妊娠合并血液系统疾病PPT课件.ppt
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1、妊娠合并血液系统疾病文档ppt13245 缺铁性贫血缺铁性贫血 内内 容容 贫血概述贫血概述 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 妊娠期血小板减少症、妊娠期血小板减少症、ITP 1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到6岁儿童110g/L,614岁儿童 120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。应注意,久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高;在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时,血浆容量增加,此时即使红细胞容量是正常的,但因血液被稀释,血红蛋白浓度降低,容易被误诊
2、为贫血;在脱水或失血等循环血容量减少时,由于血液浓缩,即使 红 细 胞 容 量 偏 低,但 因 血 红 蛋 白 浓 度 增 高,贫 血 容 易 漏 诊。贫血(贫血(anemia)的定义)的定义:是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。妊娠期贫血的定义及分度妊娠期贫血的定义及分度定义:孕妇外周血血红蛋白小于定义:孕妇外周血血红蛋白小于110 g/l及血细胞比容小于及血细胞比容小于0.33。贫贫 血血分分度度 (七版)轻度轻度:RBC(3.0-3.5)*1012/L,HB 81-100g/l 中度中度:RBC(2.0-3.0)*1012/L,HB 61-80 g/l 重
3、度重度:RBC(1.0-2.0)*1012/L,HB 31-60 g/l 极重度极重度:RBC小于1.0*1012/L,HB小于等于30 g/l重度重度:小于、等于60g/l (八版)轻度:轻度:小于110g/l、大于60g/l 贫血的红细胞形态分类贫血的红细胞形态分类 MCV:MCV:红细胞平均体积红细胞平均体积;MCHC:MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度 贫血对孕妇及胎儿的影贫血对孕妇及胎儿的影响响 重度贫血心肌缺氧重度贫血心肌缺氧 贫血性心脏病贫血性心脏病 胎盘缺氧胎盘缺氧 妊娠期高血压及妊高性心脏病妊娠期高血压及妊高性心脏病 严重贫血对失血耐受性降低,失血严重贫血
4、对失血耐受性降低,失血400-500ml即可即可发生死亡发生死亡 贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染 易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎 临产后胎儿窘迫发生率可达临产后胎儿窘迫发生率可达35.6%,新生儿窒息新生儿窒息,缺缺血缺氧性脑病增多血缺氧性脑病增多 妊娠期贫血的分类妊娠期贫血的分类缺铁性贫血缺铁性贫血 iron deficiency anemia(小细胞低色素性贫血)95%再生障碍性性贫血再生障碍性性贫血 aplstic anemia(再障)0.3-0.8 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 megaloblastic
5、anemia(大细胞正色素性贫血)0.7%(一)缺铁性贫血(一)缺铁性贫血 妊娠期最常见的贫血,约占妊娠期贫血的95%。病因病因:1.妊娠期铁需求量增加妊娠期铁需求量增加;每ml血液含有0.5mg铁,妊娠期血容量增加1450ml,需增加铁650-750mg,胎儿生长发育需250-350mg,故妊娠期需增加铁1000mg。妊娠中期需铁3-4mg/天,妊娠晚期6-7mg/天。2.体内铁储备不足体内铁储备不足;3.食物中铁摄入和吸收不足食物中铁摄入和吸收不足;每日饮食中含铁10-15mg,吸收率仅为10%(1-1.5mg),孕中晚期铁的最大吸收率可达40%,仍不能满足需求,若不给予铁剂治疗,容易耗尽
6、体内储存铁造成贫血。(iron deficiency anemia)亚健康 诊断诊断:血涂片小细胞低色素贫血血涂片小细胞低色素贫血 Hb110g/L,MCV80fl MCHC32%,网织红细胞正常或减少,红细胞比容小于0.30,红细胞小于3.5*1012/l,血清铁 6.5umol/l;血清铁蛋白360g/dl;转铁蛋白饱和度100fv,MCH32pg,大卵圆形红细胞增多 中性粒细胞核分叶过多、网织红细胞和血小板减少 血清叶酸值6.8mmol/L,红细胞叶酸值227nmol/L提示叶酸缺乏。若叶酸值正常,应测血清维生素B12值,若90pg,提示维生素B12缺乏。血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即
7、升高。骨髓骨髓:呈典型:呈典型“巨幼变巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总及巨幼细胞系列占骨髓细胞总 数的数的30%-50%可肯定诊断可肯定诊断。1.加强孕期营养指导,改变不良生活习惯,多食新鲜蔬菜水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏、及肾脏等食物。对有高危因素的孕妇,应该从妊娠3个月开始,每日口服叶酸0.5-1mg,连续服用8-12周。2.补充叶酸:确诊为巨幼细胞性贫血的孕妇,应每日口服叶酸15mg,或每日肌内注射叶酸10-30mg,直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著,检查发现缺铁,应同时补给铁剂。有神经系统症状者,单独服用叶酸有可能使神经系统症状加重,应及时补充维生素B12。3.维生素B12:
8、100-200ug肌内注射,每日1次,2周后改为每周2次,直至血红蛋白值恢复正常。4.血红蛋白小于等于60g/l时,应少量间断输新鲜血或红细胞悬液。5.分娩时避免产程延长,预防产后出血,预防感染。防防 治治(三)(三)再生障碍性贫血再生障碍性贫血(aplastic anemia)定义定义:由多种原因引起的造血干细胞异常,导致全血细胞减少和骨髓增生低下。以贫血、出血、感染和骨髓造血衰竭为主要表现,严重者可致死亡。妊娠合并再生障碍性贫血(再障)较少见,发生率约为0.029%0.080%,孕妇可在妊娠及分娩期发生致命性出血或败血症,是严重的妊娠并发症。随着广谱抗生素应用和支持治疗显著发展,妊娠合并再
9、障经积极治疗,多数妊娠结局良好,孕产妇死亡率明显降低。病因分类病因分类:遗传性再障和获得性再障;部分女性再障是在妊娠期首次发病及确诊,约1/3患者在妊娠终止后病情改善 分类:分类:重型再障(SAA)极重型再障(VSAA)非重型再障(non-SAA)SAA指骨髓细胞容量25%,或25%50%伴造血细胞数30%,外周血改变至少符合下列3项中2项:中性粒细胞计数0.5109/L;PLT20109/L;网织红细胞绝对值60109/L;若满足上述标准且中性粒细胞计数0.2109/L称为VSAA 未达到上述标准的再障患者称为non-SAA 结合临床表现及实验室检查结合临床表现及实验室检查 全血细胞计数及白
10、细胞分类、网织红细胞计数、骨髓穿刺及活检,并排除其他引起全血细胞减少的疾病。诊断标准诊断标准:1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;2.一般无脾肿大;3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低;4.除外引起全血细胞减少的其他疾病,如MDS,PNH,骨髓纤维化、急性白血病等;一般抗贫血治疗无效 1991年Snyder提出妊娠相关再生障碍性贫血妊娠相关再生障碍性贫血诊断标准:1.妊娠期首次发现;2.无证据显示再障发生系已知的经典原因(如药物、病毒感染等)造成;3.全血细胞减少,WBC5109/L;Hb10.5g/dL;PLT100109/L;4.骨髓活检显示增生低下。诊诊 断断中性粒细胞计数20
11、10 9/L临床主要变现为皮肤黏膜出血、月经过多,严重者可致内脏出血,甚至颅内出血而死亡。升高血小板迅速,副作用少,优于皮质类固醇,但费用较高 研究认为再障不影响受孕,经过骨髓移植或免疫抑制剂治疗的患者仍可获得成功妊娠。再障增加妊娠期各种并发症的发生,妊娠期高血压疾病发生率高、发病早、病情重,易发生心衰和胎盘早剥。长期严重贫血可影响胎盘血氧运输,出现胎儿生长受限、胎儿窘迫、胎死宫内。妊娠可使多数再障病情加重,出血和感染危险增加,甚至发生致命性出血。如合并有阵发性睡眠性血红蛋白尿,可发生重要器官严重的血栓栓塞。对对 母母 儿儿 影影 响响 治治 疗疗 妊娠期主要以支持治疗为主,注意休息,增加营养
12、,间断吸氧,少量、间断、多次输新鲜血,提高全血细胞,使血红蛋白大于60g/l。或间断成分输血,输白细胞、血小板及红细胞悬液。出现明显出血倾向:出现明显出血倾向:给予肾上腺皮质激素治疗,如泼尼松10mg,每日3次口服,但皮质激素抑制免疫功能,易致感染,不宜久用。也可用蛋白合成激素,如羟甲烯龙 5mg,每日2次口服,有刺激红细胞生成的作用。孕期需在有条件的综合医院、在产科及血液科医生的密切协作下行围产保健和管理,严密动态监测血象,给予积极支持治疗维持血象稳定:(增加营养,改善一般状况,提高免疫功能,积极预防出血和感染,必要输血、血小板)经验:最好能维持血象 WBC2-310 9/L;Hb7-8g/
13、dL;PLT2010 9/L 在妊娠中期及晚期,积极支持治疗同时须重视监测并防治妊娠并发症的发生,监测胎儿生长发育及宫内状况。并发症主要为妊高征及妊娠糖尿病,一旦发生,在病情控制不稳定情况下,及时终止妊娠是避免发生母儿危险的关键,特别是母体的危险。终止妊娠的方式需根据血色素、血小板水平、有无并发症综合决定(主要考虑血小板水平),多数情况下需剖宫产。出血和感染是围手术期的主要风险,需在一定支持治疗下手术,并加强抗感染处理。妊 娠 期 ITP 诊 断加强孕期营养指导,改变不良生活习惯,多食新鲜蔬菜水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏、及肾脏等食物。结合临床表现及实验室检查2109/L称为VSAA(大细胞正
14、色素性贫血)0.孕中晚期血小板计数10 x10 9/L30 x10 9/L;多数观点还是认为激素治疗对母体的益处大于其副作用,可采用隔日疗法减少母体副作用发生。(增加营养,改善一般状况,提高免疫功能,积极预防出血和感染,必要输血、血小板)出血和感染是围手术期的主要风险,需在一定支持治疗下手术,并加强抗感染处理。升高血小板迅速,副作用少,优于皮质类固醇,但费用较高输血:Hb小于60g/l、接近预产期或短期内需行剖宫产术术者,应少量多次输血,避免加重心脏负担及诱发急性左心衰竭。病因分类:遗传性再障和获得性再障;宫内生长受限、宫内窘迫、胎死宫内、新生儿窒息、早产、新生儿血小板减少应注意,久居高原地区
15、居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高;3 感染(白细胞减少)临床不引起胎儿血小板减少和出血的危险,产后能恢复正常,被认为是正常妊娠的一种现象。如果考虑ITP的诊断,需进行甲状腺功能检查,先筛查促甲状腺激素,ITP患者中有1/4伴甲状腺功能异常。(四)妊娠期血小板减少症、(四)妊娠期血小板减少症、ITP 妊娠期血小板减少症妊娠期血小板减少症:血小板小于100*109/l,为妊娠期原因不明、特发的血小板减少症。发生率约3.7%5%,占所有妊娠期血小板减少症75%。特点:多在常规产检发现,无血小板减少病史或出血史,血小板减少程度轻,常70 x10 9/L 或80 x10 9/L,是妊娠期无任何症状的
16、血小板减少症。临床不引起胎儿血小板减少和出血的危险,产后能恢复正常,被认为是正常妊娠的一种现象。特发性血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜(ITP):):是一种自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少。临床主要变现为皮肤黏膜出血、月经过多,严重者可致内脏出血,甚至颅内出血而死亡。本病是产科常见的血液系统合并症。主要表现是皮肤黏膜出血和贫血;实验室检查血小板低于100*109/l。肾上腺皮质激素是治疗的首选药物。分娩方式原则上以阴道分娩为主;应防治产后出血。(四)妊娠期血小板减少症、(四)妊娠期血小板减少症、ITP妊娠期血小板减少症妊娠期血小板减少症(gestat
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