白血病基本知识课件.ppt
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- 白血病 基本知识 课件
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1、LOGO白血病基本知识白血病基本知识陆道培血液肿瘤中心陆道培血液肿瘤中心 移植科移植科 副主任医生副主任医生 卢岳卢岳LOGOContents什么是白血病什么是白血病1白血病如何发展白血病如何发展2那些人容易患白血病那些人容易患白血病3症状和体征、诊断症状和体征、诊断4治疗治疗LOGO 什么是白血病?v“白血病白血病”是不同恶性血液疾病的总称:是不同恶性血液疾病的总称:v急性急性 vALL ALL 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(急淋急淋)vAML AML 急性髓系白血病急性髓系白血病(急粒急粒)v慢性慢性vCLL CLL 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(慢淋慢淋)vCML CML
2、 慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病(慢粒慢粒)LOGO 什么是白血病?什么是白血病?v 骨髓存在于骨骼的海棉状中心部位,是制造血细胞和淋巴细胞的场所骨髓存在于骨骼的海棉状中心部位,是制造血细胞和淋巴细胞的场所v 血细胞起源于血细胞起源于“干干”细胞细胞v 骨髓产生的细胞包括红细胞、血小板、淋巴细胞和其他类型的白细胞。骨髓产生的细胞包括红细胞、血小板、淋巴细胞和其他类型的白细胞。v 这些细胞一旦形成便离开骨髓,进入血液这些细胞一旦形成便离开骨髓,进入血液v 骨髓实际上是一个骨髓实际上是一个“二合一二合一”器官。它首先是生成血细胞的器官,髓细器官。它首先是生成血细胞的器官,髓细胞白血病即由此发源;
3、同时也是生成淋巴细胞的器官,属于免疫系统的胞白血病即由此发源;同时也是生成淋巴细胞的器官,属于免疫系统的一部分,是淋巴细胞白血病的发源地一部分,是淋巴细胞白血病的发源地 v 若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中,该白血病则称为若癌变发生在形成淋巴细胞的骨髓细胞中,该白血病则称为“淋巴细胞淋巴细胞白血病白血病”或或“成淋巴细胞白血病成淋巴细胞白血病”;若癌变发生在正常情况下形成红细;若癌变发生在正常情况下形成红细胞、某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中,这种白血病便称为胞、某些类型的白细胞或血小板的骨髓细胞中,这种白血病便称为“髓髓细胞白血病细胞白血病”或或“髓样白血病髓样白血病”v 不同类型的
4、白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异不同类型的白血病在患者的受累情况和治疗方面各有差异 LOGO 什么是白血病什么是白血病?v白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病,其克白血病是一类造血细胞恶性克隆性疾病,其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段v在骨髓可其他造血组织中大量增生累积,并浸在骨髓可其他造血组织中大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血功能受抑润其他器官和组织,而正常造血功能受抑LOGO 发病情况发病情况v 白血病总占癌症发病率的白血病总占癌症发病率的5%5%。在我国白
5、血病发病率约。在我国白血病发病率约为为2.76/102.76/10万万,接近于亚洲国家,但低于欧美,以急性接近于亚洲国家,但低于欧美,以急性白血病多见白血病多见v 男性发病率略高于女性,各年龄组均可发病男性发病率略高于女性,各年龄组均可发病v 在恶性肿瘤所至的死亡率中白血病居第在恶性肿瘤所至的死亡率中白血病居第6 6位(男性),位(男性),第八位(女性),但在儿童及第八位(女性),但在儿童及3535岁以下的成人居第一岁以下的成人居第一位位LOGO分类分类急性白血病急性白血病慢性白血病慢性白血病骨髓级周围骨髓级周围血象血象多为原始细多为原始细胞及早幼粒胞及早幼粒细胞细胞多为成熟及多为成熟及较成熟
6、细胞较成熟细胞起病起病紧急紧急缓慢缓慢病情病情发展迅速发展迅速发展缓慢发展缓慢病程病程1 1年年大于大于1 1年甚至年甚至1010年以上年以上LOGO按白细胞计数按白细胞计数v白细胞增多型:白细胞增多型:WBC WBC 101010109 9/L/Lv高白细胞型:高白细胞型:WBC WBC 10010010109 9/L/Lv低白细胞型:低白细胞型:WBC WBC 1.01.010109 9/L/LLOGO病因及发病机制病因及发病机制vHTLV-1HTLV-1v人类人类T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒型:是一种型:是一种C C型逆转录病毒,型逆转录病毒,具有传染性,可通过哺乳,性生活级输血而传播
7、,具有传染性,可通过哺乳,性生活级输血而传播,并认为此病毒可直接致病活或在某些理化因素的并认为此病毒可直接致病活或在某些理化因素的诱发下发病诱发下发病vEBEB病毒、病毒、HIVHIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识被认识LOGO化学因素化学因素v化学物质:笨及其衍生物化学物质:笨及其衍生物v抗肿瘤的细胞毒药物:氮芥、环磷酰胺、甲基苄抗肿瘤的细胞毒药物:氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等肼、依托泊苷等v保泰松及其衍生物、氯霉素保泰松及其衍生物、氯霉素v亚硝胺类物质亚硝胺类物质v亚乙胺类衍生物亚乙胺类衍生物LOGO放射因素放射因素vX X射线、射线、射线级
8、电离辐射射线级电离辐射v白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、全身白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、全身级部分躯干收到中、大剂量辐射后均可诱发白血级部分躯干收到中、大剂量辐射后均可诱发白血病。小剂量的辐射能否引起白血病不确定病。小剂量的辐射能否引起白血病不确定v日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后,受严重辐射日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后,受严重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地区的地区白血病的发生率是未受辐射地区的17301730倍倍LOGO遗传因素遗传因素v 家族性白血病约占白血病的家族性白血病约占白血病的7/10007/1000v 当家庭中有一个人发生白血病时,其近亲家庭成员发生白当家庭中
9、有一个人发生白血病时,其近亲家庭成员发生白血病的机率比一般人高血病的机率比一般人高4 4倍倍v 单孪生中如一个患者白血病,另一个发生约为单孪生中如一个患者白血病,另一个发生约为1/41/4或或1/51/5,比双卵孪生者高比双卵孪生者高1212倍倍v 有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人v 如如21-21-三体综合征的患儿在三体综合征的患儿在1010岁以内白血病的发生率约为岁以内白血病的发生率约为1/741/74,BloomBloom综合征在综合征在2626岁以内发病率约为岁以内发病率约为1/1/LOGO其他血液病其他血液病v骨髓增生异常综合征、淋
10、巴瘤、多发性骨髓瘤最骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病后可能会进展至白血病LOGOv病毒感染病毒感染v电离辐射电离辐射v化学物质化学物质v遗传因素遗传因素v其他血液病其他血液病v染色体畸变染色体畸变v机体免疫功能机体免疫功能缺陷缺陷v恶性细胞增殖v白血病白血病LOGO急性白血病急性白血病概念概念分类分类临床表现临床表现LOGO急性白血病急性白血病v概念概念 :v急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,发病急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各
11、种胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血脏器,抑制正常造血LOGOFABFAB分类分类急性白血病急性白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性髓系白血病急性髓系白血病L1L2L3M1M2M3M7M4M5MLOGOALLvL1L1型:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主(直径型:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主(直径12m12m)vL2L2型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主(直径型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主(直径 12m12m)vL3L3型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小均型:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小均一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深一致,细胞内有明显空泡
12、,胞浆嗜碱性,染色深LOGOAMLvM0:M0:急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型vM1:M1:急性粒细胞白血病微分化型急性粒细胞白血病微分化型vM2:M2:急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型vM3:M3:急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病vM4:M4:急性粒单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病vM5:M5:急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病vM6:M6:急性红细胞白血病急性红细胞白血病vM7:M7:急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病LOGO临床表现感染感染出血出血贫血贫血浸润浸润LOGO贫血贫血 常为首发症状常为首发症状,半数病人就诊,半数病人就诊时已
13、经以有贫血时已经以有贫血特点:进行性加特点:进行性加重重LOGO原因原因v骨髓中白血病细胞极度增生与干扰,造成正常红骨髓中白血病细胞极度增生与干扰,造成正常红细胞生成减少细胞生成减少v无效红细胞生成无效红细胞生成v溶血溶血v出血出血v某些阻碍某些阻碍DNADNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用氨蝶呤的应用LOGOv发热发热v是急性白血病最常见的临床症状是急性白血病最常见的临床症状v50%50%的病人以发热起病的病人以发热起病v原因:继发感染原因:继发感染 肿瘤热肿瘤热LOGOv继发感染继发感染v全身表现:持续中热或高热、甚至超高热,可伴全身表现:持续
14、中热或高热、甚至超高热,可伴畏寒或寒战及出汗畏寒或寒战及出汗v局部表现:局部可以表现为炎症、溃疡、坏死或局部表现:局部可以表现为炎症、溃疡、坏死或脓肿形成,严重者可致败血症或脓毒血症脓肿形成,严重者可致败血症或脓毒血症v部位:感染可以发生于机体的任何部位,但以口部位:感染可以发生于机体的任何部位,但以口腔黏膜、牙龈、咽峡部最为常见,其次是呼吸道腔黏膜、牙龈、咽峡部最为常见,其次是呼吸道及肛周皮肤等及肛周皮肤等LOGOv肿瘤性发热:肿瘤性发热:v表现:持续低至中热、可有高热,常规抗生素治表现:持续低至中热、可有高热,常规抗生素治疗无效,但化疗药物可使病人体温下降疗无效,但化疗药物可使病人体温下降
15、v原因:与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致原因:与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关热源类物质的产生等有关LOGOv出血出血v几乎所有病人在整个急性白血病过程中都有不同几乎所有病人在整个急性白血病过程中都有不同程度的出血程度的出血v原因:原因:v血小板减少(最主要)血小板减少(最主要)v血小板功能异常血小板功能异常v凝血因子减少凝血因子减少v白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤LOGOv表现:出血可发生在全身,以皮肤出血、鼻出血、表现:出血可发生在全身,以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人以月经过多、阴道持续出血牙龈出血、女性病人以
16、月经过多、阴道持续出血较为常见。眼底出血可致视力障碍,严重时发生较为常见。眼底出血可致视力障碍,严重时发生颅内出血而导致死亡颅内出血而导致死亡v急性早幼粒细胞白血病者易发生急性早幼粒细胞白血病者易发生DICDIC,可出现全身,可出现全身广泛性出血,是急性白血病亚型中出血最明显的广泛性出血,是急性白血病亚型中出血最明显的一型。一型。LOGO浸润浸润肝脾肝脾淋巴结淋巴结骨骼关节骨骼关节睾丸睾丸中枢中枢神经神经口腔口腔皮肤皮肤其他其他LOGOv肝脾肿大:轻到重度,但并非普遍存在:主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关v淋巴结肿大:约50%的病人在就诊时伴有淋巴结肿大(包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等
17、深部淋巴结)v多见于急淋肝脾淋巴结浸润肝脾淋巴结浸润LOGOv骨骼关节疼痛:是白血病常见症状v胸骨下端局部压痛:对白血病诊断有一定价值v粒细胞肉瘤(绿色瘤):由于骨膜受累,可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明骨骼关节疼痛骨骼关节疼痛LOGOv可有牙龈增生肿胀可有牙龈增生肿胀v皮肤出现蓝灰色斑丘疹(局部皮肤隆起变硬、呈皮肤出现蓝灰色斑丘疹(局部皮肤隆起变硬、呈紫蓝色结节状)、皮下结节、多形红斑、结节性紫蓝色结节状)、皮下结节、多形红斑、结节性红斑红斑v多见于多见于AML M4AML M4、M5M5皮肤黏膜皮肤黏膜LOGOv中枢神经系统白血病(中枢
18、神经系统白血病(CNSLCNSL)v原因:化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢原因:化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭v表现:轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐、表现:轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等昏迷等v是白血病髓外复发的主要根源是白血病髓外复发的主要根源vCNSLCNSL可发生在疾病的各个时期,以急淋最为很常可发生在疾病的各个时期,以急淋最为很常见,其次是见,其次是M4M4、M5M5、M2M2CNSLCNSLLOGOv睾丸
19、白血病:睾丸表现为无痛性肿大,多为一侧睾丸白血病:睾丸表现为无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润白血病细胞浸润v多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年v是仅次于是仅次于CNSLCNSL髓外复发的根源髓外复发的根源睾丸白血病睾丸白血病LOGOv白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、心、消化道、泌尿生殖系统心、消化道、泌尿生殖系统其他其他LOGO实验室检查v周围血象周围血象v骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学v细胞化学染色细胞化学染色v免疫学检查免
20、疫学检查v染色体和基因检查染色体和基因检查v其他其他LOGO血常规血常规v正常值正常值 白细胞:白细胞:WBC 4.010WBC 4.01010109 9/L/Lv血红蛋白血红蛋白 HB HB 男性男性 120160g/L 120160g/L v 女性女性 10150g/L10150g/Lv血小板血小板 PLT 100300PLT 10030010109 9/L/Lv血分类:可见数量不等的原始或幼稚细胞,但白血分类:可见数量不等的原始或幼稚细胞,但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞LOGO骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学v是必查项目和确诊的主要依据是
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