内科护理学第六章第五节血友病的护理[精]课件.ppt

1、 出版社 医学分社内科护理学第六章第六章 第五节第五节 血友病的护理血友病的护理1 出版社 医学分社内科护理学2 出版社 医学分社内科护理学背景故事背景故事 1840年年2月，月，21岁的维多利亚女王和她的表哥岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅舅舅的儿子的儿子)阿尔伯特结婚，他们一共生下了阿尔伯特结婚，他们一共生下了9个孩子，四个孩子，四男五女，男五女，4个男孩子有个男孩子有3个患有遗传病个患有遗传病-血友病，女孩血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。她的子也是血友病基因的携带者。她的3位王子都是两岁位王子都是两岁左右发病，这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。所左右发病，这是一种稍有碰撞即出血不止

2、的疾病。所幸的是幸的是5位公主却都美丽健康聪明，于是不少国家的位公主却都美丽健康聪明，于是不少国家的王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为，所以当时把血友病称为皇室病皇室病。3 出版社 医学分社内科护理学案例导入案例导入 患者，男性，患者，男性，12岁。因反复出血不止而就诊。轻伤岁。因反复出血不止而就诊。轻伤之后，皮肤黏膜出血，出现持续的

3、渗血，可长达数日之后，皮肤黏膜出血，出现持续的渗血，可长达数日或数周，伴关节的肿胀，压痛，活动障碍。或数周，伴关节的肿胀，压痛，活动障碍。实验室检查：血小板实验室检查：血小板150 x109/L，PCT缩短，缩短，APTT延长，凝血酶原消耗不良，有家族史。延长，凝血酶原消耗不良，有家族史。问题：问题：（1）请写出护理诊断。）请写出护理诊断。（2）应采取哪些护理措施？）应采取哪些护理措施？4 出版社 医学分社内科护理学一、概述一、概述（一）定义：（一）定义：血友病是因血友病是因遗传性凝血因子缺乏遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血而引起的一组出血性疾病。性疾病。共同特点：共同特点：阳性家族史、幼年

4、发病阳性家族史、幼年发病 凝血活酶生成障碍、凝血时间延长；凝血活酶生成障碍、凝血时间延长；终生轻微创伤后出血倾向；终生轻微创伤后出血倾向；血肿形成及关节出血。血肿形成及关节出血。5 出版社 医学分社内科护理学 出版社 医学分社内科护理学 出版社 医学分社内科护理学二、护理评估二、护理评估（一（一)临床表现临床表现（1）出血）出血 以血友病以血友病A最严重，血友病最严重，血友病B次之，遗次之，遗传性传性FXI缺乏症出血最轻。表现为自幼发生，出血伴缺乏症出血最轻。表现为自幼发生，出血伴随终身。肌肉和关节期内反复出血最为突出，最常出随终身。肌肉和关节期内反复出血最为突出，最常出血的是膝关节、肘关节和

5、踝关节。关节腔内血液吸收血的是膝关节、肘关节和踝关节。关节腔内血液吸收不完全可形成慢性炎症，滑膜增厚，纤维化，软骨变不完全可形成慢性炎症，滑膜增厚，纤维化，软骨变性或坏死，表现为关节强直、僵硬、畸形而致残。皮性或坏死，表现为关节强直、僵硬、畸形而致残。皮肤紫癜罕见，颅内出血是最常见的死亡原因。肤紫癜罕见，颅内出血是最常见的死亡原因。（2）血肿压迫症状）血肿压迫症状 8 出版社 医学分社内科护理学9 出版社 医学分社内科护理学二、护理评估二、护理评估（二）辅助检查（二）辅助检查 1、血常规：红细胞、白细胞、血小板正常，出血、血常规：红细胞、白细胞、血小板正常，出血时间、血块回缩试验正常。时间、血

6、块回缩试验正常。2、筛查试验：凝血时间（、筛查试验：凝血时间（CT）和活化部分凝血活）和活化部分凝血活酶时间酶时间(APTT)延长延长,简易凝血活酶生成试验异常。简易凝血活酶生成试验异常。3、凝血活酶生成试验及纠正试验有助于三种血友、凝血活酶生成试验及纠正试验有助于三种血友病的诊断和鉴别。病的诊断和鉴别。10 出版社 医学分社内科护理学二、护理评估二、护理评估（三）心理（三）心理-社会状况社会状况 评估患者对疾病的心理状态，当病情严重时，容易评估患者对疾病的心理状态，当病情严重时，容易导致患者紧张焦虑的心理改变，对于颅内出血，可导导致患者紧张焦虑的心理改变，对于颅内出血，可导致患者死亡。需评估

7、患者对疾病的认识情况，及患者致患者死亡。需评估患者对疾病的认识情况，及患者对疾病的心理反应。对疾病的心理反应。11 出版社 医学分社内科护理学三、治疗原则三、治疗原则 1、补充凝血因子、补充凝血因子 是防治血友病最重要的治疗。常用制剂有冷沉淀物是防治血友病最重要的治疗。常用制剂有冷沉淀物，新鲜全血、血浆，冷冻血浆。，新鲜全血、血浆，冷冻血浆。2、药物治疗、药物治疗 去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类物质，去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类物质，有抗利尿和动员体内贮存因子有抗利尿和动员体内贮存因子释放的作用，适合轻释放的作用，适合轻型血友病型血友病A患者。达那唑对轻中型血友病患者。达那唑

8、对轻中型血友病A患者效果患者效果较好。较好。3、其他、其他 止血治疗包括局部压迫、放置冰袋，局部使用明胶止血治疗包括局部压迫、放置冰袋，局部使用明胶海绵填敷或凝血酶。可用夹板、模具、轮椅等，让患海绵填敷或凝血酶。可用夹板、模具、轮椅等，让患者初学的肌肉和关节处于休息位。者初学的肌肉和关节处于休息位。12 出版社 医学分社内科护理学四、护理诊断四、护理诊断 1、组织完整性受损、组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关 2、疼痛：肌肉、关节痛、疼痛：肌肉、关节痛 与深部组织或关节腔积血与深部组织或关节腔积血有关有关 3、有失用综合征的危险、有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有与反

9、复多次关节腔出血有关关 4、焦虑、焦虑 与终身性出血，担心劳动力丧失有关与终身性出血，担心劳动力丧失有关 5、潜在并发症：颅内出血、潜在并发症：颅内出血 6、知识缺乏、知识缺乏 缺乏疾病预防相关知识缺乏疾病预防相关知识13 出版社 医学分社内科护理学五、护理目标五、护理目标 1、保持组织的完整性。、保持组织的完整性。2、无失用综合征的出血。、无失用综合征的出血。3、疼痛缓解。、疼痛缓解。4、对疾病的发生发展了解，并能做到有效预防。、对疾病的发生发展了解，并能做到有效预防。14 出版社 医学分社内科护理学六、护理措施六、护理措施（一）一般护理（一）一般护理 1、休息与活动、休息与活动 有出血症状

10、时应卧床休息，患肢制动。在关节腔出有出血症状时应卧床休息，患肢制动。在关节腔出血控制后，可帮助患者进行主动或被动活动。血控制后，可帮助患者进行主动或被动活动。2、饮食、给与高热量、高蛋白、高维生素易消化、饮食、给与高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食，宜少食多餐，避免暴饮暴食。饮食，宜少食多餐，避免暴饮暴食。15 出版社 医学分社内科护理学六、护理措施六、护理措施（二）病情观察（二）病情观察 注意观察患者出血部位，严重程度，评估出血量。注意观察患者出血部位，严重程度，评估出血量。监测患者血压，脉搏，并作好记录。观察患者有无呕监测患者血压，脉搏，并作好记录。观察患者有无呕血、咯血等内脏出血的征象，

11、注意有无颅内出血，如血、咯血等内脏出血的征象，注意有无颅内出血，如头痛，呕吐，瞳孔不对称等。观察关节活动情况。头痛，呕吐，瞳孔不对称等。观察关节活动情况。16 出版社 医学分社内科护理学六、护理措施六、护理措施（三）对症护理（三）对症护理 预防和控制出血：避免从事易受伤的工作或活动；预防和控制出血：避免从事易受伤的工作或活动；尽量避免手术，必须手术者，需先补充凝血因子，不尽量避免手术，必须手术者，需先补充凝血因子，不可服用抑制血小板功能或血小板减少的药物；避免或可服用抑制血小板功能或血小板减少的药物；避免或减少不必要的穿刺，穿刺完毕按压五分钟以上；鼻粘减少不必要的穿刺，穿刺完毕按压五分钟以上；

12、鼻粘膜出血可局部冷敷或用油纱条做后鼻孔填塞术，压迫膜出血可局部冷敷或用油纱条做后鼻孔填塞术，压迫出血部位，促进止血，术后保持鼻腔粘膜湿润，定时出血部位，促进止血，术后保持鼻腔粘膜湿润，定时用无菌液体石蜡油滴入；关节腔或深组织出血，应立用无菌液体石蜡油滴入；关节腔或深组织出血，应立即停止活动，抬高患肢，固定制动，出血控制后可进即停止活动，抬高患肢，固定制动，出血控制后可进行主动或被动运动。行主动或被动运动。17 出版社 医学分社内科护理学六、护理措施六、护理措施（四）药物护理（四）药物护理 输注所含因子输注所含因子较新鲜血浆高较新鲜血浆高510倍。须冷冻干燥倍。须冷冻干燥存于存于20C下，室温下

13、放下，室温下放1小时活性即丧失小时活性即丧失50，故应于故应于1小时之内输完。输注凝血因子时注意观察有小时之内输完。输注凝血因子时注意观察有无输血反应。无输血反应。（五）心理护理（五）心理护理 患者因疾病易出现焦虑不安的心理变化，病情严重患者因疾病易出现焦虑不安的心理变化，病情严重者甚至出现悲观失望的心理，此时需主动跟患者进行者甚至出现悲观失望的心理，此时需主动跟患者进行交流，安慰患者，并耐心讲解疾病的发生发展过程。交流，安慰患者，并耐心讲解疾病的发生发展过程。18 出版社 医学分社内科护理学六、护理措施六、护理措施（六）健康教育（六）健康教育 1、疾病知识指导、疾病知识指导 指导患者及家属了

14、解血友病发生的病指导患者及家属了解血友病发生的病因、遗传特点、主要表现治疗方法与预后。教给患者及家因、遗传特点、主要表现治疗方法与预后。教给患者及家属的急救处理方法，有出血时及时就医。病人外出远行时属的急救处理方法，有出血时及时就医。病人外出远行时，最好携带填写明确血友病的病历卡，以备万一意外可及，最好携带填写明确血友病的病历卡，以备万一意外可及时处理。结婚前后去血友病遗传咨询门诊进行咨询，血友时处理。结婚前后去血友病遗传咨询门诊进行咨询，血友病患者及其传递者最好不要婚配，以减少本病的传递。携病患者及其传递者最好不要婚配，以减少本病的传递。携带者妊娠早期通过检查，可了解胎儿是否患血友病，从而带者妊娠早期通过检查，可了解胎儿是否患血友病，从而决定是否终止妊娠。决定是否终止妊娠。2、生活指导、生活指导 指导患者注意休息，劳逸结合，生活要指导患者注意休息，劳逸结合，生活要有规律。注意口腔卫生，避免拔牙。适当活动，活动时防有规律。注意口腔卫生，避免拔牙。适当活动，活动时防止外伤，不要过度负重或做剧烈运动，如拳击、足球、篮止外伤，不要过度负重或做剧烈运动，如拳击、足球、篮球，不要赤脚走路，使用刀、剪应小心操作或戴手套，避球，不要赤脚走路，使用刀、剪应小心操作或戴手套，避免出血。免出血。19