免疫性血小板减少症诊断及治疗课件.ppt
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- 关 键 词:
- 免疫性 血小板 减少 诊断 治疗 课件
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1、2020/11/1422020/11/1432020/11/144 概 述2020/11/145 免疫性血小板减少症(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,过去也称“特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopentic purpura),或“免疫性(immune)血小板减少性紫癜”。2020/11/146 发病率约4-5/10万,是一种良性自限性疾病,常于感染及疫苗接种后数天至数周后发病,80%的病例约在12月内能恢复正常。2020/11/147发病机制 病毒感染-抗体与血小板膜交叉反应血小板受到损伤巨噬细胞吞噬清除血小板减少 体内形成抗原抗体复合物附着血小板表面血小板
2、被巨噬细胞吞噬血小板减少 血小板与巨核细胞共同抗原性骨髓巨核细胞成熟障碍血小板减少2020/11/148临 床 特 点皮肤黏膜自发性出血 束臂实验阳性血小板减少出血时间延长和血块收缩不良2020/11/149诊断标准2020/11/1410诊断 ITP的诊断没有所谓的“金指标”,需要排除其他可能引起血小板减少的疾病。2020/11/1411 婴幼儿时期需排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症2020/11/1412如:Wiskott-Aldrich(WAS)综合征、MYH-9相关性疾病 Bernard-Souler综合征 先天性无巨核细胞性血小板减少症2020/11/1413出现下列情况要考虑
3、到遗传性血小板减少症u出生后即出现血小板减少。u很长时间内血小板计数稳定。u密切的家族史,如父母、兄弟姐妹等有血小板减少史。u外周血涂片可见体积巨大或小的血小板。u对ITP常规治疗如肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等无反应。2020/11/1414年 长 儿 需 排 除 急性白血病 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合 系统性红斑狼疮 Evans综合征等2020/11/1415 75%82%的儿童ITP 12个月内可获得缓解 慢性的发生率 3个月-12个月:23.1%1岁-10岁:28.1%10岁:47.3%青少年患者比幼儿更易发展为慢性ITP2020/11/1416分 型 新诊断(Newly
4、diagnosed)ITP:12个月 难治性(refractory)ITP:切脾后仍表现为重型的ITP重型(severe)ITP:PLT20109/L,无明显出血表现者,可先观察不予治疗。若伴有感染,需先控制感染,同时观察血小板计数的变化.血小板计数3年,且血小板计数持续10岁,药物治疗无效;有使用糖皮质激素的禁忌;2020/11/1435注意事项 儿童的特殊性,年龄小于5岁的患儿因脾切除后存在严重感染的风险,故应严格掌握脾切除指征。尽可能推延切脾时间,切脾前必须对ITP重新进行评价,巨核细胞增多者方可考虑切脾治疗。2020/11/1436 切脾有效率 60%85%术后 1 3 d,血小板 1
5、00 10*9/L 或术后 10 d 400 10*9/L者疗效较持久。一半以上的患儿于术后血小板可正常,不需其他治疗。所有接受脾切除治疗的ITP患儿应接受流感嗜血杆菌疫苗、多价肺炎球菌疫苗及脑膜炎球菌疫苗2020/11/1437紧急治疗 若发生显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血,危及生命,可酌情输注浓缩血小板制剂以迅速止血,同时选用甲基强的松龙冲击治疗15-30mg/(kg.d)共用 3天,和/或静脉输注丙种球蛋白 0.41g/(kg.d)连用 25天,此后糖皮质激素渐减量口服。2020/11/1438流程图2020/11/1439ITP常用治疗的起效时间及高峰时间治疗剂量范围起效时间
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