先天性唇、面裂和腭裂概要课件.ppt
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1、先天性唇、面裂和腭裂先天性唇、面裂和腭裂面部胚胎发育面部胚胎发育与与发病因素发病因素面部胚胎发育面部胚胎发育颌面部胚胎发育的时期颌面部胚胎发育的时期额鼻突额鼻突上颌突上颌突下颌突下颌突舌舌 弓弓原始口凹原始口凹胚胎发育胚胎发育35周周嗅嗅 窝窝内侧鼻突内侧鼻突外侧鼻突外侧鼻突上颌突上颌突下颌突下颌突内侧鼻突内侧鼻突外侧鼻突外侧鼻突上颌突上颌突下颌突下颌突鼻小柱,人中,前颌鼻小柱,人中,前颌鼻孔底,上唇鼻孔底,上唇下下 颌颌胎儿胎儿6周周面部与各胚突的关系面部与各胚突的关系原发腭突原发腭突继发腭突继发腭突继发腭突继发腭突上颌突上颌突原发腭突原发腭突切牙孔切牙孔胎儿胎儿6周时腭部的发育周时腭部的发
2、育腭部与胚突的关系腭部与胚突的关系唇、面裂和腭裂的形成唇、面裂和腭裂的形成胎儿发育的前胎儿发育的前12 12周周各胚突的正常发育或融合受到阻碍各胚突的正常发育或融合受到阻碍出现各种不同的出现各种不同的畸形畸形胚胎发育的胚胎发育的48周受到影响,唇裂发生周受到影响,唇裂发生胚胎发育的胚胎发育的812周受到影响,腭裂发生周受到影响,腭裂发生正中裂正中裂下唇正中裂或下颌裂下唇正中裂或下颌裂单侧唇裂、双侧唇裂单侧唇裂、双侧唇裂面斜裂面斜裂面横裂面横裂面裂的形成面裂的形成牙槽突裂牙槽突裂单侧或双侧腭裂单侧或双侧腭裂腭突融合方向腭突融合方向腭裂的形成腭裂的形成原发腭突原发腭突继发腭突继发腭突前前 颌颌先天
3、性唇、腭及面裂先天性唇、腭及面裂的的发病因素发病因素1.遗传因素遗传因素 多基因遗传性疾病多基因遗传性疾病Anderson:27Barsky:5%宋儒耀:宋儒耀:4.3One of twin with left incomplete cleft lip2.营养因素营养因素 3.(怀孕初期怀孕初期)损伤和感染损伤和感染 怀孕早期的小鼠怀孕早期的小鼠 腭裂幼鼠腭裂幼鼠 地噻米松地噻米松肾上腺素肾上腺素注注 射射肾上腺皮质激素分泌增加肾上腺皮质激素分泌增加 诱发腭裂诱发腭裂 精神性精神性 损伤性损伤性生理性生理性机理:抑制纤维母细胞的发育机理:抑制纤维母细胞的发育5.药物因素药物因素 环磷酰胺、苯妥
4、英钠、甲氨蝶呤等环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等胎盘进入胚胎胎盘进入胚胎畸形发生(唇、腭裂)畸形发生(唇、腭裂)苯妥英钠中毒综合症:眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇苯妥英钠中毒综合症:眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等6.物理因素:物理因素:射线(射线(X线)、微波线)、微波针对多种致病因素针对多种致病因素如何预防如何预防(怀孕早期怀孕早期)?唇腭裂给患者带来的影响唇腭裂给患者带来的影响u 外貌外貌u 功能障碍:饮食、吞咽、呼吸功能障碍:饮食、吞咽、呼吸u 发音:腭裂语音发音:腭裂语音u 发育:颌骨发育障碍,全身营养不良发育:颌骨发育障碍,全身营养不良u
5、 心理:自卑心理:自卑 对患儿成年后的学习、工作和生活都将产对患儿成年后的学习、工作和生活都将产生较大的不良影响生较大的不良影响唇腭裂的发病率唇腭裂的发病率唇腭裂的患病率唇腭裂的患病率德国1/1241荷兰1/954美国1/949瑞典1/960中国1/1151 根据国内外统计资料,大致在根据国内外统计资料,大致在1/1000左左右,近年来有上升趋势,约在右,近年来有上升趋势,约在1/800左右左右 薛冰调查薛冰调查1986年年10月月1987年年9月,全国月,全国945所医院,所医院,1234284活产儿中,检出活产儿中,检出2265人患有唇腭裂,约为人患有唇腭裂,约为1/545 唇裂合并腭裂者
6、唇裂合并腭裂者1390例例 61.4单纯唇裂单纯唇裂690例例 30.5单纯腭裂单纯腭裂385例例 8.2 645273男婴男婴 唇腭裂唇腭裂1280例例 597192女婴女婴 唇腭裂唇腭裂975例例 统计学比较男女间有统计学差异统计学比较男女间有统计学差异男性男性女性女性我国的人口众多(我国的人口众多(12000000001200000000人)人)唇腭裂患者(婴儿,幼儿,成人)唇腭裂患者(婴儿,幼儿,成人)多!多!唇腭裂的治疗唇腭裂的治疗唇腭裂患者均需要手术治疗唇腭裂患者均需要手术治疗唇裂的修复主要是恢复其外形唇裂的修复主要是恢复其外形腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能腭裂的治疗
7、则以恢复功能为首要,特别是发音功能从目前技术水平来看,前者更容易达到要求从目前技术水平来看,前者更容易达到要求 目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃法来修复裂隙的概念已经被抛弃手术不是唇腭裂患者治疗的全部!手术不是唇腭裂患者治疗的全部!牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域修复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域 20世纪世纪30年代,英国年代,英国Cooper首先提出首先提出 唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成:儿科、唇腭裂的治疗应该由有关的
8、专家组来完成:儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科,耳鼻喉科,整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科,耳鼻喉科,语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专家组或治疗中心家组或治疗中心序列治疗序列治疗 在不同阶段,各科专家紧密合作配合,共同制订在不同阶段,各科专家紧密合作配合,共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗 在各个时期完成本专业的具体工作,长期随访,在各个时期完成本专业的具体工作,长期随访,渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。唇腭裂的序列治疗
9、在国外开展较早,国唇腭裂的序列治疗在国外开展较早,国内也开始开展,虽然各个中心或单位的治疗内也开始开展,虽然各个中心或单位的治疗方案不尽相同,但是序列治疗的原则已经打方案不尽相同,但是序列治疗的原则已经打到公认,主要包括:到公认,主要包括:1.手术前处理:手术前处理:u完善的出生缺陷登记制度,以便指导治疗完善的出生缺陷登记制度,以便指导治疗u向患儿父母做好解释工作,介绍基本知识并指导喂养向患儿父母做好解释工作,介绍基本知识并指导喂养u对患儿全身检查,追踪观察对患儿全身检查,追踪观察u术前简单的正畸治疗术前简单的正畸治疗2.唇腭裂的手术修复(最重要的治疗)唇腭裂的手术修复(最重要的治疗)唇裂的修
10、复主要是恢复其外形唇裂的修复主要是恢复其外形腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能3.手术后的处理手术后的处理u腭裂术后语音效果改善的观察,有问题者尽早训练腭裂术后语音效果改善的观察,有问题者尽早训练u根据牙列的情况,可以在乳牙期、混合牙期、恒牙根据牙列的情况,可以在乳牙期、混合牙期、恒牙 期分别进行正畸治疗期分别进行正畸治疗4.颌骨和面部继发畸形的治疗颌骨和面部继发畸形的治疗u牙槽突的植骨(牙槽突的植骨(911岁)岁)u鼻唇畸形的二期整复鼻唇畸形的二期整复u上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正唇
11、裂唇裂唇裂的分类唇裂的分类单侧唇裂单侧唇裂国际国际单侧不完全唇裂单侧不完全唇裂单侧完全唇裂单侧完全唇裂国内国内度唇裂度唇裂II 度唇裂度唇裂III 度唇裂度唇裂双侧唇裂双侧唇裂双侧不完全唇裂双侧不完全唇裂双侧完全唇裂双侧完全唇裂双侧混合性唇裂双侧混合性唇裂国际国际国内国内双侧双侧II度唇裂度唇裂左侧左侧III度右侧度右侧II度度混合性唇裂混合性唇裂双侧双侧III度唇裂度唇裂隐性唇裂隐性唇裂 皮肤皮肤,黏膜无裂开黏膜无裂开 肌层发育不良肌层发育不良 浅的沟状凹陷或唇峰分离浅的沟状凹陷或唇峰分离唇与唇裂的解剖学特点唇与唇裂的解剖学特点正常唇的解剖学特点正常唇的解剖学特点组织学:皮肤组织学:皮肤,肌
12、肉肌肉,黏膜黏膜v 唇的连续性中断唇的连续性中断,并伴有黏膜并伴有黏膜,肌肉肌肉,皮肤缺损皮肤缺损唇裂的手术年龄唇裂的手术年龄)单侧唇裂修复术单侧唇裂修复术 3 6个月个月 体重体重67Kg 以以上上唇腭裂的治疗唇腭裂的治疗 目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃法来修复裂隙的概念已经被抛弃手术不是唇腭裂患者治疗的全部!手术不是唇腭裂患者治疗的全部!牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域修复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域 20世纪世纪30年代
13、,英国年代,英国Cooper首先提出首先提出 唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成:儿科、唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成:儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科,耳鼻喉科,整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科,耳鼻喉科,语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专家组或治疗中心家组或治疗中心序列治疗序列治疗 在不同阶段,各科专家紧密合作配合,共同制订在不同阶段,各科专家紧密合作配合,共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗 在各个时期完成本专业的具体工作,长期随访,在各个时期完成本
14、专业的具体工作,长期随访,渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。唇裂手术方法唇裂手术方法国内:晋、隋和唐代已有记载国内:晋、隋和唐代已有记载国外:国外:16世纪,世纪,1556年年经过不断的实践和改进,经过不断的实践和改进,现代的手术方法可以达到满意的修复效果现代的手术方法可以达到满意的修复效果手术方法很多,基本步骤:手术方法很多,基本步骤:定点定点连线连线切开切开缝合缝合原则:尽量保留唇部组织!原则:尽量保留唇部组织!适应证:适应证:单侧部分或完全唇裂单侧部分或完全唇裂 并可以同期矫正鼻小柱畸形并可以同期矫正鼻小柱畸形Millard(旋转推进法)定点(旋转推
15、进法)定点2345678健侧口角健侧口角健侧唇峰健侧唇峰1人中切迹人中切迹患侧唇峰患侧唇峰鼻小柱健侧基部鼻小柱健侧基部患侧口角患侧口角患侧唇峰患侧唇峰红唇皮肤交界处红唇皮肤交界处鼻底水平线下方鼻底水平线下方健侧口角健侧口角 患侧口角患侧口角 14根据裂隙的大小灵活掌握根据裂隙的大小灵活掌握2123=6 鼻小柱基部的距离鼻小柱基部的距离鼻翼基部的距离鼻翼基部的距离 健侧鼻底宽度健侧鼻底宽度7Millard(旋转推进法)(旋转推进法)连线,切开连线,切开12345687沿定点线全层切开健侧皮肤,肌肉,粘膜沿定点线全层切开健侧皮肤,肌肉,粘膜下降健侧唇峰至正常位置下降健侧唇峰至正常位置AC12356
16、3A784123563784B3B235684277AC沿定点线全层切开患侧侧皮肤,肌肉,粘膜沿定点线全层切开患侧侧皮肤,肌肉,粘膜下降患侧唇部,形成下降患侧唇部,形成A、B、C组织瓣组织瓣Millard(旋转推进法)缝合(旋转推进法)缝合5,73,83,46,7B瓣插入瓣插入A,C瓣之间,瓣之间,C瓣插入瓣插入B瓣下降后的裂隙中,瓣下降后的裂隙中,对位分层缝合口腔侧粘膜,肌层,皮肤对位分层缝合口腔侧粘膜,肌层,皮肤ABC下三角瓣(下三角瓣(Tennison法)法)下三角瓣(下三角瓣(Tennison法)法)定定 点点91071健侧唇峰健侧唇峰4健侧鼻底中点健侧鼻底中点2人中切迹人中切迹38患
17、侧唇峰患侧唇峰5 鼻小柱基部的距离鼻小柱基部的距离鼻翼基部的距离鼻翼基部的距离 健侧鼻底宽度健侧鼻底宽度656红唇皮肤交界处红唇皮肤交界处413573从从3画一水平线至画一水平线至7要求要求以以6为圆心,为圆心,距离为半径作弧距离为半径作弧35以以8为圆心,为圆心,距离为半径作弧距离为半径作弧37相交于相交于9分别以分别以 89为圆心,为圆心,37距离为半径作弧,相交于距离为半径作弧,相交于10下三角瓣(下三角瓣(Tennison法)法)连线、切开连线、切开12345698107733569108连线连线735连线连线69108沿切口线全层切开皮肤、肌肉、粘膜沿切口线全层切开皮肤、肌肉、粘膜下
18、降上唇组织下降上唇组织下三角瓣(下三角瓣(Tennison法)法)对位缝合对位缝合调整后,精确对位分层缝合粘膜、肌肉、皮肤调整后,精确对位分层缝合粘膜、肌肉、皮肤5,67,103,83,9两种方法的比较两种方法的比较458763定点的难易程度定点的难易程度上唇下降上唇下降切除组织的多少切除组织的多少人中嵴人中嵴鼻小柱的影响鼻小柱的影响56981073TennisonMillard 定点定点比较明确,初学者容比较明确,初学者容易掌握易掌握灵活性比较大,初学者不灵活性比较大,初学者不易掌握易掌握切除组织切除组织 要在患侧切除一些正要在患侧切除一些正常的唇组织常的唇组织 切除唇部组织比较少切除唇部组
19、织比较少 对人中解剖形态的对人中解剖形态的影响影响患侧的三角瓣瓣尖恰患侧的三角瓣瓣尖恰好在健侧人中下好在健侧人中下1/3,影响正常人中的解剖影响正常人中的解剖形态形态 患侧唇部下份的瘢痕恰好患侧唇部下份的瘢痕恰好模拟了患侧人中嵴的形态,模拟了患侧人中嵴的形态,唇弓形态较好唇弓形态较好 对鼻小柱的矫治对鼻小柱的矫治 不能矫治鼻小柱偏斜不能矫治鼻小柱偏斜 鼻底封闭较好,可以同期鼻底封闭较好,可以同期矫正鼻小柱偏斜矫正鼻小柱偏斜 对上唇高度的影响对上唇高度的影响上唇可以有足够的下上唇可以有足够的下降,但是在不完全唇降,但是在不完全唇裂可能发生患侧上唇裂可能发生患侧上唇过长过长 在完全性唇裂可能发生患
20、在完全性唇裂可能发生患侧唇高不足侧唇高不足 双侧唇裂的整复双侧唇裂的整复123465定定 点点鼻小柱根部外侧鼻小柱根部外侧前唇唇峰前唇唇峰鼻翼根部内侧鼻翼根部内侧红唇下缘正中点红唇下缘正中点唇缘最厚处唇缘最厚处5623=123465连连 线线唇裂的术后护理唇裂的术后护理v 平卧,头偏一侧,以免误吸平卧,头偏一侧,以免误吸v 清醒后清醒后4小时,滴管或汤匙喂养给予少量流质或母乳小时,滴管或汤匙喂养给予少量流质或母乳v 早期暴露(术后第一天),双氧水和生理盐水清洗创口,早期暴露(术后第一天),双氧水和生理盐水清洗创口,防止痂下感染防止痂下感染v 约束双手活动,以免自行损伤或伤口污染约束双手活动,以
21、免自行损伤或伤口污染v 适量抗生素预防感染适量抗生素预防感染v 正常正常57天拆线,如拆线前发现缝线周围炎,抗生素湿天拆线,如拆线前发现缝线周围炎,抗生素湿敷可以提前拆线敷可以提前拆线v 注意减张(唇弓,蝶形胶布等),至少使用注意减张(唇弓,蝶形胶布等),至少使用10天,并天,并注意皮肤对胶布有无过敏等注意皮肤对胶布有无过敏等v 术后或拆线后,防止患儿外伤,以免伤口裂开术后或拆线后,防止患儿外伤,以免伤口裂开唇裂鼻畸形的初期整复唇裂鼻畸形的初期整复鼻骨鼻骨上颌骨腭突上颌骨腭突鼻侧软骨鼻侧软骨大翼软骨大翼软骨小翼软骨小翼软骨种子状软骨种子状软骨大翼软骨大翼软骨鼻前棘鼻前棘大翼软骨内脚大翼软骨内脚
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