再生障碍性贫血说课材料课件.ppt

1、 本科第六版教材 赣南医学院附属医院血液科刘礼平 n定义 n是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。n临床表现n贫血、出血、感染 n分型n重型（SAA）、非重型（NSAA）n国内：n急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）n慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢性型 l先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血l后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）l造血干细胞缺陷型l造血微环境异常型l免疫功能异常型 欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异免疫异常骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞

2、亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-、TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。血象 SAA：重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，R.C0.005，15109/L，WBC2109/L，N:0.5109/L，L，BPC20109/L。NSAA：全血细胞 骨髓象 SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高 NSAA：多部位增生减低，可见较多脂肪滴，粒

3、、红、巨减少，淋、网、浆细胞比例增高 骨髓活检 造血组织均减少：图片1、图片2全血细胞减少，L骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主造血组织明显减少以脂肪细胞为主lCD4+细胞：CD8+细胞比值减少lTh1：Th2型细胞比值增高lCD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高l血清IL-2、IFN-、TNF水平增高l骨髓细胞染色体核型正常l骨髓铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，溶血检查阴性wSAA-I（AAA）发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项：wR.C15109/L；wN0.5109/L

4、；wBPC20109/L。骨髓增生广泛重度减低。如N：0.2109/L 则为极重型再障|NSAA（CAA）z指达不到SAA-I型诊断标准的AA|SAA-II型zNSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。l阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）l骨髓增生异常综合征（MDS-RA）lFanconi贫血（FA）又称先天性AAl自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征l急性造血功能停滞l急性白血病（AL）l恶性组织细胞病MDS-RA骨髓象红系等病态造血为主急性白血病骨髓象原始幼稚细胞增生恶性组织细胞病骨髓象可见异常组织细胞n一、免疫治疗q1 1、抗淋巴、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（胸

5、腺细胞球蛋白（ALG/ATGALG/ATG），），主要用主要用于于SAASAA，皮试皮试n马：ALG 1015mg/(kg.d)5天n免：ALG 35mg/(kg.d)5天n注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 16小时，可与环胞素合成q2 2、环胞素、环胞素n适应全部AA，6mg(kg.d)1年n注：使用时要个体化，及时调整剂量q3 3、CD3CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMFMMF），），环磷环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗酰胺，甲泼尼龙等治疗SAASAA 雄激素雄激素适用于适用于全部全部AAAA 司坦唑醇（康力龙）2mg tid.十一丙酸睾酮（安雄）4080mg tid.达那唑 0.2 tid.丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd.造血生长因素造血生长因素适用全部适用全部AAAA，特别是特别是SAASAA 粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d 促红细胞生成素（EPO）50100u/(kg.d)造血干细胞移植造血干细胞移植 40岁，无感染及其他并发症