重症肌无力(MG)的护理查房课件.ppt

1、重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗概 念神经神经-肌肉接头处肌肉接头处(Neuromuscular junction)定位定位 发生传递障碍的发生传递障碍的(transmission disfunction)获得性获得性(acquired)自身免疫病自身免疫病(Autoimmune disease)定性定性重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗病因90%的肌无力的肌无力病人有胸腺异病人有胸腺异常常约约70%为胸腺为胸腺增生增生10-15%为胸为胸腺瘤腺瘤胸腺异常胸腺异常本病的遗传因本病的遗传因素并不明显，素并不明显，极少数有家族极少数有家

2、族史，称为家族史，称为家族性重症肌无力性重症肌无力。遗传因素遗传因素80%-90%的的肌无力患者血肌无力患者血清中可以测到清中可以测到AchR抗体。抗体。多数人认为重多数人认为重症肌无力是症肌无力是AchR介导的介导的补体参与的、补体参与的、细胞免疫依赖细胞免疫依赖的自身免疫性的自身免疫性疾病疾病自身免疫自身免疫发病机制正常正常MG发病机制正常正常MG抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗病 理胸腺胸腺80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生，生发中心增多，生，生发中心增多，10%-20%合并胸腺

3、瘤合并胸腺瘤。神经神经-肌肉接头肌肉接头 突触间隙加宽，突触后膜褶皱变浅并且数量减少，突触间隙加宽，突触后膜褶皱变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解免疫电镜可见突触后膜崩解。肌纤维肌纤维肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀死、肿胀。重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗临床表现年龄与性别年龄与性别：任何年龄均可发病，发病年龄有二个高峰：任何年龄均可发病，发病年龄有二个高峰（20-4020-40岁发病者女性多见，岁发病者女性多见，40-6040-60岁发病者男性多见）岁发病者男性多见）诱因诱因：感染：感染

4、 妊娠妊娠 月经前月经前,精神创伤精神创伤,过度疲劳过度疲劳病程特点病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。：起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。多数病程迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然多数病程迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然恢复。恢复。临床表现受累骨骼肌受累骨骼肌病态疲劳病态疲劳1肌肉连续收缩后肌肉连续收缩后出现严重无力甚出现严重无力甚至瘫痪至瘫痪晨轻暮重，休息晨轻暮重，休息后缓解后缓解2全身骨骼肌均可全身骨骼肌均可受累受累以脑神经支配的以脑神经支配的肌肉最先受累肌肉最先受累首发症状常为一首发症状常为一侧或双侧眼外肌侧或双侧眼外肌麻痹麻痹四肢肌肉受累

5、以四肢肌肉受累以近端无力为重近端无力为重受累肌的分布受累肌的分布和表现和表现3呼吸肌受累时出呼吸肌受累时出现咳嗽无力现咳嗽无力甚至呼吸困难，甚至呼吸困难，是致死的主要原是致死的主要原因因重症肌无力危象重症肌无力危象重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗辅助检查约约90%的全身型的全身型MG患者患者3Hz或或5Hz重复重复电刺激出现衰减反应电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍神经肌肉传递障碍)85%90%85%90%的全身型的全身型,50%60%,50%60%单纯单纯 眼肌型眼肌型MGMG患者患者AChR-AbAChR-Ab滴度增高滴度增高CTCT、MRIMRI检查可发

6、现胸腺增生和肥大检查可发现胸腺增生和肥大诊断重复活动后受累肌肉肌无力明显加重重复活动后受累肌肉肌无力明显加重腾喜龙腾喜龙10mg+10mg+注射用水稀释至注射用水稀释至1ml,1ml,静脉注静脉注射射2mg,2mg,如可耐受如可耐受30s30s内静脉注射内静脉注射8mg8mg30s30s内肌力改善内肌力改善,持续约持续约5min5min为为(+)(+)新斯的明新斯的明0.50.5 1mg1mg肌注肌注,20min,20min后肌无力症后肌无力症状明显减轻者为阳性。（可同时注射阿托状明显减轻者为阳性。（可同时注射阿托品品0.5mg0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应）以对抗新斯的明的毒蕈碱样反

7、应）重症肌无力概 念病因与发病机制病 理临床表现辅助检查和诊断治 疗治 疗胸腺治疗胸腺治疗药物治疗药物治疗血浆置换血浆置换胸腺切除胸腺切除胸腺放射治胸腺放射治疗疗胆碱酯酶抑胆碱酯酶抑制剂制剂肾上腺皮质肾上腺皮质激素激素免疫抑制剂免疫抑制剂禁用和慎用禁用和慎用药物药物起效快，但起效快，但疗效持续时疗效持续时间短间短费用昂贵费用昂贵通过外源性通过外源性IgG干扰干扰AChR抗体抗体与与AChR的的结合结合大剂量免大剂量免疫球蛋白疫球蛋白病史汇报基本信息基本信息：杨荣珍杨荣珍 女性女性 5454岁岁 汉族汉族 已婚已婚 2012015 5.12.112.1由胸外科转入我科由胸外科转入我科主诉：主诉：

8、眼突胸闷、吞咽困难眼突胸闷、吞咽困难2 2月余加重一周月余加重一周诊断诊断：重症肌无力、胸腺瘤重症肌无力、胸腺瘤生命体征生命体征：T T：36.36.8 8，P P：8 82 2次次/分，分，R R：2020次次/分，分，BP BP：95/60mmHg95/60mmHg评分：评分：压疮风险（压疮风险（1919），坠床），坠床/跌倒风险（跌倒风险（6060），导管脱），导管脱落风险（落风险（2 2），），自理能力评分自理能力评分8080分分病史汇报平素健康状况平素健康状况良好良好既往史既往史患者患者2 2月前发现月前发现眼突、颈部肿瘤眼突、颈部肿瘤并出现并出现吞咽困难吞咽困难；近两周出现；近两周

9、出现胸胸闷、进食少，不闷、进食少，不能吞咽能吞咽。现病史现病史病史汇报神清，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。双下肢神清，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。双下肢肌力肌力（-）查体查体病史汇报11.3011.30号号 急诊血气分析急诊血气分析 PCOPCO2 250.9mmHg 50.9mmHg 12.212.2号号 ALB 39.7g/LALB 39.7g/L 12.512.5号号 嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞 1.291.29*10109 9/L/L12.1012.10号号 嗜中性粒细胞嗜中性粒细胞 7.717.71*10109 9/L/L HGB 111 g/L HGB 111 g/L 12.1-12.

10、1012.1-12.10血糖波动升高（激素使血糖波动升高（激素使用用）辅检辅检病情动态12.112.1:患者主诉胸闷，医嘱予病危、吸氧、心电监护患者主诉胸闷，医嘱予病危、吸氧、心电监护12.212.2：T:38T:380 0C,C,予物理降温予物理降温12.312.3：治疗加用头孢曲松抗炎治疗加用头孢曲松抗炎12.412.4：行血浆置换治疗行血浆置换治疗病情动态12.512.5：仍有胸闷主诉，治疗加用丙球仍有胸闷主诉，治疗加用丙球12.812.8：治疗停用丙球，加用甲强龙治疗停用丙球，加用甲强龙12.1212.12：医嘱停病危改病重、停心电监护医嘱停病危改病重、停心电监护12.1612.16：

11、病情平稳，带药出院病情平稳，带药出院 根据以上病情提出以下护理问题和护理诊断一、气体交换受损：一、气体交换受损：与呼吸机受累有关与呼吸机受累有关二、体温过高：二、体温过高：与肺部感染和咳痰无力有关与肺部感染和咳痰无力有关三、营养失调：三、营养失调：低于机体需要量，与疾病引起的吞咽困难有关低于机体需要量，与疾病引起的吞咽困难有关四、四、焦虑焦虑：与胸闷不适及担心疾病预后有关与胸闷不适及担心疾病预后有关根据以上病情提出以下护理问题和护理诊断五、五、自理能力缺陷自理能力缺陷：与疾病导致肌力下降有关与疾病导致肌力下降有关六、六、知识缺乏知识缺乏：缺乏疾病、用药、预防等相关知识缺乏疾病、用药、预防等相关

12、知识七、有受伤的危险：七、有受伤的危险：与肌力下降，应用激素有关与肌力下降，应用激素有关八、潜在并发症八、潜在并发症:消化性溃疡、股骨头坏死、电解质紊乱消化性溃疡、股骨头坏死、电解质紊乱 与应用激素有与应用激素有关关一、气体交换受损1 1.给予低流量氧气吸入，呼吸费力时予端坐位；给予低流量氧气吸入，呼吸费力时予端坐位；2.2.加强病情监测，加强巡视病人，观察有无病情变化；加强病情监测，加强巡视病人，观察有无病情变化；3.3.定时翻身拍背，促进咳痰；定时翻身拍背，促进咳痰；评价：评价：1212月月1 12 2日后无胸闷主诉。日后无胸闷主诉。二、体温过高1.1.遵医嘱按时按量应用抗生素；遵医嘱按时

13、按量应用抗生素；2.2.予温水擦浴物理降温，多饮水予温水擦浴物理降温，多饮水 ；3.3.保持床单位整洁，皮肤整洁；保持床单位整洁，皮肤整洁；4.4.限制探视人数，防止交叉感染；限制探视人数，防止交叉感染；5.5.医护人员严格执行无菌操作，提高手卫生的依从性；医护人员严格执行无菌操作，提高手卫生的依从性；6.6.定时监测体温，遵医嘱化验血象。定时监测体温，遵医嘱化验血象。评价：评价：12.312.3号后患者体温在正常范围号后患者体温在正常范围三、营养失调：低于机体需要量1 1.予饮食指导，保证营养均衡；予饮食指导，保证营养均衡；2 2.指导患者服用抗胆碱酯酶药物指导患者服用抗胆碱酯酶药物2020

14、分钟后再进食，改善吞咽分钟后再进食，改善吞咽能力；能力；3 3.为患者创造安静明亮的进餐环境，同时为患者准备易于吞为患者创造安静明亮的进餐环境，同时为患者准备易于吞咽的食物，进食过程缓慢，避免催促；咽的食物，进食过程缓慢，避免催促；4 4.遵医嘱静脉补充营养。遵医嘱静脉补充营养。评价：评价：12.10 HGB 111G/L,12.10 HGB 111G/L,仍然低于机体需要量仍然低于机体需要量四、焦虑1.1.予予疾病相关知识的指导，疾病相关知识的指导，以成功的病例鼓励患者，增强战以成功的病例鼓励患者，增强战胜疾病的信心；胜疾病的信心；2.2.允许家人陪伴，增加归属感；允许家人陪伴，增加归属感；

15、3.3.医护人员定时巡视，加强和病人的交流，增加安全感；医护人员定时巡视，加强和病人的交流，增加安全感；4.4.心理支持，增加信心；心理支持，增加信心；5.5.指导家属面对病人时避免不良情绪影响患者，多与患者进指导家属面对病人时避免不良情绪影响患者，多与患者进行愉快的交谈行愉快的交谈评价：评价：患者出院时病情平稳，情绪稳定，无焦虑症状。患者出院时病情平稳，情绪稳定，无焦虑症状。五、自理能力缺陷1.1.将经常使用的物品放置在患者易于取放的位置；将经常使用的物品放置在患者易于取放的位置；2.2.疾病急性期加强患者生活护理；疾病急性期加强患者生活护理；3.3.鼓励患者锻炼生活自理能力；鼓励患者锻炼生

16、活自理能力；4.4.指导患者借助床栏改变体位，节省体力；指导患者借助床栏改变体位，节省体力；评价：评价：患者于患者于12.1212.12日病情平稳，生活自理能力评分日病情平稳，生活自理能力评分100100分分六、知识缺乏1.1.向患者及家属讲解重症肌无力的病因、诱因、发病机制等，向患者及家属讲解重症肌无力的病因、诱因、发病机制等，讲解治疗方案；讲解治疗方案；2 2.指导用药相关知识，按时按量服药；指导用药相关知识，按时按量服药；3.3.向患者讲解疾病的饮食以及生活注意事项等；向患者讲解疾病的饮食以及生活注意事项等；评价：评价：患者出院时对疾病知识、饮食、用药等知识患者出院时对疾病知识、饮食、用

17、药等知识 有所掌握。有所掌握。七、有受伤的危险1.1.疾病急性期绝对卧床休息，专人陪护，加床栏以免坠床；疾病急性期绝对卧床休息，专人陪护，加床栏以免坠床；2.2.定时巡视，及时满足患者需求；定时巡视，及时满足患者需求；3.3.避免一切危险因素避免一切危险因素；评价：评价：住院期间未受伤。住院期间未受伤。八、潜在并发症:消化性溃疡、股骨头坏死、电解质紊乱1.1.遵医嘱应用泮托拉唑护胃，观察有无恶心呕吐、胃部不适遵医嘱应用泮托拉唑护胃，观察有无恶心呕吐、胃部不适等；等；2.2.合理应用激素，准确控制剂量；合理应用激素，准确控制剂量；3.3.遵医嘱予补钾、补钙等对症支持治疗；遵医嘱予补钾、补钙等对症

18、支持治疗；4.4.饮食予高蛋白、高维生素半流质食物为主，增加营养；饮食予高蛋白、高维生素半流质食物为主，增加营养；3.3.遵医嘱定期化验电解质等；遵医嘱定期化验电解质等；评价：评价：未发生消化性溃疡、股骨头坏死、电解质紊乱等并发症。未发生消化性溃疡、股骨头坏死、电解质紊乱等并发症。健康教育入院时宣教住院期间宣教出院时宣教入院时宣入院时宣教教住院期间宣住院期间宣教教出院时宣教出院时宣教入院时宣教1.1.讲解讲解病区的环境和规章制度病区的环境和规章制度，减轻患者的陌生感；，减轻患者的陌生感；2.2.讲解讲解疾病相关知识疾病相关知识，予病因、发病机制、治疗护理方案的，予病因、发病机制、治疗护理方案的

19、宣教；宣教；3.3.加强加强安全宣教安全宣教，避免跌倒坠床、烫伤、被盗等。，避免跌倒坠床、烫伤、被盗等。住院期间宣教1.1.给予给予用药指导用药指导，讲解药物的作用、副作用及用药注意事项；，讲解药物的作用、副作用及用药注意事项；2.2.对各项对各项检查检查的注意事项、如何配合给予宣教；的注意事项、如何配合给予宣教；3.3.饮食饮食宣教：给予高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙宣教：给予高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的软食或半流食，避免辛辣、刺激和寒凉饮食；的软食或半流食，避免辛辣、刺激和寒凉饮食；4.4.告知病人告知病人异常检查和化验项目异常检查和化验项目；5.5.指导指导急性期卧床休息

20、急性期卧床休息，恢复期可进行适度功能锻炼，恢复期可进行适度功能锻炼。出院时宣教1.1.饮食宣教饮食宣教：进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物。避免食用芥菜、萝的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物。避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、白菜、黄花菜、西瓜、冬瓜、苦瓜卜、绿豆、海带、紫菜、白菜、黄花菜、西瓜、冬瓜、苦瓜等寒凉品。苦味食品少吃，少吃冷饮以免损伤脾胃等寒凉品。苦味食品少吃，少吃冷饮以免损伤脾胃。进食进食前充分休息或在服药后前充分休息或在服药后15-30min产生药效时进食。产生药效时进食。2.2.药物宣教药物宣

21、教：遵医嘱正确服用抗胆碱酯酶药物，避免漏服、遵医嘱正确服用抗胆碱酯酶药物，避免漏服、自行停服和更改药量，防止因用药不足或过量导致危象发生。自行停服和更改药量，防止因用药不足或过量导致危象发生。禁用和慎用某些药物禁用和慎用某些药物：氨基糖苷类抗生素、奎宁、普鲁卡因：氨基糖苷类抗生素、奎宁、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肌肉松弛剂（氨酰胆碱）、镇静剂等。酰胺、氯丙嗪、肌肉松弛剂（氨酰胆碱）、镇静剂等。出院时宣教3.3.活动宣教活动宣教：生活有规律，保证充分睡眠。根据季节、气候增生活有规律，保证充分睡眠。根据季节、气候增添衣服，尽量减少去公共场所，避免过度劳累、受凉、感染、添衣服，尽量减少去公共场所，避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，肌无力危象发作时，应外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，肌无力危象发作时，应卧床休息，并及时送医院救治。卧床休息，并及时送医院救治。4.4.定时复查定时复查。谢 谢