脉炎闭塞性静脉炎已知疾病已知疾病影响器官组织影响器官组织已知疾病已知疾病影响器官组织影响器官组织Mikulicz综合征唾液腺和泪腺AIP 型胰腺kuttners肿瘤下颌下腺硬化性胆管炎胆管嗜酸性血管中心性纤维化眼眶、甲状腺、腹膜后、纵膈及其他组织非结石硬化性胆囊炎胆囊炎性假瘤眼眶、肺、肾及其他肝内胆管硬化、肝炎、肝硬化等肝脏纵膈纤维化纵膈硬化性乳腺炎乳房腹膜后纤维化腹膜后前列腺炎前列腺主动脉周围炎主动脉硬化性脑膜

2、炎、垂体炎中枢神经系统炎症性腹主动脉瘤腹主动脉淋巴结肿大淋巴结特发性低补体肾间质小管肾炎肾间质炎性假瘤、间质肺炎肺脏A 双侧下颌下腺；双侧下颌下腺；B 双侧腮腺；双侧腮腺；C 左侧泪腺；左侧泪腺；D 胰腺、左肾胰腺、左肾(1)临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、肿瘤、结节、肥厚的表现，肿瘤、结节、肥厚的表现，(2)血清血清IgG4水平升高水平升高135mg/dl(3)组织病理有：有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润组织病理有：有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，及纤维化，IgG4阳性浆细胞浸润：阳性浆细胞浸润：IgG4/IgG阳阳性比在性比在40%以上，且以上，且IgG4阳性细胞超过阳性细胞超过10个个/HPF满足：（满足：（1）+（2）+（3）确诊确诊 （1）+（3）拟诊）拟诊 （1）+（2）疑诊）疑诊排除：排除：Castleman 病、病、Wegener 肉芽肿、结节病、癌症、肉芽肿、结节病、癌症、恶性淋巴瘤等恶性淋巴瘤等