主动脉炎性病变影像学表现课件.pptx

1、炎性主动脉疾病影像学表现非感染性主动脉炎l大动脉炎（Takayasu Arteritis）l巨细胞性动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）lBehcet氏病lHLA-B27相关脊柱关节病强直性脊柱炎Reiter 综合征lIgG4相关性主动脉炎l特发性主动脉炎（Idiopathic Aortitis）炎性主动脉瘤特发性腹膜后纤维化感染性主动脉炎l细菌沙门氏菌葡萄球菌l梅毒螺旋体l分枝杆菌结核诺卡氏菌l病毒肝炎病毒HIVLitmanovich DE,Insights Imaging 2012;3:545-560炎性血管病变的病因非感染性主动脉炎非坏死性主动脉炎 中层T淋巴细胞浸

2、润 不伴有坏死区 弹力层中断 内膜、外膜相对正常 巨细胞性动脉炎高度相关 夹层发生率高Burke AP,et al.Human Pathology 2008;39:514-526非感染性主动脉炎坏死性主动脉炎 内膜、外膜纤维化 急性期中层坏死，周围伴巨噬细胞、巨细胞浸润 平滑肌细胞核崩解 弹力层完整Burke AP,et al.Human Pathology 2008;39:514-526 主动脉壁环形增厚或变薄 多发局限性或节段性受累 管腔狭窄、扩张 可伴假性动脉瘤、夹层形成 累及主动脉及其分支血管 侧枝循环形成 感染性主动脉炎常可累及纵隔、周围骨结构影像学表现分支血管受累假性动脉瘤形成影像

3、学表现影像学表现MR 管腔狭窄、扩张及侧枝血管形成 T2WI管壁水肿 管壁延迟强化（早期呈双环征）动脉硬化全身动脉改变不规则管壁增厚，可伴内膜钙化纤维帽强化不完整提示不稳定斑块壁间血肿管壁新月形增厚钙化内移动态观察可吸收或进展管壁强化常提示不良预后附壁血栓位于内膜钙化管腔侧不强化影像学鉴别诊断 多发性大动脉炎（多发性大动脉炎（Takayasu Arteritis)青年女性（20-40岁），临床不同表现累及主动及主要分支血管，包括 冠脉和肺动脉主动脉管壁环形增厚、钙化活动期壁可轻中度强化主动脉（胸、腹）及一级 分支开口狭窄或扩张可伴有溃疡或假性动脉瘤影像学可显示活动期水肿和强化常见非感染性主动脉

4、炎18岁女性，右上肢无脉 多发性大动脉炎多发性大动脉炎22岁女性，间断头晕乏力2年余 大动脉炎（主-肾动脉型）a.右肾动脉中重度狭窄b.左肾动脉近段次全闭塞c.左肾萎缩 右肾功能轻度受损 继发性高血压3级（极高危）多发性大动脉炎多发性大动脉炎25岁女性 左上肢无脉，伴咳嗽、气促1年余 多发性大动脉炎多发性大动脉炎22岁女性阵发性胸闷伴气促2年Int J Clin Exp Med.2014 Jan 15;7(1):320-2.多发性大动脉炎多发性大动脉炎 主动脉壁增厚主动脉壁增厚-大动脉炎大动脉炎Spira D et al.AJR 2010;194:848-85663岁，男性大动脉炎主动脉、肺动

5、脉管壁弥漫性增厚T2高信号延迟强化 多发性大动脉炎多发性大动脉炎 巨细胞性动脉炎巨细胞性动脉炎 （Giant Cell Arteritis67 岁，女性。彩色多普勒超生右锁骨下动脉壁增厚（halo sign);增强CT主动脉壁环形增厚和强化；脂肪抑制T2 MRI(TSE)主动脉壁信号增高，提示水肿。Spira D et al.AJR 2010;194:848-856免疫疾病导致炎性肉芽肿侵及大中血管壁，72%累及胸主动脉老年人好发，50多岁女性多见。60%患者并发风湿性多肌痛，表现为近端肢体肌肉晨僵、疼痛。北欧为高发地区（18-20/10万人）长段血管壁均匀增厚（1.5mm），血管腔正常影像学

6、可显示活动期水肿和强化 诊断标准：符合以下5条3条及以上 i)年龄50岁 ii)新发头痛 iii)颞动脉压痛，搏动减弱 iv)血沉50 mm/h v)颞动脉活检表现为以单核细胞浸润为主或肉芽肿性血管炎巨细胞性动脉炎巨细胞性动脉炎巨细胞性动脉炎巨细胞性动脉炎43岁，女性右侧面瘫、复视神经系统检查提示：右侧面神经麻痹 左侧动眼神经麻痹巨细胞性动脉炎巨细胞性动脉炎 弥漫、连续性病变，环绕动脉管壁-“肉肠卷”样改变 内膜完整、外膜受累 无动脉硬化性改变 需除外血管内膜下正性重构，大动脉炎，累及冠状动脉肿瘤（淋巴瘤）冠状动脉以外其他血管受累 T2加权像低信号，DWI高信号 延迟期强化明显 激素治疗有效I

7、gG4相关性主动脉炎血管造影：右冠状动脉无明显狭窄；CTA右冠状动脉无明显粥样硬化改变,肉肠卷样冠状动脉，平扫CT值37Hu，增强86Hu；IVUS内腔与外膜间3-6mm厚低回声病灶IgG4相关性主动脉炎大体标本：右冠状动脉不规则增厚，红褐色肿瘤样组织包绕动脉管 壁；病理切片：淋巴细胞及IgG4（+）浆细胞浸润IgG4相关性主动脉炎 结节病（结节病（sarcoidosis)Spira D et al.AJR 2010;194:848-85662 岁，男性。冠状位增强CT示腹主动脉壁长段环形增厚和强化；脂肪抑制T2 MRI（TSE)增厚主动脉壁呈三层结构，即内膜和外膜高信号，中层低信号 后腹膜纤

8、维化后腹膜纤维化Idiopathic retroperitoneal fibrosis (Ormond disease)包绕腹主动脉输尿管的软组织影纤维软组织影具对称性、连续性外壁毛糙，略不规则可有血管壁的钙化可合并有肾积水、输尿管扩张细菌性主动脉炎 菌血症、败血症 SIRS、MOF 囊状/多囊状动脉瘤或假性动脉瘤 周围组织侵犯 动脉-纵隔、支气管、静脉瘘 医源性感染常见炎性主动脉疾病男性，76岁 2年前因主动脉瘤行全主动脉弓置换+降主动脉支架术 发热，呼吸困难62岁，男性 4年前因A型主动脉夹层，行Bentall+全弓置换术 人工瓣膜葡萄球菌性心内膜炎梅毒性主动脉炎 升主动脉受累最常见 滋养

9、血管闭塞、纤维化并炎症 主动脉壁弥漫性钙化 主动脉壁环形延迟强化 单、多发动脉瘤，巨大动脉瘤侵蚀相邻骨组织 冠状动脉开口狭窄常见炎性主动脉疾病Roberts WC et al.Am J Cardiol 2009;104:1578-1587常见炎性主动脉疾病58岁，男性 活动后胸骨后痛6月，伴后颈部痛 超声提示主动脉瓣反流 既往高血压10年，最高160/90mmHg梅毒性主动脉炎50岁，男性 背部疼痛、不适，伴声嘶、吞咽困难 梅毒螺旋体明胶凝集试验阳性Liu J et al.Int J Cardiovasc Imaging;2011:695-699梅毒性主动脉炎（1年后）Liu J et al.

10、Int J Cardiovasc Imaging;2011:695-69955岁，男性 进行性下肢无力伴尿频4月 30年前无痛性外生殖器溃疡 ESR：45 mm/h PET-CT主动脉壁、心肌18F-FDG高摄取青霉素治疗后放射性浓聚区域明显减少青霉素青霉素治疗后复查治疗后复查主动脉结核 假性动脉瘤为主要表现 常伴肺内原发灶常见炎性主动脉疾病51岁，男性持续性发热2月，CT示双肺粟粒型肺结核抗结核治疗抗结核治疗4周后复查周后复查 病变累及周围软组织62岁，男性脊柱结核治疗后持续背部疼痛及腹部搏动性肿块l血管炎性病变（包括主动脉)并不常见，但并发症和死亡率较高，治疗疗效和预后较差l试验室和血清学检查对于诊断、指导治疗和提高疗效、评价预后极为重要l影像学可明确诊断、病变范围和程度、指导治疗和评价预后l无创影像学（包括US、CT、MRI 和PET等）可显示血管腔、血管壁和血管周围，对于明确并发症、伴发病变和分期特别重要小结小结