特发性血小板减少性紫癜-西安医学院课件.ppt
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1、 Ideally,the physicians goal is to prevent illness,and many opportunities exist for hematologists to prevent the development of hematologic disorders.These opportunities include identification of individual genetic risk factors and either avoidance of situations that may make a latent disorder manif
2、est or actual prophylactic therapy,as for example in avoiding venous stasis in patients heterozygous for protein C deficiency or administering prophylactic subcutaneous heparin after major surgery in such patients.Hematologists may also prevent disease by participating in public health and community
3、 medicine efforts,such as eliminating sources of environmental lead that may result in childhood anemia.Prenatal diagnosis of hematologic disorders can provide information to families in which a fetus is affected w i t h a h e m a t o l o g i c d i s o r d e r.由血液与造血器官组成由血液与造血器官组成由血浆由血浆(plasma)及悬浮其中
4、的血细胞组成及悬浮其中的血细胞组成包括骨髓包括骨髓(bone marrow)、胸腺、胸腺(thymus)、脾、脾(spleen)和淋巴结和淋巴结(lymph node)包括血液系统疾病和包括血液系统疾病和输血医学输血医学(transfusion)指原发或主要累及血液和造血器官指原发或主要累及血液和造血器官的疾病的疾病红细胞疾病红细胞疾病粒细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进脾功能亢进出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病 胚胎及胎儿造血期:卵黄囊造血期、肝造血期、骨髓造血期,后者从胚胎3个月开
5、始 出生后造血期:骨髓承担全部造血任务 病理情况造血:髓外化生或髓外造血(extramedullary hematopoiesis)一、一、:造血干细胞(:造血干细胞(hemapoietic stem cell,HSC)是各种血细胞与免疫细胞的)是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞,可以增殖分化成为各种淋巴细起源细胞,可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。及各种粒细胞等。二、二、:胎肝、骨髓、外周血、:胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。脐带血、胎盘血。三、三、:HSC具有不断自我更新与多向分具有不断自我更新与多向分化增殖
6、的能力,其数量是稳定的。化增殖的能力,其数量是稳定的。HSC的动态平衡可能与的动态平衡可能与HSC不对称分裂或不对称分裂或细胞因子调节有关。细胞因子调节有关。HSC定向干细胞定向干细胞,祖细胞(祖细胞(progenitor)四、四、:CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。人类每天都有大量的血细胞衰老和凋亡,人类每天都有大量的血细胞衰老和凋亡,同时产生大量新生细胞,为保持增殖、分同时产生大量新生细胞,为保持增殖、分化、生长与凋亡之间的平衡,必须有造血化、生长与凋亡之间的平衡,必须有造血调控机制来实现。调控机制来实现。发现在造血干、祖细胞周围有一个造血微发现在造血干、祖细胞
7、周围有一个造血微环境,这是由各类调控细胞及细胞因子组环境,这是由各类调控细胞及细胞因子组成的空间,这个调控造血细胞增殖分化的成的空间,这个调控造血细胞增殖分化的空间称为造血微环境,又称龛位。空间称为造血微环境,又称龛位。五、五、:由:由、及及组成。组成。指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞(纤维母细胞)、巨噬细胞和脂肪细胞。纤维细胞(纤维母细胞)、巨噬细胞和脂肪细胞。调节调节HSC增殖与分化,并提供营养和粘附场所增殖与分化,并提供营养和粘附场所:G-CSF、GM-CSF、EPO。指骨髓中胶原(形成支架,构筑造指骨髓中胶原(形成支架,构筑造血空间)、蛋白多糖(
8、粘于细胞表面,选择结合血空间)、蛋白多糖(粘于细胞表面,选择结合细胞因子)及糖蛋白(促进细胞粘附,控制细胞细胞因子)及糖蛋白(促进细胞粘附,控制细胞移动)。移动)。正调控因子正调控因子:干细胞因子(干细胞因子(SCF)红细胞生成素(红细胞生成素(EPO)血小板生成素(血小板生成素(TPO)集落刺激因子(集落刺激因子(GM-CSF)白细胞介素白细胞介素负调控因子:负调控因子:干扰素(干扰素(IFN)肿瘤坏死因子(肿瘤坏死因子(TNF)白血病抑制因子(白血病抑制因子(LIF)转化生长因子转化生长因子(TGF-)较成熟祖细胞较成熟祖细胞CFU-GM(粒(粒-单系集落形成单位)单系集落形成单位)BFU
9、-E(红系爆式集落形成单位)(红系爆式集落形成单位)CFU-E(红系集落形成单位(红系集落形成单位)CFU-Mix(CFU-GEMM,混合集落,混合集落形成单位形成单位)六、六、:细胞培养观察集落形成细胞细胞培养观察集落形成细胞(colony-forming cell,CFC)较较早早期期祖祖细细胞胞 CFU-Blast cell(原始细胞集落形(原始细胞集落形成单位成单位)HppCFC(high proliferative potential-CFC,高度增殖能力的,高度增殖能力的集落形成细胞集落形成细胞)LTCIC(long term culture-initiating cell,长期培
10、养起始细,长期培养起始细胞胞)红细胞生成素(EPO)粒单核系集落刺激因子(GM-CSF)巨核细胞集落刺激因子(Meg-CSF)血小板生成素(TPO)丝裂原抗原造血干细胞的分化及增殖示意图七、与七、与HSC受损有关的疾病:受损有关的疾病:再生障碍性贫血(aplastic anemia)阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL)骨髓增殖性疾病(myeloproliferati
11、ve diseases)包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组织。织。包括胸腺、胎肝及出生后骨包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。髓。可分为淋巴结、扁桃体、脾可分为淋巴结、扁桃体、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。包括骨髓内的原、幼单核细胞,血液单核细胞,包括骨髓内的原、幼单核细胞,血液单核细胞,淋巴结,脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞,肺泡淋巴结,脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞,肺泡巨噬细胞,肝的巨噬细胞,肝的Kupffer细胞以及神经系统的小神经细胞以及神经系统的小神经胶质细
12、胞等。胶质细胞等。特点:共同的结构与功能,细胞膜上有免疫球蛋白特点:共同的结构与功能,细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体,有活跃的吞噬功能及体外黏附玻璃的和补体的受体,有活跃的吞噬功能及体外黏附玻璃的能力。能力。作用:参与免疫过程,清除激活凝血因子作用:参与免疫过程,清除激活凝血因子 参与铁、蛋白及脂肪代谢参与铁、蛋白及脂肪代谢一、病史一、病史二、体格检查二、体格检查三、实验室检查三、实验室检查:血细胞计数、血红蛋白:血细胞计数、血红蛋白(hemoglobin)测定、血细胞形态学观察、测定、血细胞形态学观察、骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查(bone marrow aspiration)血液系统疾病的诊
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