水WaterNakcl-浙江大学教学信息化平台课件.ppt
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- WaterNakcl 浙江大学 教学 信息化 平台 课件
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1、浙江大学神经科学研究所浙江大学神经科学研究所医学院科研楼医学院科研楼A412/414/416KANGLIJUNZJU.EDU.CN是指在排除其它已知脑病的前提下,继发于各种急慢性肝病或各种原因的门体分流的神经精神综合症。肝性脑病急慢性急慢性严重肝病严重肝病毒性物聚集,毒性物聚集,经血循环入经血循环入脑脑神经精神神经精神症状症状急性肝衰竭、急性肝衰竭、肝硬化肝硬化意识障碍、意识障碍、行为失常、行为失常、昏迷昏迷1、肝硬化、肝硬化2、门体分流手术、门体分流手术(经颈静脉肝内门体分流术(经颈静脉肝内门体分流术TIPS)3、重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病的、重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝
2、病的肝功能衰竭阶段肝功能衰竭阶段4、原发性肝癌、原发性肝癌5、急性妊娠期脂肪肝、急性妊娠期脂肪肝6、严重胆道感染、严重胆道感染 肝硬化发生肝硬化发生HE者占者占70%TIPS门体分流手术门体分流手术(经颈静脉肝内门体分流术(经颈静脉肝内门体分流术TIPS)transjugular intrahepatic portosystemic shunt 上消化道出血上消化道出血 大量排钾利尿、放腹水大量排钾利尿、放腹水 高蛋白饮食高蛋白饮食 催眠镇静药、麻醉药催眠镇静药、麻醉药 便秘、尿毒症便秘、尿毒症 外科手术、感染。外科手术、感染。诱诱 因因HE类型 HE命名 A(Acute)与急性肝功能衰竭相关
3、的脑病(Acute)B(Bypass)无固有肝病、与门体旁路相关的脑病(Bypass)C(Cirrhosis)与肝硬化和门脉高压或门体分流相关脑病(Cirrhosis)肝性脑病的类型HE亚型 HE再分型 C(Cirrhosis)发作性HE 突发性HE自发性HE复发性HE持续性HE 轻度HE重度HE治疗依赖性HE轻微型HE(亚临床性HE)分期分期意识状态意识状态神经系统改变神经系统改变脑电图脑电图一期一期(前驱期前驱期)轻度性格改变和轻度性格改变和行为失常,但应行为失常,但应答准确。答准确。可出现扑翼样震颤、可出现扑翼样震颤、生理反射(生理反射(+)、病)、病理反射(理反射(-)对称性对称性慢波
4、慢波(每秒(每秒4747次)次)二期二期(昏迷前期昏迷前期)嗜睡、昼睡夜醒、嗜睡、昼睡夜醒、理解力、定向力、理解力、定向力、计算力等意识障计算力等意识障碍和行为失常。碍和行为失常。出现扑翼样震颤、肌出现扑翼样震颤、肌张力增高、生理反射张力增高、生理反射(+)、病理反射()、病理反射(-)对称性对称性慢波慢波(每秒(每秒4747次)次)三期三期(昏睡期昏睡期)昏睡能唤醒、常昏睡能唤醒、常有意识不清、幻有意识不清、幻觉、理解力、计觉、理解力、计算力尚失。算力尚失。出现扑翼样震颤、肌出现扑翼样震颤、肌张力明显增高、生理张力明显增高、生理反射(反射(+)、病理反)、病理反射(射(-)对称性对称性慢波慢
5、波(每秒(每秒4747次)次)四期四期(昏迷期昏迷期)神志完全尚失,神志完全尚失,不能唤醒不能唤醒,可有可有阵发性抽搐。阵发性抽搐。无法引出扑翼样震颤、无法引出扑翼样震颤、生理反射(生理反射(-)、病)、病理反射(理反射(+/-)极慢极慢波波(每秒(每秒1.531.53次)次)扑翼样震颤是由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈对称性,累及上肢及下肢,肌张力高低可变。当病人平伸手指及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类 似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等;也见于呼吸衰竭时肺性脑病。与抽搐
6、的区别:抽搐与抽搐的区别:抽搐是不随意运动的表现,是神经-肌肉疾病的病理现象,表现为横 纹肌的不随意收缩。脑组织脑组织的功能的功能和代谢和代谢障碍障碍肝病脑病氨中毒学说氨中毒学说-氨基丁酸学说氨基丁酸学说假性神经递质学说假性神经递质学说血浆氨基酸失衡学说血浆氨基酸失衡学说其他神经毒质其他神经毒质肝性脑病的发生机制1、门体分流性、门体分流性HE 门腔静脉之间侧门腔静脉之间侧支循环支循环来自肠来自肠道的毒物未被肝道的毒物未被肝脏解毒和清除脏解毒和清除体循环体循环脑脑功功能紊乱能紊乱2、急性肝性脑病、急性肝性脑病 暴暴发性肝功能衰竭发性肝功能衰竭(一)(一)氨中毒的诱发因素氨中毒的诱发因素(二)氨对
7、神经系统的毒性作用(二)氨对神经系统的毒性作用氨的形成和代谢氨的形成和代谢机体清除氨的主要途径机体清除氨的主要途径氨对神经系统的毒性机理氨对神经系统的毒性机理NH3NH3蛋白质蛋白质尿尿 素素肾排出肾排出尿尿素素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸肠肠道道组织器官组织器官产产NH3及及肾泌肾泌NH3门静脉鸟氨酸循环鸟氨酸循环正常情况氨的生正常情况氨的生成与清除成与清除1)氨清除不足 肝脏合成尿素的鸟氨酸循环肝脏合成尿素的鸟氨酸循环OCTOCT:鸟氨酸氨基甲酰转移酶:鸟氨酸氨基甲酰转移酶 CPSCPS:氨基甲酰磷酸合成酶:氨基甲酰磷酸合成酶氨的清除:氨的清除:鸟氨酸循环鸟氨酸循环所需基质缺失所需基质缺失AT
8、PATP不足不足酶系统受损酶系统受损鸟氨酸循环鸟氨酸循环障碍障碍尿素血氨血氨 门体分流门体分流肠内氨不经鸟氨酸循环肠内氨不经鸟氨酸循环进入体循环进入体循环肝功能障碍肝功能障碍氨清除不足proteinNH3NH3urea血 NH3 正常情况,氨产生途径:1 含氮物质的分解(肠道)2 肾脏、肌肉和脑2)氨产生增多肝功能障碍时氨产生增加机制:肠腔产氨肠腔产氨肌肉产氨肌肉产氨肾脏产氨肾脏产氨肠腔内食物肠腔内食物蛋白质蛋白质的消化终产物氨基酸的消化终产物氨基酸氨基酸氨基酸氧化酶氧化酶氨氨由血液弥散入结肠的由血液弥散入结肠的尿素尿素细菌尿素酶细菌尿素酶门静脉肝脏肝脏鸟氨酸循环鸟氨酸循环尿素尿素血氨增高的原
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