血液学检验27第四章-第9节-卟啉病有关检验课件.ppt

1、第一章第一章 造血及造血调控造血及造血调控第一节第一节 造血器官与造血微环境造血器官与造血微环境临床血液学检验技术临床血液学检验技术上海交通大学医学院王也飞第四章第四章 红细胞检验技术红细胞检验技术第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验n 红细胞内游离原卟啉检测n 锌原卟啉检测n 尿卟啉检测目录目录第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验重点提示重点提示n 诊断卟啉病的检验项目诊断卟啉病的检验项目n 各类检验项目的临床价值各类检验项目的临床价值 第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验一、红细胞内游离原卟啉检测一、红细胞内游离原卟啉检测【实验原

2、理】红细胞内原卟啉为一荧光物质，在激发光450nm、发射光605nm处显示出原卟啉荧光光谱峰值，根据其荧光强度与标准品比较，可计算出红细胞内游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin,FEP）含量。【参考区间】男性0.0970.90mol/L全血；女性0.1440.90mol/L全血（荧光法）；0.76mol/L0.32mol/L红细胞 （分光光度计法）第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验【临床意义】1.卟啉病患者FEP含量增高，多在5.481.0mol/L，是本病的主要诊断依据。2.缺铁性贫血可见FEP含量增高，但很少会超过5.4mol/L。3.FEP增

3、高还可见于铁粒幼细胞贫血、铅中毒、珠蛋白生成障碍性贫血和严重溶血性贫血等。4.FEP减低见于恶性贫血、营养性巨幼细胞贫血和红白血病等。【应用评价】本试验敏感性高，但特异性较差，故一般作为筛选试验。FEP可与锌离子络合成锌原卟啉（ZPP）,临床上可选用ZPP检测仪检测ZPP，该法快速简便，数秒钟即可显示结果。一、红细胞内游离原卟啉检测一、红细胞内游离原卟啉检测第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验二、锌原卟啉检测二、锌原卟啉检测【实验原理】荧光光度法检测锌原卟啉（zinc protoporphyrin,ZPP）的原理是：采用EDTA抗凝血，红细胞被洗涤后，用血液荧光计直接检测红细胞的荧光，检

4、测用的激发光滤色片为415nm，发射光滤色片为595nm。测量前表面荧光，荧光度直接以molZPP读出，血红蛋白可在分离反应混合物中测得，用molZPP/mol血红蛋白表示。【参考区间】1938molZPP/mol血红蛋白（荧光光度法）。第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验二、锌原卟啉检测二、锌原卟啉检测【临床意义】1.ZPP增高可见于缺铁性贫血、慢性病性贫血、骨髓增生异常综合征、铅中毒、原发性卟啉病和白血病等；2.ZPP减低可见于某些良、恶性肿瘤等。【应用评价】ZPP检测对铁蛋白水平低下或界限状态水平的人群（如妊娠中晚期妇女、低龄儿童、反复输血者）有价值。慢性病患者，如慢性感染性疾病、

5、恶性肿瘤、慢性肝病和酒精中毒的患者建议同时检测铁蛋白和ZPP。第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验三、尿卟啉检测三、尿卟啉检测【实验原理】尿卟啉（nuria protoporphyrin）是卟啉中的一种。尿中卟啉类物质在酸性条件下，经乙醚提取，于405nm处显红色荧光，据此可对尿卟啉进行定性检测。【参考区间】阴性（荧光法）。【临床意义】阳性主要见于先天性红细胞生成性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、肝红细胞生成型卟啉病等。第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验三、尿卟啉检测三、尿卟啉检测【应用评价】该试验简便、易行、快速，不需任何特殊仪器和设备，便于开展，是卟啉病简易的筛检试验。卟啉类化合

6、物检测对研究血红素代谢障碍有重要意义，除卟啉病外，对缺铁性贫血、铅中毒、铁粒幼细胞贫血和珠蛋白生成障碍性贫血等的诊断有一定价值。第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验本章小结本章小结n 本章节主要介绍了临床上用于红细胞疾病的特殊检验项目和技术。n 铁代谢的检测指标主要用于缺铁性贫血的诊断及其与小细胞低色素性贫血的鉴别诊断。n 叶酸和维生素B12代谢的检测指标主要用于巨幼细胞贫血的诊断及鉴别诊断。第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验n 溶血的检测指标有：确定溶血性贫血是否存在的检验；溶血病因学检查（遗传性和获得性溶血）。n 卟啉病的检测指标可用于原发性和获得性卟啉病以及铁缺乏的诊断与鉴别诊断等。n 对于红细胞疾病的检验，首选考虑筛检试验、而后考虑确诊试验。n 对于疑难病症，应进行多项试验并综合分析实验结果，从而为临床上正确诊断红细胞相关疾病提供有价值的实验依据。本章小结本章小结第九节第九节 卟啉病有关检验卟啉病有关检验