讲课血小板减少症的诊治ppt课件(1).pptx

1、血小板减少症的诊治血小板减少症的诊治1主要内容主要内容v概念概念v病因和发病机制病因和发病机制v临床表现临床表现v分类分类v关注关注ITPv治疗原则治疗原则v妊娠相关血小板减少妊娠相关血小板减少2基本概念基本概念v 外周血中血小板数目持续小于外周血中血小板数目持续小于 10010010109 9/L L ，称为血小板减少症。称为血小板减少症。血小板正常范围：血小板正常范围：10010010109 9/L L 30030010109 9/L L 3原始巨核原始巨核幼稚巨核幼稚巨核颗粒巨核颗粒巨核产板巨核产板巨核血小板血小板血小板的生成过程血小板的生成过程TPOTPOTPO骨髓骨髓4骨髓产生的血小

2、板骨髓产生的血小板外周血外周血衰老衰老正常正常脾脏脾脏 1/3 2/3 血小板的循环血小板的循环和功能和功能止血、伤口愈合止血、伤口愈合炎症反应、血栓形成炎症反应、血栓形成寿命寿命811天天5血小板减少的病因和发病机理血小板减少的病因和发病机理v血小板产生不足血小板产生不足v脾脏对血小板的阻留脾脏对血小板的阻留v血小板破坏增多血小板破坏增多v消耗或利用增加消耗或利用增加 6血小板产生不足血小板产生不足一、骨髓病性疾病：一、骨髓病性疾病：再生障碍性贫血，营养性巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，营养性巨幼细胞性贫血，PNH，骨髓，骨髓增生异常综合征，急慢性白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤增生异常综合征，

3、急慢性白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，各种实体瘤的骨髓转移。，各种实体瘤的骨髓转移。特点特点：骨髓巨核细胞减少导致血小板的生成减少，并且大多数伴骨髓巨核细胞减少导致血小板的生成减少，并且大多数伴有白细胞和血红蛋白的减少，肿瘤患者的骨髓中可见到各有白细胞和血红蛋白的减少，肿瘤患者的骨髓中可见到各种肿瘤细胞。种肿瘤细胞。7血小板产生不足血小板产生不足二、理化因素抑制骨髓二、理化因素抑制骨髓：电离辐射、电离辐射、化学物质（苯、乙醇、有机砷、铅）化学物质（苯、乙醇、有机砷、铅）药物：药物：1、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等抗肿瘤药物等抗肿瘤药物 2、氯噻嗪、奎尼丁、奎宁、

4、磺胺制剂、口服抗糖尿病药、氯噻嗪、奎尼丁、奎宁、磺胺制剂、口服抗糖尿病药、金盐、利福平金盐、利福平、扑热息痛、他巴唑、氨茶碱、氯霉素等、扑热息痛、他巴唑、氨茶碱、氯霉素等特点特点：理化因素直接损伤骨髓巨核细胞，导致血小板的生成减少，理化因素直接损伤骨髓巨核细胞，导致血小板的生成减少，大多数伴有白细胞和血红蛋白的减少，但也有因素仅选择性大多数伴有白细胞和血红蛋白的减少，但也有因素仅选择性抑制巨核细胞的生成。抑制巨核细胞的生成。8血小板产生不足血小板产生不足三、血小板生成素缺乏：三、血小板生成素缺乏：（Thrombopoietin，TPO）是刺激巨核细胞生长及分化）是刺激巨核细胞生长及分化的内源性

5、细胞因子，对巨核细胞生成的各阶段均有刺激作的内源性细胞因子，对巨核细胞生成的各阶段均有刺激作用用特点特点：由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。9血小板产生不足血小板产生不足四、先天性巨核细胞生成不良：四、先天性巨核细胞生成不良：该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴先天畸形，如、肾脏、心脏、骨骼等。预伴先天畸形

6、，如、肾脏、心脏、骨骼等。预后差，约后差，约2/3患儿患儿8个月内死于颅内出血。个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。可为发病因素。10脾脏对血小板的阻留脾脏对血小板的阻留正常情况下，体内正常情况下，体内1/3的血小板停滞在脾脏。的血小板停滞在脾脏。当有脾脏肿大时如：门脉高压症、高雪氏病、淋当有脾脏肿大时如：门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、疟疾、血吸虫病等，导致滞留在巴瘤、结节病、疟疾、血吸虫病等，导致滞留在脾脏中的血小板增多，并且还加速破坏所阻留的脾脏中的血小板增多，并且还加速破坏所阻留的血小板，导致血中血小板计数减少。血小板，导致血中血小板

7、计数减少。11血小板破坏或利用增加血小板破坏或利用增加一、感染性血小板减少症：一、感染性血小板减少症：因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少。因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少。1、病毒感染：、病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。爪热、登革热等。病毒可吸附于血小板，致血小板破坏增加，病毒也可侵病毒可吸附于血小板，致血小板破坏增加，病

8、毒也可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。某些严重麻疹患者以及犯巨核细胞，使血小板生成减少。某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板，而使流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板，而使血小板减少。血小板减少。12血小板破坏或利用增加血小板破坏或利用增加 2、细菌感染：、细菌感染：许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症，脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、阴性细菌败血症，脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成，或使血小

9、板破坏增加，细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。13血小板破坏或利用增加血小板破坏或利用增加自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：免疫性血小板减少症（免疫性血小板减少症（ITP），干燥综合症、），干燥综合症、系统性红斑狼疮、甲状腺疾病等。系统性红斑狼疮、甲状腺疾病等。自身免疫性疾病导致血小板抗体产生，与其相自身免疫性疾病导致血小板抗体产生，与其相关抗原相结合后，通过激活补体系统，使吞噬关抗原相结合后，通过激活补体系统，使吞噬细胞吞噬血小板增多，从而血小板减少。细胞吞噬血小板增多，从而血小板减少。14消耗或

10、利用增加消耗或利用增加 广泛烧伤、蛇咬伤、广泛烧伤、蛇咬伤、DIC、体外循环、输血及换、体外循环、输血及换血后、肝脏疾病、过敏性疾病、血栓性血小板减血后、肝脏疾病、过敏性疾病、血栓性血小板减少性紫癜等等。少性紫癜等等。15临床表现临床表现v 原发病的临床表现原发病的临床表现v 出血表现：（干性紫癜，湿性紫癜）出血表现：（干性紫癜，湿性紫癜）v 血小板大于血小板大于50109/L，通常没有出血表现，或，通常没有出血表现，或仅有皮肤粘膜的出血。仅有皮肤粘膜的出血。v 血小板在血小板在30109/L 50109/L，轻度出血，轻度出血，除了皮肤粘膜的出血，还可以出现胃肠道、泌尿，除了皮肤粘膜的出血，

11、还可以出现胃肠道、泌尿生殖道和阴道出血及中枢神经系统的出血。生殖道和阴道出血及中枢神经系统的出血。v 血小板小于血小板小于30109/L，可能发生严重的脏器出，可能发生严重的脏器出血，尤其是颅内出血的发生，可能危及生命。血，尤其是颅内出血的发生，可能危及生命。16出出 血血 bleeding湿性紫癜湿性紫癜wet purpura干性紫癜干性紫癜dry purpuraPLT 50 109/L瘀点瘀点 petechia紫癜紫癜 purpura瘀斑瘀斑ecchymosis咯血咯血 hemoptysis呕血呕血 haematemesis血尿血尿 hematuresis脑出血脑出血 hematencep

12、halon阴道出血阴道出血 Vaginal bleeding17分分 类类v 原发性免疫性血小板减少症（原发性免疫性血小板减少症（ITP)v 继发性血小板减少症继发性血小板减少症 骨髓病性血小板减少、理化因素、药物、自身免疫性骨髓病性血小板减少、理化因素、药物、自身免疫性疾病、脾脏肿大、感染性血小板减少、肝脏疾病、疾病、脾脏肿大、感染性血小板减少、肝脏疾病、DIC、TTP等等。等等。18关注关注ITPv免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia(immune thrombocytopenia，ITP)ITP)获得性自身免疫性出血性疾病获得性自身免疫性

13、出血性疾病占出血性疾病占出血性疾病 1/31/319ITPITP国内外专家共识（国内外专家共识（20112011年修订）年修订）ITPITP的的命名命名v特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)v原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia,ITP)20国际背景国际背景国际工作组专家共识国际工作组专家共识v Standardization of terminology,definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic

14、purpura of adults and children:report from an international working group.Blood 2009;113:2386-93v International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia.Blood,2010,115:168-186.21ITP国内专家共识修订版国内专家共识修订版中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志中华血液学杂志 2011;

15、32(3):218-219成人原发免疫性血小板减少症诊成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识（修订版）治中国专家共识（修订版）22发病率发病率:3 例例/（100,000 人人*年）年）罹患率罹患率:20例例/（100,000 人人*年）年）121086420 18 18242534354445545559596465747584 85100 合计合计年龄年龄(岁）岁）年平均发病率年平均发病率(/十万人十万人*年年)女女男男Schoonen WM,et al.Br J Haematol 2009;92:11651171.年平均发病率年平均发病率(n=1145)23出血事件计数出血事件计数/

16、(人人*年）年）致死性出血致死性出血0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.00 60非致死性出血非致死性出血2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00 6072%Cohen YC,et al.Arch Intern Med 2000;160:16301638.出血风险（按年龄分组）出血风险（按年龄分组）年龄年龄(岁）岁）年龄年龄(岁）岁）24慢性慢性ITPITP患者生活质量低于患者生活质量低于患者患者American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008与与ITP患

17、者比较：患者比较：高血压高血压(P0.0001)关节炎关节炎(P=0.0014)癌症癌症(P=0.0003)糖尿病糖尿病(P=0.52)健康人健康人普通人普通人癌癌 症症高血压高血压关节炎关节炎慢性慢性ITP糖尿病糖尿病慢性心衰慢性心衰截肢或瘫痪病人截肢或瘫痪病人25v 至少至少2 2次化验血小板计数减少，次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常血细胞形态无异常。v 脾脏一般不增大。脾脏一般不增大。v 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。v 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性

18、血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。导的血小板减少等。v 诊断诊断ITPITP的特殊实验室检查的特殊实验室检查 ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）ITPITP的诊断的诊断26v 诊断诊断ITPITP的特殊实验室检查：的特殊实验室检查：血小板膜抗原特异性自身抗体检测：血小板膜抗原特异性自身抗体检测：MAIPAMAIPA（Monoclonal antibody Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assayimmobilizati

19、on of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITPITP的的诊断。但实验方法尚待标准化。诊断。但实验方法尚待标准化。血小板生成素（血小板生成素（TPOTPO）可以鉴别血小板生成减少（可以鉴别血小板生成减少（TPOTPO水平升高）和水平升高）和血小板破坏增加（血小板破坏增加（TPOTPO正常），从而有助于鉴别正常），从而有助于鉴别ITPITP与不典型再障或与不典型再障或低增生性低增生性MDSMDS。幽门螺杆菌检测、幽门螺杆菌检

20、测、HIVHIV、HCVHCVITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）ITPITP的诊断的诊断27v 新诊断的新诊断的ITPITP：指确诊后指确诊后3 3个月以内的个月以内的ITPITP患者。患者。v 持续性持续性ITPITP：指确诊后指确诊后3 3 1212个月血小板持续减少的个月血小板持续减少的ITPITP患患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。缓解的患者。v 慢性慢性ITPITP：指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过1212个月的个月的ITPITP患者。患者。ITPITP国内专家共识（修订）国内专

21、家共识（修订）ITPITP的分型的分型28v 重症重症ITPITP：指指血小板血小板101010109 9/L/L，且就诊时存在需要治疗，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。v 难治性难治性ITPITP：指满足以下所有指满足以下所有三个条件三个条件的患者：脾切除的患者：脾切除后无效或者复发后无效或者复发;仍需要治疗以降低出血的危险；除仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为外了其他引起血小板减

22、少症的原因，确诊为ITPITP。ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）ITPITP的分型的分型29ITP发病机制发病机制 对自身血小板抗原的免疫失耐受对自身血小板抗原的免疫失耐受v 自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除v 细胞毒细胞毒T细胞（细胞（CTL）介导的血小板破坏）介导的血小板破坏v 巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少，血小板生成减少30对自身血小板抗原的免疫失耐受对自身血小板抗原的免疫失耐受 血小板糖蛋白特异性T细胞寡克隆增生(Zhu P 2005,Fogarty PF 2003)血小板糖蛋白特异性T细胞凋亡异常 （Olsson B

23、 2005）无能T细胞（Anergized T cells）对血小板糖蛋白特异性T细胞的增殖与抗体生成有抑制作用(Peng J 2003;Zhang XL 2007)31Zucker-Franklin D&Karpatkin SN Engl J Med 1977;297:517血小板在血小板在内皮网状系统中内皮网状系统中被吞噬被吞噬 自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除32v 活动期活动期ITP呈现呈现T细胞介导的血小板破坏细胞介导的血小板破坏 (Olsson B 2003)v ITP患者患者CD8+T细胞可介导细胞可介导CTL异常激活异常激活/血小板破坏血小板破坏 (

24、Hou M 2006)细胞毒细胞毒T细胞（细胞（CTL）介导的血小板破坏）介导的血小板破坏33研究表明，研究表明，2/3 ITP患者中血小板生成患者中血小板生成正常正常75%患者中患者中TPO水平在正常范围水平在正常范围 （TPO合成相对不足）合成相对不足）自身反应性抗体抑制巨核细胞生成自身反应性抗体抑制巨核细胞生成巨巨核细胞凋亡异常导致巨核细胞成熟障碍核细胞凋亡异常导致巨核细胞成熟障碍 巨核细胞成熟障碍致血小板生成减少巨核细胞成熟障碍致血小板生成减少34ITP发病机制小结发病机制小结血小板破坏增多血小板破坏增多v自身反应性抗体介导的血小板清除v细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏血小板生成

25、减少血小板生成减少v巨核细胞成熟障碍35以发病机制为依据的以发病机制为依据的ITP 治疗治疗v促进血小板生成：促进血小板生成：-rh-TPO （特比澳）（特比澳）-AMG531 （雷米斯汀）（雷米斯汀）-Eltrombopag （艾曲泊帕）（艾曲泊帕）v抑制血小板破坏：抑制血小板破坏：-Steroids （甾体类激素）（甾体类激素）-Splenectomy （切脾）（切脾）-IVIg （免疫球蛋白）（免疫球蛋白）-Rituximab （美罗华）（美罗华）36v脾切除脾切除 v药物治疗药物治疗 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 环孢素环孢素A A达那唑达那唑抗抗CD20CD20单克隆抗体单克隆抗体 （美罗华）（

26、美罗华）TPOTPO及其受体激动剂及其受体激动剂:雷雷米斯汀米斯汀;艾曲泊帕；艾曲泊帕；特比澳；特比澳；长春碱类长春碱类 ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）成人成人ITPITP的治疗的治疗v肾上腺糖皮质激素：肾上腺糖皮质激素：大剂量地塞米松大剂量地塞米松 泼尼松泼尼松v丙种球蛋白（丙种球蛋白（IVIgIVIg）一线治疗：一线治疗：二线治疗：二线治疗：37抗抗CD20CD20单克隆抗体单克隆抗体RituximabRituximab （美罗华）（美罗华）的作用机制的作用机制v清除CD20+BCD20+B细胞克隆v 1、补体激活（、补体激活（complement activatio

27、n）v 2、ADCC（antibody-dependent cytotoxicity）v 3、诱导凋亡（、诱导凋亡（apoptosis induction）v 4、抗增殖效应（、抗增殖效应（antiproliferative effect）v 5、Fc受体多态性（受体多态性（Fc receptor polymorphism）v增加TregTreg细胞数量，改善其功能38美罗华在治疗ITP中的地位：2005年美罗华作为美罗华作为脾切除术后脾切除术后失败的患者失败的患者的治疗选择的治疗选择 Annu.Rev.Med.2005.56:425-4239美罗华在治疗ITP中的地位：2008年美罗华作为复

28、美罗华作为复发发/激素依赖激素依赖的患者的治疗的患者的治疗选择，与脾切选择，与脾切除术平行除术平行British Journal of Haematology,2008,143,16-2640起效慢起效慢 中位起效时间约中位起效时间约38天（天（1-56天）天）治疗早期出血风险大治疗早期出血风险大 美罗华治疗ITP中的主要问题：Ann Intern Med,2007,146:25-3341重组人血小板生成素（重组人血小板生成素（TPO）治疗）治疗ITP 国内一项多中心临床试验以国内一项多中心临床试验以rhTPO 300U/kgrhTPO 300U/kg14d14d治疗治疗慢性难治性慢性难治性I

29、TPITP，近期有效率达，近期有效率达85.3%85.3%，血小板计数升，血小板计数升高较为迅速，不良反应轻微。高较为迅速，不良反应轻微。（中华内科杂志，（中华内科杂志，2004）42 另一多中心临床试验联合应用达那唑，早期有效率为另一多中心临床试验联合应用达那唑，早期有效率为60.3%60.3%，显著优于对照组（达那唑）；停药后以达那，显著优于对照组（达那唑）；停药后以达那唑维持治疗，但血小板计数逐渐回落。唑维持治疗，但血小板计数逐渐回落。（止血与血栓学，（止血与血栓学，2010）重组人血小板生成素治疗重组人血小板生成素治疗ITP43停药后停药后反复反复重组人血小板生成素及其受体激动剂重组人

30、血小板生成素及其受体激动剂治疗治疗 ITP临床特点：临床特点：起效快，起效快，有效率高有效率高停药后停药后反复反复44应用特比澳维持治疗方案应用特比澳维持治疗方案 我院血液科应用我院血液科应用rhTPO治疗部分激素无效治疗部分激素无效/复发复发ITP患者，剂量为患者，剂量为300U/kg qd，连续，连续14天。有效患者天。有效患者rhTPO 剂量调整至剂量调整至150U/kg 维持治疗，具体为维持治疗，具体为维持阶段一维持阶段一 第3-4周 每天一次维持阶段二维持阶段二 第5-6周 隔天一次维持阶段三维持阶段三 第7-8周 每周两次45美罗华联合特比澳治疗激素无效美罗华联合特比澳治疗激素无效

31、/依赖的依赖的ITP美罗华：美罗华：特比澳：特比澳：起效迅速，停药后血小板计数易回落血小板生成增加起效时间长，出血风险增加，但维持时间长，有效率较高血小板破坏减少46CD20单抗（美罗华）联合重组人血小板生成素单抗（美罗华）联合重组人血小板生成素（特比澳）治疗激素治疗无效的成人（特比澳）治疗激素治疗无效的成人ITP安全性好，不良反应无叠加安全性好，不良反应无叠加起效快，出血风险降低起效快，出血风险降低有效率高，优势互补有效率高，优势互补472010年年ASH年会上有欧美学者发表了关于两种年会上有欧美学者发表了关于两种TPO受体激动剂用于受体激动剂用于ITP患者长期维持治疗的研究报告。患者长期维

32、持治疗的研究报告。Romiplastin（雷米斯汀）（雷米斯汀）Eltrombopag（艾曲泊帕）（艾曲泊帕）应用应用TPO受体激动剂治疗受体激动剂治疗ITP48ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）成人成人ITPITP的治疗原则的治疗原则ITPPLT30109/LPLT30109/L无出血，无出血，随访观察随访观察有出血有出血一线治疗一线治疗二线治疗二线治疗PLT10109/L急症治疗急症治疗输注血小板输注血小板大剂量激素大剂量激素大剂量静丙大剂量静丙ITPITPITPPLT30109/LITPPLT30109/LPLT30109/LITPPLT30109/LPLT30109/

33、LITPPLT30109/LPLT30109/LITP无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITPPLT10109/L有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LIT

34、PPLT10109/L有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP急症治疗急症治疗PLT10109/L有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP一线治疗一线治疗急症治疗急症治疗PLT10109/L有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP一线治疗一线治疗急症治疗急症治疗PLT10109/L有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP二线治疗二线治疗一线治疗一线治疗急症治疗急症治疗PLT10109/L有出血有出

35、血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP输注血小板输注血小板大剂量激素大剂量激素大剂量静丙大剂量静丙二线治疗二线治疗一线治疗一线治疗急症治疗急症治疗PLT10109/L有出血有出血无出血，无出血，随访观察随访观察PLT30109/LPLT30109/LITP49ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订）成人成人ITPITP疗效疗效标准标准v 完全反应完全反应(CR)(CR)：治疗后血小板数治疗后血小板数10010010109 9/L/L且没有出血。且没有出血。v 有效有效(R)(R)：治疗后血小板数治疗后血小板数303010109 9/L/L并

36、且至少比基础血小板并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。数增加两倍，且没有出血。v 无效无效(NR)(NR)：治疗后血小板数治疗后血小板数 30 3010109 9/L/L或者血小板数增加不或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。到基础值的两倍或者有出血。v 在定义在定义CRCR或或R R时，应至少检测两次，其间至少间隔时，应至少检测两次，其间至少间隔7 7天。天。50血小板减少症的治疗血小板减少症的治疗 血小板小于血小板小于10109/L，伴胃肠道、泌尿道、中枢神经系，伴胃肠道、泌尿道、中枢神经系统或其它部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高统或其它部位的活动性出血或需要急诊

37、手术时，应迅速提高患者血小板计数至安全水平（血小板大于患者血小板计数至安全水平（血小板大于50109/L）对于病情十分危急，须立即提升血小板的患者应给予随机供对于病情十分危急，须立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用大剂量静丙。者的血小板输注。还可选用大剂量静丙。其它治疗包括停用抑制血小板功能的药物，控制高血压、局其它治疗包括停用抑制血小板功能的药物，控制高血压、局部加压止血，口服炔诺酮控制月经过多，以及运用纤溶抑制部加压止血，口服炔诺酮控制月经过多，以及运用纤溶抑制剂（止血环酸、剂（止血环酸、6氨基己酸）。氨基己酸）。常用升血小板药物：氨肽素，维生素、维血宁、咖啡酸常用升血

38、小板药物：氨肽素，维生素、维血宁、咖啡酸51治疗原则治疗原则在下列临床过程中，血小板数的安全值分别为：在下列临床过程中，血小板数的安全值分别为：v 口腔科检查：口腔科检查：20109/L v 拔牙或补牙：拔牙或补牙：30109/Lv 小手术：小手术：50109/L v 大手术：大手术：80109/L v 自然分娩：自然分娩：50109/L v 剖腹产：剖腹产：80109/L 52妊娠合并妊娠合并ITP的治疗原则的治疗原则v妊娠相关性血小板减少症：妊娠相关性血小板减少症：5%8%妊娠可伴妊娠可伴血小板轻度减低血小板轻度减低70109/L，对孕妇和胎，对孕妇和胎儿无影响，分娩后儿无影响，分娩后2个

39、月内恢复正常。个月内恢复正常。v如妊娠早、中期血小板数如妊娠早、中期血小板数 50109/L，可，可能为能为ITP。如孕前已确诊为。如孕前已确诊为ITP，于妊娠末期可，于妊娠末期可加重。加重。53妊娠合并妊娠合并ITP的治疗原则的治疗原则vITP孕妇如血小板稳定孕妇如血小板稳定50109/L，可以妊，可以妊娠；娠；v如治疗包括脾切除术后血小板仍如治疗包括脾切除术后血小板仍 30109/L，最好不要妊娠，如，最好不要妊娠，如 10109/L，应禁止妊，应禁止妊娠。娠。vITP孕妇在整个妊娠期血小板应维持在孕妇在整个妊娠期血小板应维持在30109/L，近足月时要，近足月时要50109/L。如大于如

40、大于50109/L，可暂观察，不治疗。，可暂观察，不治疗。v 30109/L要治疗。最宜用大剂量丙球。要治疗。最宜用大剂量丙球。54妊娠合并妊娠合并ITP的治疗原则的治疗原则v妊娠中期妊娠中期ITP可以用泼尼松可以用泼尼松20mg/d，尽可能不，尽可能不切脾，如需切脾应在妊娠早中期；切脾，如需切脾应在妊娠早中期；vITP孕妇如血小板稳定孕妇如血小板稳定50109/L，可以阴道，可以阴道分娩，否则为减少新生儿颅内出血，应剖腹产。术分娩，否则为减少新生儿颅内出血，应剖腹产。术前可以冲击皮质激素前可以冲击皮质激素+大剂量丙球等使血小板达到大剂量丙球等使血小板达到80109/L；v对新生儿检测血小板数至少对新生儿检测血小板数至少2周。周。5556