先天性神经管发育不全课件.ppt

1、儿童先天性神经管发育不全新华医院小儿神经外科马杰教授神经管闭合不全是新生儿期小儿神经外科常见的神经管闭合不全是新生儿期小儿神经外科常见的疾病之一。疾病之一。存活的新生儿约存活的新生儿约2%2%患先天性畸形。中枢神经系统患先天性畸形。中枢神经系统相关的先天性畸形约相关的先天性畸形约64%64%与神经管闭合不全有关。与神经管闭合不全有关。颅裂显性颅裂 隐性颅裂 只有颅骨缺损，无颅腔内容物膨出显性颅裂又称囊性颅裂囊性脑膨出显性颅裂的分类脑膜膨出脑膨出脑膜脑囊状膨出临床表现和诊断多发于颅骨中线部位出生即发现肿块随年龄增大而大脑膜脑囊状膨出-颅骨缺损大，可巨大脑膜膨出-颅骨缺损小-啼哭-张力大治疗关闭颅

2、裂处缺损月岁如有脑积水先分流位于颅盖骨不修补位于颅底修补颅骨裂孔有呼吸阻碍肿块变薄手术脊柱裂最常见形式是棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部。分类脊膜膨出(meningocele)脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含神经组织脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)膨出物含神经组织脊髓膨出(myelocele)脊髓一段呈平板式暴露于外界临床表现局部表现 背部中线一囊性肿块-随年龄增大-可呈圆形、不规则形，表面正常或有毛发，可合并毛细血管瘤、皮肤凹陷。与先天性藏毛窦相鉴别。脊髓膨出-脊髓脊膜外露。脊髓神经受损表现 程度不等的下肢迟缓性瘫和膀胱肛门括约肌障碍，有些隐性脊柱裂病人排尿障碍日趋严

3、重-原因是脊髓栓系造成的-终丝变粗牵拉所致诊断临床表现线片治疗手术时间在出生后的个月 对每个病例作详细的神经系统检查对每个病例作详细的神经系统检查 每个病例均应行每个病例均应行MRIMRI检查检查 了解伴有的脊髓病变，如：脊髓积水、脊髓空洞、纵裂了解伴有的脊髓病变，如：脊髓积水、脊髓空洞、纵裂 明确分型明确分型 有利于手术及对预后的判断有利于手术及对预后的判断体会体会（1 1）体会体会（2）紧急手术指征紧急手术指征 肿物无正常皮肤为囊膜，囊膜菲薄已溃破肿物无正常皮肤为囊膜，囊膜菲薄已溃破 有脑脊液漏有脑脊液漏 囊膜随时有破溃可能囊膜随时有破溃可能 由于麻醉，术后监护的进展新生儿期手术是相当安全的由于麻醉，术后监护的进展新生儿期手术是相当安全的 早期手术在保留神经功能和降低死亡率方面比晚期手术效果好早期手术在保留神经功能和降低死亡率方面比晚期手术效果好 用自身组织重建神经管结构用自身组织重建神经管结构 扩大椎管腔，有利于脊髓上移扩大椎管腔，有利于脊髓上移 用用6-06-0无损伤线仔细修补硬脊膜，用生物胶充填以防脑脊液漏无损伤线仔细修补硬脊膜，用生物胶充填以防脑脊液漏体会体会（3 3）合并症合并症 Chiari畸形畸形 脑积水脑积水内耳畸形（内耳畸形（Mondini）脑脊液耳漏）脑脊液耳漏 括约肌功能障碍括约肌功能障碍