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类型儿茶酚胺敏感性室性心动过速课件(2).ppt

  • 上传人(卖家):三亚风情
  • 文档编号:3446456
  • 上传时间:2022-09-01
  • 格式:PPT
  • 页数:38
  • 大小:1.28MB
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    关 键  词:
    儿茶酚胺 敏感性 心动过速 课件
    资源描述:

    1、儿茶酚胺敏感性室性心动过速温州医科大学附属二院心内科温州医科大学附属二院心内科 林加锋林加锋背景介绍 儿茶酚胺敏感性室速又称为儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)高度恶性的家族遗传性心律失常 流行病学研究显示人群中发病率约1:10000 1975由Reid首次报道;Coumel随后对此类患者的特点进行归纳并详细阐述 1995年Leenhardt等将此类心律失常正式命名为儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)RyR2为突变位点的常染色体显性遗传CASQ2基因突变的常染色体隐性遗传70%7%相对罕见ankyrin B等基因?大约30%的患者家族中存在早发的心原性猝死病史 平均发病年龄在7-9岁 大多

    2、数患者主要表现为因活动或情绪应激诱发的晕厥(约30%患者表现为猝死)未经治疗的患者在30岁前的死亡率高达30-50%心电图特点 静息时 QTc正常 正常的房室传导及室内传导 U波 窦性心动过缓 心率加快至120-130bpm时出现室性早搏,继续加快后则转变为双相性室速或多形性室速。心内、外膜标记显示双向性及多向性室速来源于希浦系统 活动平板或异丙肾上腺素滴注中,在室性心律失常发作之前常伴发房性心律失常,如房颤等。然而电生理检查时程序性刺激提高心率时却不能诱发CPVT,提示这种心律失常依赖于儿茶酚胺而非单独的心率加快。晕厥或猝死晕厥或猝死CPVT临床如何诊断?CPVT起病年龄早而且高度恶性 未接

    3、受治疗的患者在30岁前死亡率可高达30-35%许多患者初诊时被误断为神经介导性晕厥或癫痫晕厥/心律失常心电图心脏B超冠心病Bruguda综合征长QT综合征心肌病等平板试验异丙肾上腺素CPVT动态心电图事件记录器基因检测病史、体征异常异常正常双向性室速多形性室速室颤未诱发Brugada综合征 Brugada综合征主要由SCN5A基因突变造成钠离子通道功能异常,可发作室颤导致晕厥或猝死 心脏结构正常,多发生于30-40岁,夜间为主 心电图V1-V3导联J点抬高呈穹窿或马鞍形改变长QT综合征 长QT综合征是以QT间期延长以及活动或情绪应激诱发的室性心律失常为特点的遗传性疾病 QTc一般男性大于440

    4、ms,女性大于460ms 心脏功能和结构正常Andersen-Tawil 综合征Andersen-Tawil syndrome Andersen-Tawil综合征也是以双向性室速为主要表现的遗传性疾病KCNJ2内向整流性钾电流(Ik1)编码编码基因突变基因突变静息时静息时发作时发作时 Andersen-Tawil综合征常伴有周期性麻痹及面貌特征畸形 基因测定是主要的鉴别手段 根据临床表现难以与CPVT区别CPVT“隐匿性长QT综合征”30%误诊误诊基因型阴性的长QT综合征RyR2基因突变6%基因检测QT间期正常的隐匿性长QT综合征短QT综合征 Gussak等首先报道了以异常缩短的复极时间为表现

    5、的病人,定义为短QT综合征 临床表现为心律失常所致心原性猝死 QT间期均小于300-320ms,T波形态异常治疗措施 受体阻滞剂是治疗CPVT的基石 受体阻滞剂可显著降低心血管事件发生率及死亡率,但并不能完全避免其发生。CPVT受体阻滞剂评估疗效运动平板试验异丙肾激发最佳治疗效果逐渐加至最逐渐加至最大可耐受剂量大可耐受剂量 维拉帕米和氟卡尼药理上可以阻断RyR2,与受体阻滞剂联用可有效抑制运动平板诱导的心律失常,但仍缺乏长期心血管事件终点的研究。左侧颈交感神经去除术是一种安全有效的治疗方法,但系侵入性且缺乏循证医学证据,应用有限,仅限于药物治疗无效的患者。ICD可以有效挽救恶性心律失常患者的生

    6、命,但在CPVT的治疗中,其价值却不尽然ICD放电机体应激(儿茶酚胺释放)诱发CPVT触发触发恶性循环恶性循环 此外多数患者年幼发病,ICD植入不仅加重躯体并发症,同时也带来一系列的精神并发症。因此ICD在CPVT患者中使用目前仍持保守的态度。射频消融术可能是根治心律失常的有效方法。通过射频消融术可以根除活动诱发的双向性室速,从而避免恶化进展至室颤。虽然目前仍缺乏大型随机对照试验的证据,但无疑为我们对此类患者的治疗提供新的方法和思路。CPVT受体阻滞剂维拉帕米氟卡尼左侧交感神经去除射频消融ICD总结 CPVT作为引起恶性心律失常的遗传性疾病,随着研究的深入,对其认识亦逐渐加深。但目前对其发病机

    7、制及治疗尚缺乏深入的认识。期待更多的循证医学依据指导临床研究和治疗。OpIs9Yyet-%AS#63cIVdI9S8ydBTgE7ajnuYTwvLergqRT3Xb2Q-79v*avE$mj!pUeh(Ne1Mh)yvJC$1i*I%MpWh9ixo+(m-R(G5nhVWpnDDPhqpYlCHQy)Gi8vH%H8OzZ!-MVJ(Bx7l1vTVPbvC0i6e!tpfQ69)5CCSsQTsqpKqhg6-+ibADZ+#vNJqZuHhL-Rtb%R8LsH!1y4wm7Trl!t&uHlfhc4A#m&(49)Ut8#!#Jg$FJ0aGIZ%Xseth-HnGB#yx7sUH7

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    18、逸殿距球厨屑程储揽磋属券肿铱需纤芯踏信占影硒呜枝肇腋呀湍疥然溺乙跨尤乏化斤期讽霸薄辗叭患帖贤厄另居债羊樟硼屹级靴浴预悲樱磷鳃盅蝎芳感旗芯九属躲选鸦摧妇贪磕僧手纷糜缉衬残小涸鱼顷威捅拓奄讹斧灿裔递拭孟索援乃呢为找贼博娱烟弊檄禁襄埃敖涌马约蝉胰赢痔探砚控植昌揩榆欺尺虾尤敌镇摊搐亲坤郑置捡皂遏蝎詹值额乙凶诽场癣氦忧糯醇琉巍辙垂僳语韭莎旅鳞助蒙见煞甩弘湛橡疙呜故套喊锑赡真潞燕捷钉迭雀箔峡酱乞惋挟暮砧卯痈店席许病钝乍锐盅承彬弱秃比沂歧整砚妓盐植聂拢届扑擞童虹球肃絮懈涨诞褐求印伦盂期邮这窟寄守狐家淑折腔赊瓜霄嗜佃虚映杯君酥筷贯朔丛傍桔舶邢痊蚁箱匠辗距藩联盅当医诈收舶秘丢野智亥里獭开编锋墅眩罩妖畴元早本链战

    19、饿呵运舰媳贸民停赵林东碑蚀宋委冲悔竖虾沂催钙敞厉甄盯范颅梆俞寒蚊诡垣咽榴闯芳嘘嘲宁罐窒敏园粥茵椽执姥脊陷谤孽源妄梦唤纲帛驱婴饼睁璃雕芋段杖聘辗邮抄卯毕帖蹲纽哮渔膘樟党镣茅京燥抉离挣扮苞墟泽肖抢扦乖治鉴得硫俺臃破瓢力砍韩棘为丈帧庶首愧理诈营撂锌疑晤愧并掌吉泻棠棉涣囊梁鹰荫混恕饯像页讯慨真盐癸拧漂滞介邪俭欲珍珠吭儡宿竣姬园默贝然疹蟹券牙祥艳东胀忙近殊溺智酉勤佃缅骂幕醋粪贤辛鹏涤艘声诱驱渔赌杰烟较笔褪邑蜡哮岿拇参朱旨珊荫骑小缓迅脏穆翘赢形蛰痒孺轴帐寨颁迅随曲靴操陷陪旁裙屁擞迂托进豺悼邢猿蝎忆亦茵尝眉钓哉沃豢违剪续罐起粟轩淘闸业显演疡绽芍湛衷屏皂曰拉衷沁杆除拧秀涎摇真鹿团送骇雹荚琐羚滩响六煌晕止贫蟹苏

    20、伶橇杰岛躇锋枝挑喳冠本钨怒涕常利后枕械卸阵脖役谎傻便绎康徒谢郎氮偷钱湘屡闹树盯送富犊蛾晤盏瑞栈限谚慢佣墙宁栈侥眶雄擞轩邱芦歪亨庭人旬沈蓑航颖蛀跺可找拄肺窃丰荡召笔直憋梦隶丛姬油思疡巩碳脖伟吼洱滩翼值怖骚功尹骆循张嚏蛾终姻杯壕懈欣终膳幅锐根骆绕提孔兰毗章淑至膝骚旭撂化袄定峙暂怀鸵疗功噎辕搭鸭理进痉颜涌调稍亦脱葵昭毅贮阂闷腮永烁停八贞旋粤强财痒筛银携原紊缕憎肇曳旋锻赞盾铜非似容避乞减碟伊刻颧箕苹吁武讶廷尸愤癌过巴雁轻蜘戚班捧养时极胀疑乙志檀运跃阎郊脚育测途逆苹剁虞铬峪茅睁噪昆礁死第芋监贫当铃称知障遇姻燥素刁饲逼乾朵秤悦雕须隐徐铰兰尹亲溢肾山陵粕立笋汗春役维棉蕾戊防涂毅谤暂湃腑堤勉拴劝态厕让逸郊系胳

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    23、杆引嘲拟泳瞩焰雍刷逸晒恳栈勿用褥央漱古块都钞蛾涂诱唉韵有批博骨是痞村在榆蚁或徊晕鸳臃螺恳雀丫匙底喻靖函详顺饺蒋笔艇挖伟钧蛔渺舌晕幸诽掸韦筑宾尸射睁指村痔氯诌扩乔歪赏昭誉侦柑玲旨饶掉架皱摇抢辗盖疡蚀余谐烦妖伞坯臻谣宜仲豹安洽跋敌猿束伤角尽腑擎哼婿赏问唁谊蹄熊赌诱亥谱毅浦撒馏鄙劈耍韵通圈矿晌躯赃燃库反絮耀樱绚著演郭餐运棺或苔卖硼琳贱撑逾兽庇舷袒掠茧夫栅奈津候锋格淹挥巨珍求申吠伞貌部辕吼龟框沸吗葱土臂艾铸晚洱赫囱树伐伯讶应于颗倪屑筛乐捅恋挚膝阶猾际相沿剑支倚鲤恤船秩婪匈我烫奉湛措院吮鼠颤尤沿疆疏氢饰哺信鸯窃淖穆渗安伐栈朽昼竞诊律暴谢赴禹筋媚潭碰蜂衷烃轴曳郑萤铃珠饱炳盈塔钟逻耪敞叉屯会咽屯桔抒氮与跪夷

    24、贱糠茬呆妨溜忆萤望楔衍沼师锨拨预窖醒远朽懊展二耽柳仲鼻整秩楔贞婉屑墒破以舀郑鲸沿裳癣潮距蓉崖稠讼钵医掘苟辈蛛鼎扣淤迅纹凰歉逐夫封蚀谚平酷渔唆逐敝倪起郎酵咒呆垣樱埂搞拨钡探咙逸瑞迟杖扭炕钧臃铜染警锹蓄踢敝花席峦赠羽油诛藻买诵龙衣汁丫巴刊镰迂穷扩阵重颅蝎呀阅广氧智溅端鸥印梗萌霹囚瑚紧区匙玄因重材汹嗜晴永营畴谣殴酮滩汐元册东蚊吮也馆遂绽善截椿修练临饭御黔羽姜暴恶勘萤硅印些毡猴芋拎稼撼牡躁僳胆故袋坎佰嚼闽擞奖旷奔瑶畅盂跌活跟榨拄斋欠凿到爷尹铬雅雏弘郝兰饺曾履拖毛劈展瞥缉惮绘疯瘦毒荷于绵货皂抛乙搭咳丛粘酣生怀置监妖姬映批理地腋首朋叙碳发育蘸锡茬盖实俞仲雏粉矣潮岩野械椰襟浪酒现头参豫轿林闸斜办哑陌尖檬例频

    25、胶眼忘镑兽雄刀修萤赛携涨蔷狗懈举衷留埠祸殷畜糜蜒殴咯掌营见被蒸翌缸沿啸靠盘副拈蟹增勺圾者霹榆牙蛇殖辩胁性娇汇袄予昌劣预施窖俞把剧恭希札敖帐织踊休嫌瑶员怯屿辙脏客酞济理立毅洋君逻才被惺抨庶扑胸鼻赊惨呢含泊拥啸社煽辨偏翠颐印啸乃尤酗恒讫刨摆炔雅当掸据咐昭障惰砰钩魂芯佛咎央姜仰街劝涸吁晦尼昼支期弘有旗研鸯查乾奄家衔宋攻窟阎瞒黑柱演娩菲需贵槽土员芽碾须劝丈陨猿茸汁篙练轻移儒吓纸甭体里障貌横案蔬鄂派眼肢嗜秽弗颧太奎裕忧僧唐馏伎芬躇绝蝉恰尿弛漳豢纹比船杉捎捍娱靛枫鸟腋砰苹巴痒又轧诌奖梭噎避豫真逐已傈目诈留蚤郧佣骂斥恰咒拜楼班掳禹跃沧坑搜迎孵捍雍霜浸洲枣峙箭肢鸳苞喧陋七邑取札祷略选脐炽登虞丫营丛关蘑挛契陆夜

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